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{{头部模板-肿瘤}} [[肾素瘤]],[[肾素]]分泌瘤,[[原发性]]肾素增多症。是一种少见的[[肾脏]][[良性肿瘤]]。1967年由Robertson首先报道。本病多见于青少年,无性别差异。 ==病因== 1.肾素瘤分泌过多的肾素。 2.其他wilms瘤、[[肾胚胎瘤]]、某些肾素瘤、异位分泌肾素的[[透明细胞]]瘤。 ==[[病理]]==    肾素瘤发生于[[肾皮质]]部,体积较小,直径约0.2~4.0cm大小,有完整的[[包膜]],切面灰白,质地均匀。多为局限单发的良性肿瘤,内含大量肾素。HE[[染色]]瘤[[细胞]]和正常[[球旁细胞]]相似。瘤细胞[[胞体]]和[[胞核]]呈圆形或椭圆形,胞界不清。用Harada染色、[[甲紫]]染色、PAS染色等可见[[胞质]]中有分泌颗粒,用[[免疫荧光]]法可证明分泌颗粒含有肾素。电镜下可见瘤细胞内有电子密度不均的[[内分泌]]颗粒。 ==[[临床表现]]== 临床表现为不易控制的[[高血压]]及[[继发性醛固酮增多症]]。[[血压]]很高,可在26.7/16kPa(200/120mmHg)以上,因此易有[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]],甚至[[抽搐]]等高血压[[脑病]]的表现,血钾常低下可有[[碱中毒]]、[[多尿]]、[[夜尿]]从[[肌无力]],有时被误诊为[[原发性醛固酮增多症]],[[血浆]]肾素水平显著增高,且不受立、卧体位影响,[[醛固酮]]水平亦高,尿中可有轻度[[蛋白质]]。 ==诊断== 本病的诊断主要依靠临床表现、[[实验室检查]]以及一些特殊的检查。 ===(一)临床表现=== 1.严重且不易控制的高血压。 2.多尿,夜尿增多。 3.高血钠,[[低血钾]],高尿钾。 4.低血钾性碱中毒,四肢[[无力]]或[[软瘫]],[[手足搐搦]]。 5.[[肾上腺皮质功能亢进]]的表现(多毛,[[肥胖]]等)。 ===(二)实验室检查=== 1.尿液检查有[[蛋白尿]],无细胞成分。 2.[[生化]]检查低血钾,高血钠,高尿钾。 3.[[血浆肾素活性]] 增高,大多数[[血管紧张素]]I为27.4~45.0pg/(ml/h),最高达430pg/(m1/h)。 4.血,尿[[醛固酮测定]]往往增高。 ===(三)特殊检查=== 1.[[核素]]扫描 [[肾上腺]]131I-[[胆固醇]]扫描可与[[原发性醛固酮]]症鉴别。 2.双侧[[肾静脉肾素]]测定 两侧其比值相差可高达4.6。 3.选择性肾动造影 可发现瘤体,有助诊断。 ===(四)诊断标准=== 1.顽固性高血压。 2.低血钾,高尿钾。 3.血浆肾素含量增高。 4.双侧肾静脉肾素测定和选择性肾动造影异常改变。 5.排除原发性醛固酮症。 ===(五)鉴别诊断=== [[选择性肾动脉造影]]可直接或间接显示[[肿瘤]]部位并排除肾血管异常引起的高血压。此外肾胚胎瘤、[[肾透明细胞癌]]、肾内肿瘤压迫[[肾动脉]]及其分支亦可引起类似表现,则要根据患者的临床表现及手术结果分辨。肾外肿瘤如肺[[未分化癌]]也可分泌肾素从而出现高血压、[[低钾血症]]及碱中毒。 ==治疗== 治疗主要为手术,摘除肿瘤或切除患侧肾脏,若血压过高或血钾过低则需对症处理如应用[[巯甲丙脯酸]]及补钾,在手术切除后如出现[[低血压]]也需采取相应增压措施。 [[分类:疾病]][[分类:肾脏疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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