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[[脱髓鞘病]](demyelination)是指一类以[[髓鞘]]丧失或变薄而[[轴索]]相对完好的[[疾病]]。其[[病理]]变化是[[神经纤维]]的髓鞘脱失而[[神经细胞]]相对保持完整、使[[神经冲动]]的传送受到影响。急性[[脱髓鞘]]的[[神经]]髓鞘可以再生,且较迅速而完全,对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性[[神经病]],由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生[[神经膜细胞]]明显[[增殖]],神经可变粗,并有[[轴突]]丧失,因此功能恢复不完全。 ==脱髓的原因== 病因不明,可能和下列因素有关:①[[遗传因素]]:在欧美白人患者中HLA-A3,-B7和-DW2[[抗原]]阳性者较多。②[[人文地理]]因素:此病在[[寒温]]带多见,热带则较少。欧洲人[[发病率]]高,而东方、非洲人[[患病率]]较低。③[[感染]]因素:曾怀疑[[麻疹病毒]]、[[疱疹病毒]]和[[HIV]][[病毒]]与此病有关,但即使应用[[分子]][[生物学方法]]检测病灶内及周围脑组织中的[[病毒基因组]],亦未能得出明确的结论。 动物实验表明,注射脑组织成分或[[狂犬病疫苗]]均可引起[[脱髓鞘病]]变,提示此病可能为多种因素诱发的[[变态反应]][[疾病]]。在脱髓鞘病灶内可检出CD4T(辅助)和CD8T(抑制)[[细胞]],然而确切的发病机制仍不清楚。 ==脱髓的诊断== 1.当[[脑脊髓]][[神经]][[轴索]]的[[髓鞘]]发生脱失,即出现[[脱髓鞘]][[疾病]]。病因有两类:髓鞘破坏;[[髓鞘形成]]障碍。[[脊髓炎]]性脱髓鞘性疾病目前认为是[[免疫]]介导性疾病,其临床特点是: ①患者均为儿童和青壮年; ②急性起病,病前1个月常有[[感冒]]、[[发热]]、[[感染]]、出疹、[[疫苗接种]]、受凉、[[分娩]]或手术史; ③全面的神经查体往往能够在[[脊髓]][[症状]][[体征]]外找到其它[[中枢神经系统]]受累的证据; ④[[脑脊液]]检查寡[[克隆]]区带阳性; ⑤电生理和mri可发现脑内一些亚临床病灶;mri发现脑内[[白质]]异常信号。一些脊髓炎性[[脱髓鞘病]]变呈“假瘤样”表现,其mri表现出轻度占位效应,周围有轻度[[水肿]],可能有片状[[出血]]信号,容易误诊为[[脊髓肿瘤]]。目前[[内科]]药物治疗效果不佳。 2.脱髓鞘性脊髓炎疾病症状体征:脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性[[硬化]](ms)脊髓型,[[临床表现]]与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧[[下肢无力]]或[[瘫痪]],伴麻木感,[[感觉障碍]]水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。[[诱发电位]]及mri检查可能发现cns其他部位病灶。 ==脱髓的鉴别诊断== [[颈髓脱髓鞘性病变]]:是颈髓受到压迫损害神经中枢的[[疾病]],发病严重时,可侵犯[[脊髓前角]][[细胞]]和[[脑干]][[神经核]]以及[[大脑]]运动[[皮质]][[锥体细胞]],危及生命。一、病史及[[症状]]:多青壮年发病,病前两周内有[[上感]][[呼吸]][[感染症]]状,或[[疫苗接种史]]。有受凉、[[过劳]]、[[外伤]]等发病诱因。首[[发症]]状为双下肢麻木、[[无力]],病变相应部位[[背痛]]和束带感,[[尿潴留]]和[[大便失禁]]。二、辅助检查:1.[[急性期]]外周血[[白细胞计数]]正常或稍高。2.[[脑脊液]]压力正常,部分病人[[白细胞]]和[[蛋白]]轻度增高,糖、氯化物含量正常。3.[[脊髓]][[MRI]]示病变部位脊髓增粗,信号异常。 [[脑白质脱髓鞘]]:已经发育成熟的正常[[髓磷脂]]被破坏,即脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发[[硬化]]、进行性多灶性[[脑白质病]]、急性散发性[[脑脊髓炎]]、[[亚急性硬化性全脑炎]]、桥脑中央[[髓鞘]]溶解症、[[胼胝体]][[变性]]、[[皮层下动脉硬化性脑病]]和同心圆硬化等。起病可急可缓,表现为:(1)精神症状:如[[易激动]],强哭,[[强笑]],记忆力减退等;(2)[[构音障碍]]或语音轻重不一;(3)[[视力障碍]];(4)感觉减退或[[感觉异常]];(5)肢体活动不利或[[瘫痪]];(6)[[小便]]障碍,[[阳萎]]等。本病具波动性,即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解,经过一段时间可再复发。然而,每次复发可遗留一定程度的功能缺损,总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏,起病后平均存活期为25-30年。 [[髓鞘化延迟]]:是髓鞘异常的一种,通常都是脑白质髓鞘化延迟。[[脑白质营养不良]]的[[临床表现]]以逐步进展为特点,早期症状往往易被忽视。原本正常的[[婴儿]]或儿童,可逐渐发生肌张力、姿势、运动、[[步态]]、语言、进食动作、[[视觉]]、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重,病情进展速度在小儿时期发病者较快。 1.当[[脑脊髓]][[神经]][[轴索]]的髓鞘发生脱失,即出现[[脱髓鞘]]疾病。病因有两类:髓鞘破坏;[[髓鞘形成]]障碍。[[脊髓炎]]性脱髓鞘性疾病目前认为是[[免疫]]介导性疾病,其临床特点是: ①患者均为儿童和青壮年; ②急性起病,病前1个月常有[[感冒]]、[[发热]]、[[感染]]、出疹、[[疫苗接种]]、受凉、[[分娩]]或手术史; ③全面的神经查体往往能够在脊髓症状[[体征]]外找到其它[[中枢神经系统]]受累的证据; ④脑脊液检查寡[[克隆]]区带阳性; ⑤电生理和mri可发现脑内一些亚临床病灶;mri发现脑内[[白质]]异常信号。一些脊髓炎性[[脱髓鞘病]]变呈“假瘤样”表现,其mri表现出轻度占位效应,周围有轻度[[水肿]],可能有片状[[出血]]信号,容易误诊为[[脊髓肿瘤]]。目前[[内科]]药物治疗效果不佳。 2.脱髓鞘性脊髓炎疾病症状体征:脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(ms)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧[[下肢无力]]或瘫痪,伴麻木感,[[感觉障碍]]水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。[[诱发电位]]及mri检查可能发现cns其他部位病灶。 ==脱髓的治疗和预防方法== 治疗主要限制入水量,给予[[脱水]]剂、[[肾上腺皮质激素]]、[[营养神经]],治疗原发病,加强[[支持疗法]]、功能锻炼及护理,无特效方法。预防该病的发生,多数作者强调纠正低钠不可过快(控制补钠速度,24 h内应&lt;10mmol/L,48 h内&lt;21 mmol/L),慎重应用高渗盐水,限制液体总入量。 ==参看== *[[脊髓血管畸形]] *[[脑桥中央髓鞘溶解症]] *[[第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形]] *[[第Ⅰ型脊髓血管畸形]] *[[小儿急性播散性脑脊髓炎]] *[[苯丙酮尿症]] *[[脊髓肿瘤]] *[[急性播散性脑脊髓炎]] *[[头部症状]] <seo title="脱髓,脱髓的治疗_脱髓的原因,脱髓怎么办_症状百科" metak="脱髓,脱髓治疗,脱髓原因,脱髓症状" metad="医学百科脱髓症状条目页面。介绍脱髓是怎么回事,脱髓的原因,脱髓怎么办,如何治疗等。脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓..." /> [[分类:头部症状]]
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