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[[血小板无力症]](Glanzrnan)是指一种遗传性[[血小板]]功能缺陷性[[出血]]性[[疾病]],其特点为ADP诱导[[血小板聚集]]发生障碍,[[血块]]收缩不佳。 本病呈[[常染色体隐性]]遗传,男女都可发病,也都可传递,近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期,临床上常见自发性[[粘膜出血]],重者可[[内脏出血]]。其出血程度不一,轻者仅见[[外伤]]后出现[[瘀斑]]或自发性[[鼻衄]],重者可有[[皮下血肿]],大量鼻衄,[[月经过多]],甚至引起[[休克]]。 本病血小板的大小和形态正常,发病机制目前有两种看法: 一是血小板膜异常,1974年经用SDS聚丙酰胺[[凝胶电泳]],发现本病患者的血小板膜上缺乏[[粘蛋白]]Ⅱb和Ⅲa。,在Ca++的作用下,GpⅡB/Ⅲa[[复合物]]的[[纤维蛋白原]]为中介,使血小板相互联结而发生聚集反应。当GpⅡB/Ⅲa减少或缺乏时,可导致[[血小板聚集功]]能缺陷以及血小板之间缺乏粘合力,使血块收缩受到影响而见出血的表现。 二是血小板酶和[[蛋白质]]的异常。有学者认为本病患者的血小板缺乏[[磷酸甘油醛脱氢酶]]、[[丙酮]]酸激酶、[[谷胱甘肽]][[过氧化物酶]]和谷甘[[肽]][[还原酶]]等;此外,本病血小板表面及其内部的纤维蛋白原均明显减少,和GpⅡB/Ⅲa缺乏一起,使本病患者的血小板难以发生聚集反应。另有人发现本病血小板所含[[血栓]]收缩蛋白较正常人少,这可能与患者的血块回缩不佳亦有关。 本病以出血为主要[[临床表现]],属于祖国医学的“[[血证]]”范畴内。《平治会萃.血属阴难成易亏论》中指出:“阴气一亏伤,所变之证,妄行干则吐衄,衰涸于外则虚劳,妄返于下则便红”。张景岳对鼻衄的辨治[[论治]]有较详细的论述,《[[景岳全书]].血证.[[衄血]]论治》中说:“衄血虽多由火,而惟以[[阴虚]]者为尤多,…呕察其脉之滑实有力及素无伤损者,当作火治如前,若脉来洪大[[无力]],或弦或芤或细数无神,而素酒色内伤者,此皆阴虚之证,当专以[[补阴]]为主”。 此外,古人以[[脉象]]的变化来辨别衄血的预后,如《张氏医通.衄血》谓:“衄血[[脉浮]]大数者,为邪伏于经,宜[[发汗]]。大而虚者,为[[脾虚]]不能统摄,宜[[补气]]。小而数者,为阴虚火乘,宜摄火。弦涩为有瘀积,宜[[行滞]]。凡衄血之脉,数实或坚劲,或急疾不调,皆难治”。 《血证论.[[吐血]]》中在治法上认为:“惟第用[[止血]],庶血复还其道,不至奔脱尔,故以止血为第一法”。同时又提出了[[消瘀]]、宁血、[[补血]]。在王清任的《[[医林改错]]》中,提出了具有[[活血化瘀]]的[[方剂]]22首,均取得良好的疗效。王氏充分认识到气血的重要性,指出“治病之要诀,在明白气血”。《血证论.吐血》说:“则存得一分血,使保得一分命”。指出应依据不同病情采用不同的止血方法。综合[[医家]]论述.对本证也可采用治火、治气、治血等3个治疗原则。 [[分类:内科]][[分类:造血系统疾病]]
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