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[[眼眶]][[良性淋巴上皮病]](benign lymphoepithelial lesion )又称Mikulicz病,为[[泪腺]]与[[涎腺]]组织[[内淋巴]][[细胞]]弥漫性[[浸润]],同时有泪腺[[导管]]肌上皮[[增生]],病变组织为[[淋巴]]和[[上皮细胞]]来源的一种良性病变。 ==良性淋巴上皮病的病因== (一)发病原因 原因不明。本病病因有待进一步研究,属于一种特发性[[炎症]],可能是局限在[[泪腺]]、[[涎腺]]的[[自身免疫]]性病变。 (二)发病机制 可能是一种与自身免疫相关的特发性炎症。具体发病机制不清。 ==良性淋巴上皮病的症状== 本病可发生于任何年龄,以双侧多见(。病史为逐渐发生的[[泪腺肿大]],无痛,[[上睑]][[皮肤]][[肿胀]],[[眼球]]外上方可扪及肿块,[[眼球突出]]。中年女性泪腺肿大,同时有口干与双侧[[涎腺]]肿大时要考虑[[泪腺]][[良性淋巴上皮病]]变。泪腺逐渐肿大,软而有弹性、无[[压痛]],上睑皮肤肿胀,以外侧明显,不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位,患眼外上转受限。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而[[视力]]下降。一般[[副泪腺]]未受累,患者可无[[干眼]]、[[眼痛]]、异物感等不适[[症状]]。由于双侧涎腺同时受累,患者可同时有双侧涎腺肿大,伴有[[口干]]、[[咽喉]]干燥不适等症状。 单侧泪腺肿大,伴双侧涎腺肿大,而无眼部干燥和全身其他病变,要怀疑良性淋巴上皮病的可能。必要时可取活检,见泪腺中有[[淋巴细胞]][[浸润]],亦见肌上皮岛形成,就可以确诊为此病。[[CT]]扫描可见[[眼眶]]颞上方软组织肿块,密度均匀,边界清楚。眶[[骨质]]无破坏。 ==良性淋巴上皮病的诊断== ===良性淋巴上皮病的检查化验=== 1.[[循环免疫复合物]](CIC)。 2.[[IgM]]、[[IgG]]、[[IgA]]。 3.[[抗核抗体]]([[ANA]])、[[类风湿因子]]([[RF]])、[[血沉]]([[ESR]])。 4.PCR 用PCR检测IgH[[基因]]重排证实[[淋巴细胞]]为多[[克隆]]。L26阳性为[[B淋巴细胞]],UCHL阳性为[[T淋巴细胞]],说明[[淋巴]]病变由B、T淋巴细胞组成。 5.[[病理学]]检查 [[良性淋巴上皮病]]因受[[泪腺]][[包膜]]的局限,[[炎症]]主要发生在泪腺内,泪腺[[基质]]内有较多的淋巴细胞[[浸润]]、[[导管]]的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛。该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中。泪腺实质很少发生[[纤维化]],实质[[内淋巴]][[滤泡]]不明显,这与[[泪腺炎]]性假[[瘤形]]成区别。在[[炎性假瘤]]中,多种[[炎性细胞浸润]],[[淋巴滤泡]]明显,实质纤维化明显。[[免疫]]组织化学[[染色]],淋巴细胞κ、λ染色阳性,表明双[[轻链]]表达。肌上皮岛Keratin染色阳性,说明该岛[[细胞]]为上皮来源,Desmin染色阳性证实这些细胞具有[[肌纤维]]的特性。肌上皮岛不是良性淋巴上皮瘤独特的[[病理]]特征,30%~50%的Sjögren[[综合征]]的病例中,因残存的导管肌上皮[[增生]]也形成肌上皮岛。在泪腺活检中发现肌上皮岛的病例,再结合[[临床表现]],约25%的患者可能是Sjögren结合征,剩下的患者为良性淋巴上皮病变。 6.[[B超]]和[[MRI]] 均能发现眶外上方肿块,多为双侧性;双侧大小多相似,也可大小不一;肿块形态各异,多呈长扁形,边规整,可包围[[眼球]],肿块明显强化;病变邻近[[外直肌]]可增粗,增粗[[肌束]]可延至其止点,应结合临床[[眼干]]、眼燥[[症状]]诊断。 7.[[眼眶]][[CT]]扫描 可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影,密度均匀一致,边界清楚,无眶骨破坏征。 ===良性淋巴上皮病的鉴别诊断=== 1.[[炎性假瘤]] 炎性假瘤引起[[泪腺肿大]],但[[涎腺]]不肿大。炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛,以多种[[炎性细胞浸润]]和[[纤维]]组织[[增生]]为其特点。这些[[病理]]改变与[[良性淋巴上皮病]]不同。[[淋巴瘤]]也可以使泪腺肿大,但[[肿瘤]]不只局限在[[包膜]]内生长,肿瘤可侵犯眶内脂肪,瘤组织内有大量[[淋巴细胞]],但无肌上皮岛。 2. [[Castleman病]] Castleman病可引起[[泪腺]]无痛性肿大,涎腺肿大,[[肝脾肿大]]。其病理特点为淋巴细胞[[浸润]],[[淋巴滤泡]]形成,在[[生发中心]]内可能有透明血管,但无肌上皮岛。 ==良性淋巴上皮病的并发症== [[泪腺肿大]]导致的[[眼球]]位置以运动状态的异常,如[[眼球突出]]、眼球某些方向的运动异常。 ==良性淋巴上皮病的西医治疗== (一)治疗 此病是一种特发性[[炎症]],与[[自身免疫]]有关,所以应使用[[皮质激素类]]药物治疗。病变内主要为[[淋巴细胞]][[浸润]],可局部[[放射治疗]]。肿块较为局限也可考虑手术摘除。 (二)预后 预后良好。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="良性淋巴上皮病,良性淋巴上皮病症状_什么是良性淋巴上皮病_良性淋巴上皮病的治疗方法_良性淋巴上皮病怎么办_医学百科" metak="良性淋巴上皮病,良性淋巴上皮病治疗方法,良性淋巴上皮病的原因,良性淋巴上皮病吃什么好,良性淋巴上皮病症状,良性淋巴上皮病诊断" metad="医学百科良性淋巴上皮病条目介绍什么是良性淋巴上皮病,良性淋巴上皮病有什么症状,良性淋巴上皮病吃什么好,如何治疗良性淋巴上皮病等。眼眶良性淋巴上皮病(benign lymphoepitheli..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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