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胆汁性肝硬化
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[[胆汁性肝硬化]](biliary cirrhosis)是因胆道阻塞,[[胆汁淤积]]而引起的[[肝硬化]],较少见,可分为继发性与[[原发性]]两类。原发性者更为少见。 1.[[继发性]]胆汁性肝硬化 病因: 常见的原因为[[胆管]]系统的阻塞,如[[胆石]]、[[肿瘤]]([[胰头]][[癌]]、Vater[[壶腹]]癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及[[闭锁]]。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是总胆管的[[囊肿]]、胆汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。 [[病理]]变化:早期肝体积常增大,表面平滑或呈细颗粒状,硬度中等,相当于不全分隔型。肝外观常被[[胆汁]]染成深绿或绿褐色。镜下,[[肝细胞]]胞浆内[[胆色素]]沉积,肝细胞因而变性[[坏死]],表现为肝细胞体积增大,胞浆疏松呈网状、核消失,称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂,胆汁外溢,形成“胆汁湖”。[[门管区]][[胆管扩张]]及小胆管[[增生]],[[纤维]]组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管[[感染]]时则见门管区及增生的[[结缔组织]]内有多量[[嗜中性粒细胞]][[浸润]]甚至[[微脓肿]]形成。 2.[[原发性胆汁性肝硬化]] 本病又称[[慢性非化脓性破坏性胆管炎]],在我国很少见,病因不明,可能与[[自身免疫]]反应有关。多发生于中年以上妇女。[[临床表现]]为长期[[梗阻性黄疸]]、肝大和因胆汁刺激引起的[[皮肤]][[瘙痒]]等。还常伴有[[高脂血症]]和皮肤[[黄色瘤]]。肝内外的大胆管均无明显病变,门管区小叶间胆管[[上皮]]可发生空泡变性及坏死并有[[淋巴细胞]]浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔[[肝小叶]],最终发展成肝硬化。 ==病史及[[症状]]== 本病常与其它[[免疫性]][[疾病]]如[[类风湿]]性关节类、[[干燥综合征]]、[[硬皮病]]、[[慢性淋巴细胞性甲状腺炎]]等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有[[脂肪泻]]者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与继发性[[胆汁性肝硬变]]及其他原因肝硬化出现[[黄疸]]进行鉴别。 ==体验发现== 皮肤、[[巩膜黄染]],可见多处抓痕和[[脱屑]]。肝、[[脾肿大]]表面尚光滑,无[[压痛]]。 ==辅助检查== [[血脂]]、[[血清]][[胆酸]],结合[[胆红素]],AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗[[线粒体]]抗体阳性,IgM升高,[[凝血酶原时间]]延长。尿胆红素阳性,尿胆元正常或减少。[[影像学]][[超声波]]、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。 ==原发性胆汁性肝硬化治疗== 适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪<40-50g为宜。补充[[脂溶性维生素]]A、D、E、K。[[熊去氧胆酸]]600-700mg/d,服药6个月以上可改善临床症状,及实验室改变。[[皮质类固醇]]如[[氢化泼尼松]]30mg/d,口服,症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意[[晚期]]患者[[骨病]]加剧及并发[[细菌感染]]。[[硫唑嘌呤]]、环孢[[毒素]]A均有效但因有肾毒,[[骨髓抑制]]应慎用。 ==临床表现== 诊断依据:①中年以上妇女,皮肤明显瘙痒、肝大、[[黄瘤]];②血清总[[胆固醇]]明显增高,[[血清胆红素]]轻、中度升高,[[碱性磷酸酶]]增高,胆酸浓度增加;③IgM升高,抗线粒体抗体阳性且[[滴度]]高。如能[[穿刺]]取得[[组织学]]证据,则更有助于确诊。 90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1:8 。有报道[[妊娠]]时发病者约占10%,该病起病隐袭,发病缓慢。 1.早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起忧郁症,之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有[[肝脾肿大]],可有黄[[疣]],[[角膜]]色膜环,[[肝掌]],[[蜘蛛痣]],抓痕部位有蝶形[[皮肤色素]]斑,皮肤变粗、变厚,可能与抓伤和维生素A缺乏有关。 2.无黄疸期 少数患者血清胆固醇可高达8g/L,掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、[[神经鞘]]分布者,[[杵状指]],[[长骨]][[骨膜炎]]可伴有疼痛与压痛。 3.黄疸期 临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄疸加深预示着病程进展到晚期,寿命短于2年,此时常伴有[[骨质疏松]]、[[骨软化]]、椎体压缩,甚至发生[[肋骨]]及长骨[[骨折]],这些与[[维生素D]][[代谢障碍]]有关。 4.终末期 血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。[[慢性肝病]]征象日趋加重,伴[[食管]][[胃底静脉曲张]]破裂[[出血]]及[[腹水]]的患者增多。由于铜的沉积,少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏[[胆盐]],脂肪的[[乳化]]和吸收不良,可发生脂肪泻,此时[[维生素A]]、D、K吸收不良,可产生[[夜盲]]、皮肤角化、[[骨骼]]变化及[[凝血机制]]障碍。[[胆管造影]]示大胆管正常,小胆管扭曲。最后为[[肝功能衰竭]],曲张静脉破裂、[[肝性脑病]]、腹水、[[水肿]]伴深度黄疸,往往是终末期表现。 伴随疾病及其相关表现,2/3有[[结缔组织病]],自身免疫性[[甲状腺炎]]也常见,还可伴硬皮病,[[钙质沉着]],雷诺氏现象,75%有干性角膜[[结膜炎]],35%有无症状性[[菌尿]],肥大性[[骨关节病]],1/3有色素性胆结石,另外还可有膜型[[肾小球肾炎]]及[[肾小管性酸中毒]]。 ==胆汁性肝硬化治疗== 1.熊去氧胆酸 Heathcote等用熊去氧胆酸(每日mg/kg)治疗222例PBC患者,发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、[[转氨酶]]、胆固醇及IgM均明显2.D-[[青霉胺]] 能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻[[纤维化]],延长患者生存期,开始量为每日g,每2周增加0.125g,直至维持量每日g,应长期治疗。严重[[不良反应]]有[[皮疹]]、[[蛋白尿]]、[[血小板]]或[[粒细胞减少]],应每周查[[尿蛋白]],4周后每月查1次,观察[[白细胞计数]]变化,必要时需中止治疗。 3.[[免疫抑制药]] ①环胞素A,对Ts有明显作用,但因有[[肝肾]][[毒性]]不宜久用,每日mg/kg,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤,早期小剂量(每日mg,分3次口服,每周1次)应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤,可改善胆管的[[排泄]],似对皮肤瘙痒有效,但[[副作用]]较大,且不能阻止肝细胞功能[[衰竭]]。用量为2mg/kg,需长期用药。 4.对症治疗 (1)瘙痒 可用[[抗组织胺]]药物,如[[非那根]]、[[扑尔敏]]、[[苯海拉明]]等。[[消胆胺]]每日~10g,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。[[氢氧化铝]],每日~20g,能与[[胆汁酸]]结合,对肝性瘙痒有效。 (2)骨质疏松及[[骨化]] 可采用维生素D每日~2万U[[肌肉注射]]。[[葡萄糖酸钙]]每日mg/kg,稀释到[[葡萄糖]]液[[静脉滴注]],每日1次,10日疗程,需要时间隔2~3月重复1疗程。 (3)夜盲症 维生素A,每日~5万U。血清锌低于正常可口服[[硫酸锌]],每日mg,连服4周,至[[暗适应]]恢复正常。 (4)凝血机制障碍者 [[维生素K1]],每日mg。 (5)[[肝移植]] PBC终末期患者为肝移植对象。 (6)饮食 低脂肪(每日g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食[[蔬菜]]。 (7)食道胃底静脉曲张破裂出血、[[肝昏迷]]治疗同肝硬化。 [[分类:内科]][[分类:消化系统疾病]][[分类:肝硬化]]
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