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血液病学/过敏性紫癜
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{{Hierarchy header}} [[过敏性紫癜]]是一种常见的[[变态反应]]性[[出血]]性[[疾病]]。主要累及[[毛细血管]]。无血小板减少[[和凝]]血障碍。除皮肤[[紫癜]]外尚可有[[腹部]]、[[关节]]及[[肾脏]]受累表现。 本病又称出血性毛细血管[[中毒]]症或许蓝-享诺(Schönlein-Henoch)[[综合征]] 可见于任何年龄,但儿童及青少年多见,男多于女性(2.5:1)。 【病因及发病机理】 本病属[[免疫]][[血管]]性疾病,过敏原可能与下列因素有关 一、[[细菌]]与[[病毒感染]] 细菌中以β-[[溶血性]]链球菌为常见,其次有[[金黄色葡萄球菌]]、[[结核杆菌]]和[[肺炎]]球菌等。[[病毒]]中以[[流感]]、[[风疹]]、[[水痘]]、[[流行性腮腺炎]]和[[肝炎]]等为最常见。 二、[[寄生虫感染]] 以[[蛔虫]][[感染]]最多见,其次为[[钩虫]],以及其它[[寄生虫]]。寄生虫的[[代谢]]产物或死后分解产物, 均可使机体发生变态反应。 三、食物 以动物性食物为主,主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。 四、药物 常用的[[抗生素]](青、链、氯、[[红霉素]])、各种磺胺类,[[解热镇痛药]]([[水杨酸]]类、[[氨基比林]]、保太松、[[安乃近]]),[[镇静剂]]([[苯巴比妥]]、[[水合氯醛]]、安宁),[[激素]]类(人工合成[[雌激素]]、[[丙酸睾丸酮]]、[[胰岛素]]),[[抗痨]]药([[异烟肼]]),其他如[[洋地黄]]、[[奎尼丁]]、[[阿托品]]、克尿塞、D<sub>860</sub>、碘化物、金、砷、铋、汞等。 五、其他 如寒冷、[[外伤]]、昆虫叮咬、[[花粉]]、[[接种]]、[[结核菌素试验]]、[[更年期]]、甚至精神因素等。 以上因素对某些人有[[致敏作用]],使机体产生变态反应。可能机理有: (一)速发型变态反应 [[致敏]]原进入机体与[[蛋白]]结[[合成抗原]],刺激[[抗体]]形成,产生IgE,后者为一种[[亲细胞抗体]],以其FC分段与[[肥大细胞]]和[[嗜碱]]粒细胞表面的[[受体]]相结合,而以其Fab分段与[[抗原]]相结合。当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发了细胞内一系列[[酶反应]],释放[[组织胺]]和慢反应物质(SRS-A)。此外,致敏原与IgE结合后,不仅可使α<sub>2</sub>[[球蛋白]]释放[[缓激肽]],也能刺激[[副交感神经]]兴奋,释放[[乙酰胆碱]]。组织胺、SRS-A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起[[小动脉]]及[[毛细血管扩张]],通透性增加,进而导致出血。 (二)抗原-抗体[[复合物]]反应 致敏原刺激[[浆细胞]]产生IgG(也可产生IgA和IgM),后者与相应抗原在血流中结合成[[小分]]子[[可溶性抗原]]-抗体复合物,能在血流中长期存在,促使[[血小板]]和[[嗜碱性粒细胞]]释放组织胺和5-羟色胺,复合物沉积在血管壁和[[肾小球]][[基底膜]]上并激活[[补体]],其C3a、C5a、C567可吸引[[中性粒细胞]],对复合物进行吞噬,并释放[[溶酶体]][[酶类]]物质,引起[[血管炎]]症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部[[水肿]]和出血。 基本[[病理]]改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样[[坏死]],血管周围浆液[[渗出]]及炎[[细胞]][[浸润]]。 【[[临床表现]]】 一、一般[[症状]] 多数患者于发病前1~2周有[[上呼吸道感染]]史及症状。 二、[[皮肤]]表现 典型[[皮疹]]为棕红色[[斑丘疹]],突出于皮表,压之不退色,,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着。除紫癜外,还可并发[[荨麻疹]].[[血管神经性水肿]]、[[多形性红斑]]或[[溃疡]]坏死等。偶尔[[口腔粘膜]]或眼结合膜也可出现紫癜。 三、关节表现 关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及[[大关节]],以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误诊为“[[风湿病]]”。主要是关节周围病变,可反复发作,不遗留[[关节畸形]]。 四、腹部表现 [[腹痛]]常见,多呈[[绞痛]],是由[[血液]]外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无[[腹肌]]紧张,[[压痛]]较轻,可伴有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]与黑便。因[[肠道]]不规则[[蠕动]],可导致[[肠套叠]],可扪及包块,多见于儿童。偶可发生[[肠穿孔]]。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“[[急腹症]]”。 五、肾脏表现 [[肾炎]]是本病最常见的[[并发症]],发生率在12~65%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的仅为短暂[[血尿]],有的很快进展为肾功[[衰竭]],但少见。主要表现为血尿、[[蛋白尿]]、管型尿、[[浮肿]]及[[高血压]]等[[急性肾小球肾炎]]表现,少数可为[[慢性肾炎]]、[[肾病综合征]]、个别病例可转入慢性肾功衰竭。 以上四型(皮肤、关节、腹部、肾脏)可单独存在,两种以上合并存在时称为混合型。 六、其他 少数病人出现紫癜后,病变累及[[脑膜]]血管,表现为[[头痛]]、呕吐、[[谵妄]]、[[抽搐]]、[[瘫痪]]和[[昏迷]]等。少数可累及[[呼吸系统]],表现为[[咯血]]、[[哮喘]]、[[胸膜炎]]、肺炎等。 【[[实验室检查]]】 一、血象 [[白细胞计数]]可增加,[[嗜酸性粒细胞]]增加;[[血小板计数]]正常,偶有轻度减少,但>80×10<sup>9</sup>/L。 二、出[[凝血]]机能检查 出、[[凝血时间]]正常,[[血块]]收缩良好,[[束臂试验]]阳性。 三、[[免疫学]]检查 [[血清]]IgA和IgG常增高,以前者明显;IgA-[[免疫复合物]]增高及IgA[[类风湿因子]]可阳性。 四、尿液 可有蛋白、[[红细胞]]及管型。 五、其他 [[血沉]]常增快。肾功不全时可有[[尿素氮]]及[[肌酐]]增高。 【诊断及鉴别诊断】 根据病史及皮疹特点,诊断不困难,需与下列疾病相鉴别。 一、单纯皮肤型 需与[[感染性]]紫癜、药物性紫癜相鉴别,后者紫癜特点为无一定好发部位,非对称,亦不分批出现。尚需与[[血小板减少性紫癜]]鉴别,后者的紫癜特点为散在小点状或片状,无融合倾向,不突出于皮表,不对称分布。 二、关节型 需与[[风湿性关节炎]]鉴别,后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显,且皮疹多为[[环形红斑]]或多形性红斑。 三、腹型 需与急腹症鉴别,后者有腹部[[肌肉]]紧张,压痛明显,[[体温]]升高,甚至出现[[中毒性休克]],[[白细胞]]明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。 四、肾型 需与[[肾小球肾炎]]鉴别,二者临床表现及实验室检查无法区别,但后者无皮肤紫癜。 【预防】 预防和治疗各种感染,不吃可诱发本病的药物或食物,避免寒冷,加强锻炼,增强体质,在春秋好发季节更应注意预防病毒和[[细菌感染]]。 【治疗】 一、去除病因 寻找并清除过敏原很重要,如[[扁桃腺炎]]及其他感染病灶治愈后,本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。 二、一般治疗 (一)[[抗变态反应药]]物 疗效不定,[[扑尔敏]]4mg每日三次口服;[[苯海拉明]]或[[异丙嗪]]25mg每日三次口服;[[息斯敏]]10mg每日一次口服;10%[[葡萄糖酸钙]]0ml[[静注]],每日一次。 (二)[[路丁]]和维生素C 可增加毛细血管[[抵抗力]]。一般用药剂量宜大。[[维生素C]]以[[静脉注射]]为好。路丁20~40mg、口服每日二次;维生素C2~3g每日一次静脉注射或加入[[葡萄糖]]液中[[静脉滴注]]。 (三)[[止血药]] [[安络血]]10mg每日~3次[[肌肉注射]],或用40~60mg,加入葡萄糖液中静脉滴注。[[止血敏]],0.25~0.5g每日~3次肌肉注射,或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。 三、[[肾上腺皮质激素]] 可抑制抗原-[[抗体反应]],改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳,也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效,可减轻肠道水肿,防止肠套叠。强地松30~40mg,每日一次口服,严重者可用氢化考地松100~200mg或氟米松10~20mg 每日静脉滴注,连续3~5天,病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量,一般需3~4个月。 四、[[免疫抑制剂]] 对肾炎或并发膜性、[[增殖]]性肾炎,单用激素疗效不佳者,可采用[[环磷酰胺]]2~3mg/kg/d静注,或[[硫唑嘌呤]]2~3mg/kg/d口服,但应注意血象及其它[[副反应]]。[[潘生丁]]亦可减少蛋白尿。 五、[[中医]][[中药]] 本症是[[风湿]]之邪外袭,与气血相搏,[[热伤]]脉络,使血不循经,谥于脉外,渗于[[肌肤]]而成。[[热毒]]发斑者,宜用[[凉血解毒]],代表方为[[犀角地黄汤]]加减。夹有风湿者加[[防风]];夹湿者加[[陈皮]]、[[半夏]]、[[苡仁]]。[[热毒清]]除后可改用[[归脾汤]]加减或红枣汤治疗。 【病程及预后】 本病常可自愈,但可复发,首次发作严重者,复发率高。一般病程为4周,肾型病程最长,长者可达4<sub>~</sub>5年以上,[[死亡率]]低于5%。 (沈素芸) ==参看== *[[过敏性紫癜]] {{Hierarchy footer}} {{血液病学图书专题}}
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