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脱髓鞘病
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[[脱髓鞘病]](demyelination)是指一类以[[髓鞘]]丧失或变薄而[[轴索]]相对完好的[[疾病]]。其[[病理]]变化是[[神经纤维]]的髓鞘脱失而[[神经细胞]]相对保持完整、使[[神经冲动]]的传送受到影响。急性[[脱髓鞘]]的[[神经]]髓鞘可以再生,且较迅速而完全,对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性[[神经病]],由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生[[神经膜细胞]]明显[[增殖]],神经可变粗,并有[[轴突]]丧失,因此功能恢复不完全。 ==[[病症]]特征== ①急性或[[亚急性]]起病;②临床[[症状]]较重,但[[影像学]]病灶相对较小;③[[脊髓]]MRI显示病灶呈多中心性,[[脊髓中央管]]扩张不明显,病灶呈斑片状强化或不强化;有时头颅MRI检查发现[[脑室]]旁或[[脑干病]]灶;④[[激素]]治疗效果明显;⑤既往曾有[[视神经炎]]或[[脊髓炎]]史,对可疑患者,脊髓MRI随诊有重要价值。临床上最常见的是[[多发性硬化]]。 ==病症分类== 不同学者对脱髓鞘病有不同的分类。按照髓鞘本身破坏为主还是其他组织结构破坏累及髓鞘([[旁观者效应]])分为[[原发性]]和[[继发性]]两类。髓鞘破坏(myelinoclastis)指原本发育正常的髓鞘受到破坏,而[[髓鞘形成]]不良(dysmyelinating)指髓鞘[[代谢]]所需酶的异常而导致的髓鞘异常,后者又称作白质[[营养不良]](leukodystrophy)。还有[[炎症]]性和非炎症性脱髓鞘的分类方法。 1.Sehaumburg病因分类 根据发病原因,Sehaumburg将脱髓鞘分成五类:[[病毒]]性、[[免疫性]]、遗传性(髓鞘形成不良)、[[中毒]]性(或营养性)和[[创伤]]性。 2.Olek MJ分类 [[自身免疫]]性、[[急性播散性脑脊髓炎]]、急性出血性白质[[脑炎]]、多发性硬化、[[感染性]]、[[进行性多灶性白质脑病]]、中毒性(或代谢性)、[[一氧化碳中毒]]、[[维生素B]]↓(12)缺乏、[[汞中毒]](Minamata病)、[[酒精]](或烟草)[[中毒性弱视]]、[[脑桥]]中央髓鞘溶解症、Marchiafava-Bignami[[综合征]]、[[缺氧]]、[[放射性]]或[[血管]]性损伤、Binswanger病、髓鞘代谢的遗传性疾病、[[肾上腺]]白质营养不良、[[异染性]]白质营养不良、Krabbe病、Alexander病、Canavan-van病、Bogaert-Bertrand病、Pelizaeus-Merzbacher病、[[苯丙酮尿症]]等。 3. Allen分类 (AllenⅣ.Greenfield's Neu- ropathology, Edward Arnold. London, 1992:447—520) (1)急性播散性脑脊髓炎:经典型(感染性、[[预防接种]]后、特发性)和超急性(急性出血性白质脑炎)。 (2)[[多发性硬化症]]:经典型(Charcot型)、急性(Marburg型)、广泛性硬化症(Schilder型)、同心圆性硬化症(Balo型)和[[视神经脊髓炎]](Devic型)。 多发性硬化症( multiple sclerosis,MS)是临床最常见的脱髓鞘疾病,由于硬化病变的多灶性,临床症状较复杂,混合型亦不少见。早期症状通常表现为发作一缓解过程。有时患者常常会未经治疗即自动痊愈(或基本痊愈),随后,随着时间的推延,病情进入不可逆阶段,从而引起多发性硬化症急性发作。患者可出现全身症状,其中包括[[视觉障碍]]、[[膀胱]]直肠与[[性功能]]失调、运动症状(如[[肌肉]]软弱无力、[[痉挛]]等)、感觉症状(如麻木、应激性不良、错感等)、脑部症状(如震颤与共济失调)和其他症状(如疲倦、认知能力受损与精神综合征等)。按病变部位一般分为以下四型。 1.脊髓型 主要累及侧、[[后束]],当单个大的斑块或多个斑块融合时,可损及脊髓一侧或某一节段,出现半横贯或横贯性脊髓损害表现。患者常先诉[[背痛]],继之[[下肢]]中枢性[[瘫痪]],损害水平以下的深、浅[[感觉障碍]],[[尿潴留]]和[[阳痿]]等。在颈髓后束损害时,患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性[[电击]]样麻木或疼痛,是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的[[强直]]性痉挛和疼痛发作,称为强直性疼痛性痉挛发作。 2.[[视神经]]脊髓型 又称视神经脊髓炎、Devic病。此型可以视神经、[[视交叉]]损害为首发症状,亦可以脊髓损害为首发症状,两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦不少见。起病可急可缓,视神经损害者表现为[[眼球]]运动时疼痛,[[视力减退]]或全盲,[[视神经盘]]正常或苍白,常为双眼损害。[[视交叉病变]]主要为[[视野缺损]]。[[视盘炎]]者除视力减退外,还有明显的[[视盘水肿]]。脊髓损害表现同脊髓型。 3.[[脑干]][[小脑]]型 表现为[[眩晕]]、[[复视]]、[[眼球震颤]]、构音不清、中枢性或[[周围性面瘫]]、[[假性延髓麻痹]]或[[延髓麻痹]]、交叉性瘫痪或[[偏瘫]]、运动性[[共济失调]]和肢体震颤、舞动等。 4.[[大脑]]型 主要表现为偏瘫、[[失语]]、[[精神障碍]]常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、[[木僵]]和智能减退等,临床较少见。 ==病理变化== 经典型MS病变分布广泛,可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处,其中以白质,特别以脑室角或室旁白质的病变最突出,但[[灰质]]也可受累。病灶呈圆形或不[[整形]],大小不一,直径从0.1cm到数厘米不等,数目多少不一,新鲜病灶呈浅红色或半透明状,陈旧病灶呈灰白色,质地较硬。 早期多从[[静脉]]周围开始(又名静脉周脱髓鞘)伴血管周围[[单核细胞]]或[[淋巴细胞]][[浸润]]。进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润,病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状,并被[[吞噬细胞]]吞噬,形成泡沫[[细胞]]。轴索大多保存,部分可因变性而发生[[肿胀]]、扭曲断裂,甚至消失。此外,[[少突胶质细胞]]明显减少,甚至脱失;[[星形胶质细胞]]反应性[[增生]]十分明显,有时可出现[[肥胖]]细胞。[[晚期]]病灶胶质化,成为硬化斑。 如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替,形成同心圆样结构,则称为同心圆性硬化又名Balo病,在我国东北和西南地区有[[散发病例]]的报道。近年观察发现,同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例;因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现。Schilder病则表现为[[大脑皮质]]下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。[[皮质]]下[[弓状纤维]]的髓鞘保存完好是其特征。 部分病例病变主要累及脊髓和视神经,引起[[视力]]损害和脊髓症状,此即视神经脊髓炎又名Devic病,此型在远东常见。我国有仅累及脊髓的Devic病报道。 ==病因及发病机制== 病因不明,可能和下列因素有关:①[[遗传因素]]:在欧美白人患者中HLA-A3,-B7和-DW2[[抗原]]阳性者较多。②[[人文地理]]因素:此病在寒[[温带]]多见,热带则较少。欧洲人[[发病率]]高,而东方、非洲人[[患病率]]较低。③[[感染]]因素:曾怀疑[[麻疹病毒]]、[[疱疹]]病毒和HIV病毒与此病有关,但即使应用[[分子]][[生物学方法]]检测病灶内及周围脑组织中的[[病毒基因组]],亦未能得出明确的结论。 动物实验表明,注射脑组织成分或[[狂犬病疫苗]]均可引起脱髓鞘病变,提示此病可能为多种因素诱发的[[变态反应]]疾病。在脱髓鞘病灶内可检出CD4T(辅助)和CD8T(抑制)细胞,然而确切的发病机制仍不清楚。 [[分类:疾病]]
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