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血小板促凝活性异常
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[[血小板促凝活性异常]],又称Scott[[综合征]],其特征为单纯[[血小板]]促凝活性缺陷。本病呈[[常染色体隐性遗传]],其病因和发病机尚未阐明。 ==血小板促凝活性异常的病因== (一)发病原因 尚不明确。 (二)发病机制 尚不明确。 ==血小板促凝活性异常的症状== 本病患者一般并无易发淤斑,但可有拔牙后严重[[出血]],[[月经过多]],产后大出血及自发[[盆腔]][[血肿]]等。 本病诊断主要依赖于[[实验室检查]]。[[出血时间]]正常,[[凝血酶原时间]]延长,[[凝血酶原]]活性降低,PF3有效性降低即可诊断。 ==血小板促凝活性异常的诊断== ===血小板促凝活性异常的检查化验=== 1.[[血清]][[凝血酶原时间]] 血清凝血酶原时间延长,是最恒定的异常,它反映全[[血凝]]固时[[凝血酶原]]消耗降低,是本病的筛选试验。凝血酶原[[酶活性]]降低。PF3有效性降低。 2.用[[高岭土]]等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性,结果均降低,反映[[活化]][[血小板]]加速[[凝血]]过程能力减弱。现认为PF3的测定能反映血小板[[磷脂]]的分布、活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程,因此,这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低。故在判断PF3有效性的测定结果时,需注意多方面的因素。 3.[[出血时间]]正常 说明只有[[凝血机制]]异常,并无初期[[止血]]的异常。 4.血小板数目、形态、黏附、释放和聚集功能均正常。 用[[流式细胞仪]]测定血小板表面Annexin V的量明显减低。 ===血小板促凝活性异常的鉴别诊断=== 由于本病[[出血时间]]正常,[[血清]][[凝血酶原时间]]延长,且临床缺乏典型的[[皮肤黏膜出血]]表现,因此,可与其他[[血小板]]功能缺陷性[[疾病]]鉴别。最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者,其[[血小板促凝活性异常]],血小板[[微泡]](microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长,其他各项指标均正常。与Scott[[综合征]]的不同之处在于[[凝血酶原]][[酶活性]]正常,PF3有效性正常。 ==血小板促凝活性异常的西医治疗== (一)治疗 1.[[凝血酶原复合物]]中含有[[活化]]的[[凝血因子]],部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用,因此,有些患者输注凝血酶原复合物有效。 2.应考虑有可能诱发[[血栓形成]],输注[[血小板]]可以有效的改善[[出血]][[症状]]。 (二)预后 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="血小板促凝活性异常,血小板促凝活性异常症状_什么是血小板促凝活性异常_血小板促凝活性异常的治疗方法_血小板促凝活性异常怎么办_医学百科" metak="血小板促凝活性异常,血小板促凝活性异常治疗方法,血小板促凝活性异常的原因,血小板促凝活性异常吃什么好,血小板促凝活性异常症状,血小板促凝活性异常诊断" metad="医学百科血小板促凝活性异常条目介绍什么是血小板促凝活性异常,血小板促凝活性异常有什么症状,血小板促凝活性异常吃什么好,如何治疗血小板促凝活性异常等。血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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