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脊髓肿瘤
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{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bkm64.jpg|}} [[脊髓肿瘤]]是[[脊髓]]和[[马尾]]神经受压的重要原因之一,必须与退变性[[脊椎病]]引起者鉴别。本节脊髓肿瘤一词属广义,还包括[[椎管]]以及脊髓相邻接的组织结构所发生的[[肿瘤]]。 ==治疗措施== 脊髓肿瘤引起[[神经系统]][[功能障碍]]的唯一有效治疗方法是手术切除。当神经系统[[症状]]严重或进展迅速时,手术应按急症执行。[[脊膜瘤]],[[神经鞘瘤]]等髓外硬膜内肿瘤被切除,解除对脊髓压迫后,后果很好,有时严重的[[痉挛]]瘫持续多年仍可完全恢复。而[[星形细胞瘤]]、[[室管膜瘤]]等髓内肿瘤与正常脊髓界限不清,难以准确彻底切除,效果较差。硬膜外转移瘤常侵蚀脊髓,破坏其血运,减压述效果不稳固或不能缓解症状。近年来由于[[显微外科]]器械、手术技术的进步,[[手术显微镜]]的日趋完善,[[激光]]的应用以及SEP用于监护,手术成功率提高,致残率下降。 ==[[流行病学]]== 发生率:原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。两性[[发病率]]相近,惟脊膜瘤女性多见,室管膜瘤男性常多见。胸段脊髓发生率较高,但按各段长度比例计算,发生率大致相同。 ==[[临床表现]]== 症状:脊髓肿瘤引起的脊髓和[[神经根]]压迫症状,与退变性脊椎病引起者相似。 (一)髓内肿瘤 脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内瘤常侵犯多节段脊髓,累及后根入口区可引起根性痛,但不常见。多能见有[[肌萎缩]],[[肌束震颤]],[[锥体束]]征出现较晚,多不显著。[[括约肌]]功能障碍可早期出现,脊髓半切[[综合征]]则少见,[[脑脊液]]改变多不明显,Queckenstedt试验多不显示梗阻。 (二)髓外肿瘤 包括硬膜内硬膜外肿瘤。前者常见的是[[神经膜]]瘤(包括[[神经纤维瘤]])、脊膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外瘤累及[[脊髓节段]]一般较少。多无[[肌肉萎缩]],但马尾部肿瘤[[晚期]][[下肢肌]][[萎缩]]明显。括约肌障碍多在晚期出现,常有脊髓不全半切综合征,脑脊液改变出现较早,Queckenstedt试验多显示梗阻,阻塞越完全,[[蛋白增高]]越显著。 [[神经]]定位[[体征]]:这里是指纵向定位,即不同节段病变的神经系统体征。 (一)颅颈交界区 该区肿瘤可累及第11、12[[颅神经]],使[[后柱]]受压,引起位置觉、震颤觉和轻触觉障碍,四肢表现为上[[运动神经]]无损害,C2支配区可有感觉障碍。 (二)颈脊髓区 上颈髓区病变可有枕、颈区痛及[[感觉异常]]。病变节段以下可有痉挛性四肢瘫,[[肱二头肌腱]][[反射亢进]]。第5颈髓病变可致[[三角肌]]、[[肱二头肌]],[[旋后肌]]萎缩性瘫。[[感觉障碍]]延伸至臂外侧,肱二头肌及旋后肌[[反射]]消失。第6颈髓病变致[[肱三头肌]]及腕[[伸肌]]瘫,部分性[[垂腕]],相应[[皮节]]以及有感觉障碍。第七颈髓病变出现腕[[屈肌]]和指屈指伸肌瘫,感觉障碍涉及[[臂中]]线偏尺侧。第8颈髓病变引起手内在肌萎缩性瘫,[[爪形手]][[畸形]],可有Horner征,感觉障碍累及臂内侧,第4、5指。 (三)胸髓区 临床定位通常依赖感觉障碍水平,难以凭借肋间肌力判断。下腹肌[[瘫痪]],[[上腹]]肌正常可出现Beevor征,即病人、仰卧,对抗[[胸部]]所加阻力坐起时,脐向上移动。下腹壁反射消失。 (四)腰髓区 可借感觉和[[运动障碍]]水平定位病变。累及第1、2腰髓会引起提睾反射丧失。第3、4腰髓病变,未累及马尾神经根时,[[股四头肌]]减弱,膝反射消失,而[[跟腱]]反射亢进,踝阵挛出现。该水平马尾神经受累引起[[小腿]]驰缓瘫,膝踝反射消失。如果脊髓马尾同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫,另一侧驰缓瘫。 (五)圆锥和马尾区 早期症状可有[[腰痛]],鞍区及[[下肢痛]]或麻木,常被诊断为[[坐骨神经痛]]。括约肌功能障碍出现较早。可出现[[下肢]]驰缓瘫,肌萎缩,足下垂,腰骶皮节特别是鞍区可有感觉丧失,偶尔出现腰骶、臀、髋或足跟[[溃疡]]。 ==辅助检查== X线检查:部分脊髓肿瘤X线平片检查可见如下异常。 1.[[脊椎骨]]质破坏,[[锥体]]部分或[[椎弓根]]呈现透光改变,[[椎骨]]蹋陷。 2.椎弓根轮廓和距离改变,[[椎间孔]]扩大,椎管局限性扩大。 3.椎旁[[组织变形]],肿物起源于椎旁组织,或是经椎间孔扩展。 4.骨的[[增殖]]现象可见于[[肉瘤]]、[[骨血管瘤]]和[[脑膜瘤]]。 [[脊髓造影]]:用于定位脊髓或马尾受压水平,[[造影剂]]梗阻完全或近于完全时,髓外硬膜内肿瘤常有杯口状梗阻端,髓内瘤可显示出脊髓膨大的轮廓,造影剂柱被挤向一侧。 CT及CTM:要求[[神经系统检查]]能正确提供CT检查的病变部位,脊髓内、脊髓外肿瘤均可准确显示,椎骨的破坏容易明确。 MRI:大部分脊髓肿瘤包括转移瘤的T1加权图像信号减低或不变。T2加权图像则信号增强,但[[骨母细胞瘤]],部分前列[[胰癌]]骨转移信号减低。 ==症状和体征== 髓外肿瘤的早期症状通常是由神经根的受压所引起:疼痛与感觉异常,继以感觉丧失,[[肌肉]][[无力]]与萎缩,感觉与运动症状的范围都与受累神经根的支配区域相符.肿瘤进一步的生长产生对脊髓的压迫,产生进展性强直性肢体瘫痪,伴病变水平以下[[表皮]]浅感觉与本体深感觉的障碍.括约肌控制功能的丧失可导致大小便的[[潴留]]或失禁.根据肿瘤的定位与肿瘤的性质,脊髓的症状可轻可重,而且往往是双侧不对称.肿瘤若压迫脊髓血管造成[[血管]]闭塞则可以引起[[脊髓软化]],产生脊髓[[横断]]的症状(参见第182节[[脊髓损伤]]). [[硬脊膜]]内髓外肿瘤(例如[[神经鞘]][[膜瘤]],脊膜瘤)产生的疼痛局限于一个节段,进而引起节段性肌肉无力,最后引起两下肢[[截瘫]]. 髓内肿瘤([[胶质瘤]],室管膜瘤)往往延伸若干脊髓节段,临床表现可与[[脊髓空洞症]]相似.可发生进展性两下肢[[轻瘫]],感觉丧失以及括约肌功能障碍.局限于一个节段的肿瘤在临床上可与一个髓外肿瘤很相似,但疼痛通常不显著,而括约肌功能障碍的症状出现较早. ==诊断和治疗== 脊髓肿瘤必须与脊髓的其他[[疾病]]作鉴别(例如血管畸形,[[梅毒]],[[多发性硬化]],脊髓空洞症,[[恶性贫血]],[[肌萎缩性侧索硬化]],[[颈椎]]与颅底畸形,[[颈椎关节强硬]]和[[椎间盘]]突出). 脊椎X线摄片可能显示[[骨质破坏]],椎弓根间距增宽或椎旁组织变形.脑脊液[[蛋白]]定量通常增高.脊腔动力测定显示[[蛛网膜下腔]]内存在阻塞现象.如有完全性阻塞,进行腰穿有危险性,应先作成像检查.对脊髓肿瘤MRI能提供确诊,虽然偶尔有需要作CT脊腔造影检查,特别是为确定硬脊膜外的肿瘤.CT脊腔造影术可能提供第一个线索指出病变是[[动静脉畸形]],后者可经选择性[[动脉造影]]检查加以证实. 髓外与髓内的原发的脊髓肿瘤往往能被手术切除;预后取决于已经造成损害的程度以及手术医生的技术水平.大约在1/2病例中外科治疗能使临床症状逆转.[[肾上腺皮质激素]]能减轻[[脊髓水肿]]并保存脊髓功能.对无法切除的肿瘤,可应用[[放射治疗]],单独应用,或在手术减压后应用.硬脊膜外转移性肿瘤通常应用放射治疗;如果有[[骨质]]压迫存在,或放射治疗不见奏效,可能需要手术切除. ==鉴别诊断== 脊髓肿瘤需与其他脊髓疾患鉴别,如粘连性[[蛛网膜炎]]、多发硬化、肌萎缩性侧索硬化、脊髓空洞症。需鉴别的[[骨科]]疾病为[[脊柱结核]]、[[脊柱]]的退变病。 1.脊柱结构病多有低烧、[[盗汗]]等慢性[[中毒]]症状,病变多侵蚀椎间盘与相应椎体缘,椎旁寒形脓疡有助于鉴别诊断。 2.退变性脊椎病因椎间盘、[[韧带]]突入椎管引起脊髓和神经受压。中年以后脊柱[[退行]]变的[[影像学]]征象几乎都存在,与脊髓肿瘤的鉴别诊断要靠细致的神经系统评价,辅助以影像学检查。 能对脊髓或[[脊神经根]]产生压迫的肿瘤,可起源于脊髓实质,神经根,脊膜或脊椎. 原发的脊髓肿瘤比颅内肿瘤少见.大约2/3原发的脊髓肿瘤是脊膜瘤与神经纤维瘤;其余的通常为胶质瘤与肉瘤.大约10%是髓内肿瘤.硬脊膜外转移性病变通常起源于[[肺癌]],[[乳腺癌]],[[前列腺癌]],[[肾癌]],[[甲状腺癌]]或[[淋巴瘤]](例如,[[霍奇金病]],[[淋巴肉瘤]],[[网状细胞肉瘤]]). [[分类:外科学]][[分类:骨科]] ==参考== *[[家庭诊疗/脊髓肿瘤|《默克家庭诊疗手册》- 脊髓肿瘤]] {{底部模板-肿瘤}}
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