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肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征
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[[肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征]](tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome, TINU)是一种新发现的累及肾和眼的[[综合征]],多发生于青少年女性,[[肾脏]]表现为特发性急性[[肾小管]]间质性肾炎,眼部主要表现为双侧非肉芽肿性[[前葡萄膜炎]]。 ==肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的病因== (一)发病原因 此[[综合征]]的病因目前尚不清楚。尽管有人在患者[[血清]]中检出[[抗弓形虫]][[抗体]]、抗[[衣原体]]抗体和抗[[EB病毒]]抗体,但没有获得其他作者的支持,有关[[感染]]因素在此综合征发病中的作用仍需进一步确定。一些患者虽然在患病前曾使用[[抗生素]]或非甾体[[消炎]]药,但[[临床表现]]也不支持该病是由药物引起的观点。最近有研究显示此病与HLA-DR14[[抗原]]有相关性,提示此病发生中可能有[[免疫]]遗传因素参与。 (二)发病机制 发病机制目前尚不清楚。[[血清学检查]]和[[肾活组织检查]]结果提示它是一种[[免疫性]][[疾病]],因为患者既有[[体液免疫]]异常又有[[细胞免疫]]异常,但更多的证据显示[[T细胞]]介导的[[免疫反应]]在其发生中起着重要作用:①肾间质[[浸润]]的[[细胞]]主要为[[T淋巴细胞]];②偶尔见到[[肉芽肿性炎]]症;③[[荧光素]]标记抗体检查未发现[[免疫复合物]]的沉积;④对[[糖皮质激素]]一般有很好的反应。但有关细胞免疫和体液免疫在此综合征中的确切作用尚有待进一步研究。 ==肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的症状== 1.全身表现 患者的[[症状]]主要有[[发热]](53%)、[[体重减轻]](47%)、[[乏力]]和不适(44%)、[[食欲减退]](28%)、[[腹痛]](28%)、[[关节疼痛]]或[[肌肉]][[疼痛]](17%)、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[头痛]]等。这些非特异性症状往往出现在[[肾脏]]疾病前1个月。[[肾脏损害]]主要表现为多尿、[[尿频]]、[[蛋白尿]]、[[血糖]]正常性(肾性)[[糖尿]]、[[氨基酸尿]]、[[显微镜]]下[[血尿]]、尿中出现[[白细胞]]、管型等,尿中β2-[[微球蛋白]]也升高。一些患者可有[[血清]][[尿素氮]]和[[肌酐]]水平升高,通常无[[高血压]]。此种[[肾炎]]对[[糖皮质激素]]或其他[[免疫抑制剂]]一般有很好的反应,但是此[[综合征]]可进展为[[慢性炎症]],甚至发生[[肾功能衰竭]]。 2.眼部表现 此综合征的眼部表现主要为[[葡萄膜炎]],通常出现于肾脏损害数周或数月之后。对患者的资料分析发现,属此种情况者占65%,21%的患者葡萄膜炎与[[间质性肾炎]]同时发生,15%的患者的葡萄膜炎发生于肾脏损害之前。 患者多有眼红、[[眼痛]](77%),其他症状有[[视物模糊]]或[[视力]]下降、[[畏光]],葡萄膜炎典型地表现为双侧急性非肉芽肿性[[前葡萄膜炎]],约15%表现为单侧受累,9%为双眼交替发病。[[眼科]]检查可发现[[睫状充血]]、轻度至重度的[[前房]][[炎症反应]](前房[[炎症]][[细胞]]和闪辉),偶尔出现[[房水]]纤维素性[[渗出]]、[[虹膜]][[结节]]。 葡萄膜炎还可表现为双侧[[肉芽肿]]性前葡萄膜炎;此外还可出现[[全葡萄膜炎]]、[[中间葡萄膜炎]]和后葡萄膜炎。有报道,患者最初可表现为双侧前葡萄膜炎,以后炎症向后蔓延,引起中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎,出现[[睫状体平坦部]]雪堤样改变、[[玻璃体炎]]症细胞和混浊、[[黄斑囊样水肿]]、局灶性或多灶性脉络膜炎、[[视盘水肿]]和[[视盘]][[出血]]、[[视网膜]]血管鞘、[[视网膜出血]]、[[脉络膜]]视网膜[[瘢痕]]形成等。一些患者偶尔可出现[[干眼]]、[[巩膜外层炎]]等。 [[肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征]]易于复发。对随访2年以上的50例患者的观察发现,54%的患者有葡萄膜炎复发,少数患者可呈现慢性经过。其中还可出现炎症的多次急性加剧,年龄小的患者(20岁以下)易于出现此种慢性炎症。 肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征目前尚无满意的诊断标准。Mandeville等拟定了一个诊断标准,规定了急性间质性肾炎的诊断标准和葡萄膜炎的特征。根据诊断的参数,将其判定为确定型肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征、疑似肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征和拟肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征3种类型。由于此种标准较繁琐,我们在表3列出了此综合征的诊断要点,以供临床参考。 一般认为根据典型的肾脏损害、双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎等表现即可做出诊断,但有时患者的葡萄膜炎可出现于肾脏损害之前,或肾脏损害之后数月始发生葡萄膜炎,这样给诊断带来一定的困难。因此不但要详细询问病史,还应注意随访观察以明确诊断。 由于患者多有发热、乏力、恶心、呕吐、体重减轻、腹痛等全身非特异性表现,所以对出现双眼非肉芽肿性前葡萄膜炎患者均应进行血、尿等方面的检查,以免延误诊断。 ==肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的诊断== ===肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的检查化验=== 1.[[血液]]检查 患者可有下列异常:①轻度正[[细胞色素]]性[[贫血]];②[[血沉加快]];③[[血浆]][[丙种球蛋白]]、急性[[反应蛋白]]水平增高;④[[血清]][[肌酐]]和[[尿素氮]]水平升高;⑤[[嗜酸性粒细胞]]增高。 2.尿液检查 患者可有下列异常:①[[蛋白尿]],常为+~++;②[[血尿]];③[[管型尿]];④尿中出现[[白细胞]];⑤[[氨基酸尿]];⑥尿中β2-[[微球蛋白]]升高;⑦[[尿糖]]阳性,但[[血糖]]水平正常。 3.[[免疫学]]检查 患者可有下列异常:①外周血辅助性[[T细胞]]中CD4 、CD45RA T细胞增高;②外周[[血细胞]][[毒性]]T细胞增高;③[[肾小管]][[抗原]][[淋巴细胞]]移动抑制试验阳性;④血清[[IgG]]、[[IgM]]、[[IgA]]水平升高;⑤抗中性粒细胞[[胞质]][[抗体]]阳性;⑥[[抗核抗体]]阳性;⑦[[免疫复合物]]阳性。 [[荧光素]][[眼底血管造影]]检查:Matsuo分析了15例[[肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征]]患者的[[临床表现]]和荧光素眼底血管造影的改变,发现所有患者均有[[虹膜炎]]或[[虹膜睫状体炎]],[[视盘]][[充血]]者8例,[[玻璃体混浊]]者9例,[[视网膜]]改变([[视网膜出血]]、[[视网膜静脉周围炎]]、视网膜下[[渗出]]、视网膜点状病变、[[黄斑囊样水肿]])者10例。造影显示13例有视盘染料渗漏,12例有中周部视网膜[[微血管]]渗漏,尚发现2例患者出现[[视网膜色素]]上皮损害。由此可见,荧光素眼底血管造影可发现更多的[[眼底改变]]。 ===肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的鉴别诊断=== 由于此[[综合征]]的双侧非肉芽肿性[[前葡萄膜炎]]不具有特征性,所以对这些患者应注意排除其他能够引起前葡萄膜炎的病因和其他特有的类型,其中主要的有幼年型慢性关节炎伴有的[[葡萄膜炎]]、[[类肉瘤]]病性葡萄膜炎和Sjögren综合征、[[血清]]阴性的椎[[关节病]]变等。 幼年型慢性关节炎伴有的葡萄膜炎多发生于少年儿童,且多为女性,葡萄膜炎也表现为双侧非肉芽肿性[[炎症]],这些都与[[肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征]]的表现相似,但前者往往有关节炎(主要为膝、[[踝关节]])病史,葡萄膜炎典型地表现为隐匿发病和慢性经过,常出现带状角膜[[变性]]、[[并发性白内障]]和[[继发性青光眼]]等[[并发症]],[[抗核抗体]]多为阳性,患者无[[肾脏损害]]的[[实验室检查]]异常,这些都有助于 两种[[疾病]]的鉴别。 类肉瘤病可引起肾脏损害和葡萄膜炎,且[[免疫球蛋白]]水平往往增高,与肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征引起的相似。但类肉瘤病引起的葡萄膜炎多为[[肉芽肿]]性前葡萄膜炎或[[全葡萄膜炎]],多引起[[肺门淋巴结肿大]]和肺部病变,血清[[血管紧张素转化酶]]、[[溶菌酶]]水平升高,这些都有助于鉴别诊断。 Sjögren综合征常表现为[[间质性肾炎]],部分患者抗核抗体、[[类风湿因子]]、抗[[DNA]][[抗体]]阳性,这些与[[肾小管]]间质性肾炎相似,但其通常发生于30~50岁,眼部主要表现为[[眼干]]燥,而不是葡萄膜炎,根据这些一般不难做出鉴别诊断。 ==肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的并发症== 最常见的[[并发症]]为[[虹膜后粘连]],其次为[[并发性白内障]]、[[继发性青光眼]],也可出现[[孔源性视网膜脱离]]、[[视盘]]新生血管等并发症。 ==肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的中医治疗== [[中医]][[辨证施治]]对于降低[[肾功能]]损害,促进肾功能和[[葡萄膜炎]]的恢复以及降低[[免疫抑制剂]]的[[毒副作用]]都有一定的帮助。 ==肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的西医治疗== (一)治疗 [[肾小管]]间质性肾炎的治疗主要是全身应用[[糖皮质激素]],常用的制剂为[[泼尼松]],口服用量一般为1m/(kg.d),治疗时间为3周~12个月不等,治疗时间不宜过短,应在5~12个月为宜,迅速减药则易引起[[血清]][[肌酐]]水平升高。 [[葡萄膜炎]]的治疗主要使用糖皮质激素和[[睫状肌]][[麻痹]]剂[[滴眼剂]]点眼。对于双侧急性和严重的[[前葡萄膜炎]],应给予[[地塞米松]]滴眼剂点眼,每小时1次,以后根据[[炎症]]控制情况逐渐降低点眼频度。如滴眼剂点眼治疗引起[[眼压升高]],可调整点眼频度或使用[[副作用]]小的糖皮质激素,如氟甲脱氧[[泼尼松龙]]、rimexolone等,并给予抗青光眼药物点眼治疗。睫状肌麻痹剂通常选用2%[[后马托品眼膏]],1次/d,以后随着炎症减轻,逐渐降低点眼频度。还可选用非甾体[[消炎]]药滴眼剂点眼治疗。 如果治疗效果不理想,可以考虑给予口服糖皮质激素治疗,一般剂量为30~40mg/d(泼尼松),早晨[[顿服]],约1周后即可减量,治疗时间一般不宜过长,治疗中应注意此药的副作用。如果患者对糖皮质激素不敏感(此多为[[后葡萄膜炎]]患者),可考虑使用其他[[免疫抑制药]],如[[苯丁酸氮芥]]0.05~0.1mg/(kg.d)、[[甲氨蝶呤]](7.5~15mg/周)、[[环孢素]]3~5mg(kg.d)、[[硫唑嘌呤]]1~2mg(kg.d)等,这些药物可单独使用,也可联合应用。但在治疗过程中应定期进行肝、[[肾功能]]和(或)[[血常规]]等方面检查,以免引起严重的[[毒副作用]]。 (二)预后 总体来说,此[[综合征]]的预后是好的。一些患者可以自行恢复,并且不再复发;一些患者在使用糖皮质激素治疗后可完全恢复,尤其是儿童患者,[[肾脏]]病变往往完全恢复,不易复发;但成人肾脏病变可复发,即使在全身使用糖皮质激素和其他[[免疫抑制剂]](如苯丁酸氮芥、[[环磷酰胺]]等)治疗中也可复发,并且少数患者可进展为[[慢性肾功能衰竭]]。因此,对于[[肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征]]的患者,应嘱其就诊肾脏病专科,以期获得正确的治疗和随访观察。 葡萄膜炎不像肾脏病变,它易于复发,即使在全身糖皮质激素治疗过程中也可能出现前葡萄膜炎的复发。不过绝大多数患者的炎症仅限于眼前段,对局部糖皮质激素治疗敏感,所以一般不引起严重的后果,但前葡萄膜炎未及时治疗或治疗方法不正确,可引起[[并发性白内障]]、[[继发性青光眼]]等[[并发症]],影响患者的[[视力]]预后。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征,肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征症状_什么是肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征_肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的治疗方法_肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征怎么办_医学百科" metak="肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征,肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征治疗方法,肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的原因,肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征吃什么好,肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征症状,肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征诊断" metad="医学百科肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征条目介绍什么是肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征,肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征有什么症状,肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征吃什么好,如何治疗肾小管间质性肾炎..." /> [[分类:眼科疾病]]
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