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{{头部模板-肿瘤}} 骨[[原发性]][[恶性血管内皮瘤]]又称[[血管肉瘤]]或[[血管]][[内皮]][[肉瘤]],极为少见。最早是Kokodny于1926年报道,至1971年国外文献仅达百例,国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔,以一层或数层不典型[[内皮细胞]]为边界,具有[[间变]]不成熟表现的[[肿瘤细胞]]”。Spjut提出:“血管内皮肉瘤系少见的[[恶性肿瘤]],起源于骨的[[血管系统]][[细胞]]或其[[前体细胞]],内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现,并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占[[骨肿瘤]]的0.1%~0.4%,占恶性骨肿瘤的0.5%~1%,占原发性[[脊柱]]肿瘤的4.2%。男性多于女性,发病年龄以10~40岁者占70%。此病多为单发,偶有多发。好发部位为四肢[[长骨]]。脊柱少见,主要位于胸、[[腰椎]]及[[骶椎]],[[颈椎]]偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮[[分化]]的间叶细胞所组成。恶性程度高,生长迅速,常较早发生肺转移。<br> = <br>病因 = <br>与其他肿瘤一样,无确切的病因。<br> 肿瘤呈暗红色,无明显[[包膜]],质地韧,血管丰富。镜下可见其特征表现为许多不规则相互吻合的血管腔。常衬以单层或多层不典型的幼稚细胞,并伴有低底分化或间变的组织团块。内皮细胞可为芽状,使肿瘤呈[[乳突]]状。大量[[增生]]的[[毛细血管]],有彼此吻合倾向。<br> = 症状 = <br>一、好发部位为头面部[[皮肤]]、[[乳房]]、[[大腿]]深部[[肌肉]],其次为[[腹膜]]后、躯干及四肢皮肤。<br>二、本瘤恶性程度较高,常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨,经[[淋巴]]可转移至[[引流]]区[[淋巴结]]。<br> = 治疗 = <br>一、一般多采用[[放射治疗]],对早期低度恶性者效果好。<br>二、手术治疗适用于[[脊髓压迫]]明显需减压者,以及病灶位于[[脊椎骨]]附件易于切除者。<br>三、术后仍应辅以放[[化疗]]。<br>四、本病恶性程度高,常较早发生肺转移,一般预后不佳。少数病变发生缓慢,术后可存活数年。 {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-循环管道瘤}}
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