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葡萄膜恶性黑色素瘤
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{{头部模板-肿瘤}} 【概述】 [[葡萄膜恶性黑色素瘤]](maligment melanoma of uvea),是成年人中最多见的一种恶性眼内肿瘤,在国外其[[发病率]]占眼内肿瘤的首位,在国内则仅次于[[视网膜母细胞瘤]],居眼内肿瘤的第二位。此瘤的恶性程度高,易经血流转移,在成年人中又是比较多见,在临床工作中易和许多眼底[[疾病]]相混淆。因此,在[[眼科]]临床工作中应予充分重视。此病以中年以上患者为多。眼后极部是好发部位,向前则发病率依次递减。 【诊断】 [[葡萄膜]][[黑色素瘤]]是一种恶性程度高的[[肿瘤]],尽早作出诊断。及时治疗从而尽力挽救病人的生命。 诊断依据 1.[[脉络膜]][[恶性黑色素瘤]],早期[[症状]]有[[视物变形]]、变小、中心暗点以及屈光度的改变([[远视]]持续增加),也是重要的[[临床表现]],足以证明[[视网膜]]下有一个实质性肿物在持续增大。边缘部[[脉络膜黑色素瘤]]早期可无明显症状,[[视网膜脱离]]后,则出现相应的[[视野缺损]]。位于上方边缘部黑色素瘤很特殊的一点,是在病程早期就会合并黄斑部扁平型视网膜脱离。如不扩瞳详细查看周边部眼底,容易误诊。 2.由于脉络膜黑色素瘤多起源于[[睫状神经]],眼底病变可同时合并[[瞳孔]]异常(相应部的瞳孔无反应,不易散大或不呈正圆),或在[[角膜]]相应部位出现扇形感觉减退区。 3.血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起[[巩膜炎]],表现为局限性[[巩膜]][[充血]]。巩膜内外有[[肉芽组织]][[增生]]。 4.[[眼球]]疼痛。疼痛的原因可由[[继发性青光眼]]或肿瘤坏死诱发[[眼炎]]([[葡萄膜炎]]或[[眼内炎]])所引起,少数则由于肿瘤浸润或压迫[[睫状神经节]]所致。 5.[[前房]]或[[玻璃体出血]]因肿瘤坏死所导致。 6.[[眼球突出]],肿瘤向[[球后]]蔓延所引起。 7.巩膜[[透照]]试验:在鉴别诊断上有较大的使用价值。在[[炎症]]病变、[[黄斑]]盘状变性,脉络膜转移[[癌]]或[[脉络膜血管瘤]],均可透光;而在脉络脉黑色素瘤,一般是不透光的。 8.B型[[超声]]诊断仪扫描:B型[[超声波]]检查具有重要的参考价值,对屈光介质混浊病例更有帮助。肿瘤表现平滑[[蘑菇]]状突出;肿瘤超声波的后面有回声阴性区(声影),脉络膜凹陷。 9.荧光[[眼底血管造影]] ⑴视网膜血管与肿瘤[[血管]]同时出现双重循环。 ⑵早期无荧光显影,[[晚期]]荧光增多,显高低荧光混杂的斑驳形态。 10.[[同位素]]32磷吸收试验阳性。 11.CT、磷[[共振]]检查也有助于诊断。 【治疗措施】 1.手术 ⑴位于眼球内者行[[眼球摘除术]]。术中应用全麻、忌用局麻,防止促使[[肿瘤细胞]]播散。 ⑵蔓延到眼球外者行[[眶内容摘除术]]。 2.蔓延到眼球外者行眶内容摘除术。 【临床表现】 葡萄膜恶性黑色素瘤,即可向内也可向外发展。向外发展则早期引起眼外蔓延,临床上可有眼球突出,而眼底的改变不大。向内发展则在视网膜下引起球形隆起,发展快,病程短,早期[[视力]]障碍和广泛的视网膜脱离,是临床上较常见的一种。还有一种比较少见的类型是沿脉络膜平面发展,形成弥漫性、扁平性[[增殖]],而不形成局限性隆起。此型发展缓慢,病程长易被漏诊,现将各型分述如下: 脉络膜恶性黑色素瘤,因为外受巩膜、内受玻璃膜的限制,早期则沿脉络膜面扩展。在玻璃膜未被穿破之前,肿瘤呈扁平的椭圆形,隆起不高,肿瘤表面的视网膜改变不大、发展也比较缓慢。一旦玻璃膜被穿破,肿瘤因失去原有的限制,而在视网膜下腔内迅速扩大,形成底大、头圆、颈细为典型蘑菇状外观。肿瘤[[头部]]可因[[血液]]回流障碍而有大量的[[血窦]]出现,并可因增长迅速,血液供应不止,而有[[坏死]]和[[出血]]发生。这时肿瘤部视网膜的隆起较高,视网膜脱离范围也可逐渐扩大,肿瘤顶端,因和视网膜粘连较为密切,故不易脱离。少数肿瘤穿破顶端的视网膜,使肿瘤裸露在[[玻璃体]]中。 眼压早期正常或偏低,多数病例在发展到一定阶段后,眼压有所增高。若肿瘤起源于巩膜导水管附近,在眼压升高之前,往往已有眼外蔓延;另一方面,肿瘤位于涡状[[静脉]]附近,尽管肿瘤较小,眼压却可能升高。最后在肿瘤大量坏死,引起剧烈[[炎症反应]]情况下,眼球迅速[[萎缩]],眼压偏低。 [[睫状体]]恶性黑色素瘤,可因部位不同而有不同的临床表现。向前容易引起眼压增高和[[虹膜根部离断]];向后发展则可导致周边部视网膜脱离,此时临床上可能仅表现为类似中心性[[视网膜病]]或[[视乳头]]炎的现象,如不扩瞳检查,常易发生误诊或漏诊。从睫状体部向中央高度发展的肿块,则可压迫[[晶状体]],使之发生移位或[[脱位]]。早期向外蔓延者,肿块可出现在前部[[球结膜]]下。 葡萄膜黑色素瘤眼内扩散及沿[[视神经]]蔓延者,比较罕见,但沿血流发生全身转移的情况,则较多见。转移最多见于[[肝脏]],次为[[皮下组织]]和肺脏,亦可侵犯[[中枢神经系统]]。转移的发生率和肿瘤的[[细胞]]类型有关,[[上皮样细胞]]型最高,梭形细胞型最低。如果按[[网状纤维]]为衡量标准,则网状纤维含量愈高,转移率越低;反之,网状纤维含量越低则转移率就越高。 【预后】 葡萄膜恶性黑色素瘤的预后较[[皮肤]]者为好,前者[[死亡率]]为50%,而后者可达80%。局部复发或转移大多发生在术后1年内,个别病例则可延长5年或10年以上。预后和肿瘤细胞类型有密切关系,梭形细胞型死亡率较低,[[上皮细胞]]型死亡率较高。 [[分类:疾病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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