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肾小球硬化
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[[肾小球硬化]]是由于各种致病因素长期持续的刺激[[肾小球]],导致肾小球内[[微循环障碍]],引起[[缺血]]、[[缺氧]],促使肾小球[[毛细血管]][[内皮细胞]]受损。 ==肾小球硬化的病因== 一、病因: 1.[[肾小球]][[疾病]] [[海洛因]]相关性[[肾病]]、[[肿瘤]]相关性肾病、[[糖尿病]]、[[艾滋病]]、[[遗传性肾炎]]、[[IgA]]肾病、[[先兆子痫]]及[[何杰金病]]等。 2.[[肾小管]]、间质与[[血管]]疾病 返流性肾病、[[放射性肾炎]]、[[止痛剂]]肾病及[[镰状细胞病]]等。 3.其他 [[肾发育不全]]、[[肥胖]]及老年性等。 二、[[病理]]机制: [[内皮细胞]]被激活后,在[[趋化因子]]导向下,吸引血循环中[[炎症]][[细胞]][[浸润]],并释放促炎症因子([[白介素]]1,白介素8,致[[肿瘤坏死因子]],单核趋化因子等)引起肾小球内炎症性反应。同时也损伤了[[系膜细胞]]、肾小球[[上皮细胞]],并促使系膜细胞[[增殖]]、收缩;促使肾小球血流量减少,[[缺血]]、[[缺氧]]加重;进一步分泌致[[纤维化]]因子(PDGF、TGF-β)。在该类因子的反复刺激下又促使系膜细胞[[表型]]转化、上皮细胞[[增生]]与足突融合,肾小球基底膜的选择性[[滤过屏障]]功能受损,临床上出现[[蛋白尿]]和[[血尿]]。 在致纤维化因子的反复刺激下,促使系膜细胞表型转化成肌[[成纤维细胞]],并分泌合成不易被降解的[[胶原]]Ⅰ、Ⅲ,打破了细胞外[[基质]]在肾小球内产生与降解的[[动态平衡]],致使细胞外基质大量[[积聚]]并取代肾小球固有细胞,导致[[肾小球硬化]]形成。 ==肾小球硬化的症状== 临床首[[发症]]状最多见的是[[肾病综合征]],约2/3的患者有大量[[蛋白尿]]和严重[[水肿]],[[尿蛋白]]量可在1~30g/d,约50%以上的病人有[[血尿]],镜下血尿多见,偶见肉眼血尿。成人中30%~50%患者有轻度持续性[[高血压]]或表现为[[慢性肾炎综合征]],患者24h尿蛋白&lt;3.5g/d,水肿不明显,常有血尿、高血压和[[肾功能不全]],而50%以上可呈肾综的表现,有明显“三高一低”的[[临床表现]]。少数患者无明显[[症状]],偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间,预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期[[肾衰竭]]。蛋白尿绝大部分为无选择性,但早期可有高度或中度选择性。[[血清]]C3浓度正常,[[IgG]]水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。<br /> 本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分[[肾小球]]的某些节段为玻璃样均质[[蛋白]]物质。而未[[硬化]]处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的[[基质]]物及透明样物质。 ==肾小球硬化的诊断== ===肾小球硬化的检查化验=== 1.[[尿常规检查]] 镜下[[血尿]]、[[蛋白尿]],常有[[无菌]]性[[白细胞尿]]、[[葡萄糖尿]]。[[肾小管]]功能受损者有[[氨基酸尿]]及[[磷酸盐尿]],其发生率高于其他类型的NS。 2.[[血液]]检查 有明显[[低白蛋白血症]],[[血浆]]白蛋白通常低于25g/L,少数可达10g/L以下。[[肾小球滤过率]](GFR)下降。[[血尿素氮]]、[[肌酐]]升高。多数患者有[[高脂血症]]。[[血清]]C3通常正常,[[IgG]]水平降低,C1q大多正常。10%~30%患者有[[循环免疫复合物]]阳性。[[血容量]]减少时,可造成[[血细胞比容]]上升。[[白细胞]]及分类正常。[[血小板]]轻度增高。[[水潴留]]会造成血钠浓度降低,长期限钠或获得性[[肾上腺]]功能不全,也会导致血钠浓度降低。高脂血症会造成假性[[低钠血症]],由于血小板能在体外释放钾离子,所以,[[血小板增多]]时也会造成假性[[高钾血症]]。 ===肾小球硬化的鉴别诊断=== 1 .微小病变[[肾病]] ([[MCD]]): 可因组织量不足或未取到髓旁[[肾单位]]而被误诊。但 MCD 很少表现[[高血压]]和[[血尿]] ,绝大多数患者对[[激素]]治疗敏感 。此外 ,以下[[病理]]特点有助于 MCD 与 FSGS 之间的区别 : ①前者[[肾小球体积增大]] ,而后者[[肾小球]]体积大小不一 ;②前者表现为弥漫性足突融合 ,而后者呈节段性 ; ③后者可见[[脏层]][[上皮细胞]]空泡[[变性]] 。 2 .[[继发性]] FSGS: 其它[[疾病]]导致的继发性 FSGS除具有原发病的特征外 ,其[[组织学]]的特点包括 :[[肾小球硬化]]程度轻重不一 ,肾小囊壁增厚 ,球周[[纤维化]] ,小管间质病变呈斑片状分布 ,间质还可见大量的炎[[细胞]][[浸润]] 。这些组织学上的鉴别诊断存在很大的缺陷 ,本质上讲不依靠病史 ,[[临床表现]]及[[实验室检查]]很难做出正确的鉴别诊断 。尤其是[[原发性]]和继发生 FSGS ,靠组织形态学特点不能将它们区分。因此近来有人根据 FSGS 发病特点提出 ,脏层上皮细胞的表面标记如 Cytokeratins 等,可以帮助我们区分原发及继发性 FSGS。 ==肾小球硬化的并发症== 1.[[感染]] 与[[蛋白质]]丢失、[[营养不良]]、[[免疫功能]]紊乱及应用[[糖皮质激素]]治疗有关。感染是[[肾病综合征]]的常见[[并发症]],由于应用糖皮质激素,其感染的临床征象常不明显,尽管目前已有多种[[抗生素]]可供选择,但若治疗不及时或不彻底,感染仍是导致病情复发和疗效不佳的主要原因,甚至导致病人死亡,应予以高度重视。 2.[[血栓]]、[[栓塞]]并发症 由于[[血液]]浓缩及[[高脂血症]]造成血液黏稠度增加;此外,因某些蛋白质丢失,及肝[[代偿]]性合成[[蛋白]]增加,引起机体[[凝血]]、抗凝和纤溶系统失衡。因此,易发生血栓、栓塞并发症。 3.[[急性肾衰竭]] 肾病综合征病人可因有效血容量不足而致[[肾血流量]]下降,诱发肾前性[[氮质血症]]。又因肾间质高度[[水肿]]压迫[[肾小管]]以及大量蛋白管型阻塞肾小管和肾小管腔内[[高压]],间接引起[[肾小球滤过率]]骤然减少,导致急性肾衰竭。 4.蛋白质及[[脂肪代谢]]紊乱 长期[[低蛋白血症]]可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;[[免疫球蛋白减少]]造成机体免疫力低下、易致感染;金属[[结合蛋白]]丢失可使[[微量元素]](铁、铜、锌等)缺乏;[[内分泌]]素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱;药物结合蛋白减少可能影响某些药物的[[药动学]](使[[血浆]]游离[[药物浓度]]增加、[[排泄]]加速),影响药物疗效。高脂血症中血液黏稠度增加,促进血栓、栓塞并发症的发生,还将增加[[心血管系统]]并发症,并可促进[[肾小球硬化]]和肾小管-间质病变的发生,促进[[肾脏]]病变的慢性进展。 ==肾小球硬化的预防和治疗方法== 本病临床病程变化较大,病程转归各不相同,所以预防要从自身健康着手,平时避免劳累,合理饮食,科学锻炼,增强体质,提高机体免疫力,以防[[疾病]]发生。对于已患和出现[[并发症]]的病人,应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗。如一旦发现[[感染]],应及时选用对[[致病菌]]敏感、强效且无[[肾毒性]]的[[抗生素]]治疗,有明确感染灶者应尽快去除。当发现[[血浆]]白蛋白浓度低于20g/L时,提示[[高凝状态]]已存在,即应开始预防性抗凝治疗。对已发生[[血栓]]、[[栓塞]]者应尽早(6h内效果最佳,但3天内仍可望有效)给予[[尿激酶]]或[[链激酶]]全身或局部[[溶栓]],同时配合抗凝治疗。并发[[急性肾衰竭]]如处理不当可危及生命,及时给予正确处理,大多数病人可望恢复。 ===肾小球硬化的西医治疗=== 1、一般治疗: 表现为大量[[蛋白尿]]、[[水肿]]者,给予[[低盐饮食]],适当应用[[利尿剂]]。[[低白蛋白血症]]明显者,可适量用[[白蛋白]]。[[高血压]]明显者,限钠、[[利尿]]无效,可加用降压药如[[血管紧张素转换酶抑制剂]]、钙离子[[拮抗剂]]等。 2、[[激素]]: 以[[肾病综合征]]为主要表现者,尤其原先肾活检为微小病变,发展为[[局灶性节段性肾小球硬化]]者,仍首选激素,大多反应良好,成人剂量,[[强的松]]0.5~1mg/(kg.d),6~8周,以后逐渐减量过度到隔日[[疗法]],总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗[[原发性]]局灶性肾小球硬化,完全缓解率可达47%,而且这些病人5年[[肾脏]]健存率明显高于无缓解者(96%比55%)。虽然有资料激素加用[[细胞毒]]药物的疗效并不比单独应用激素更好。但多数学者主张对激素无效,依赖型及反复发作型者应[[联合用药]]。因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期。并可减少激素的用量,减少其[[副作用]]。多选用环磷酸胺,间歇[[静脉]]用药,总剂量&lt;150mg/kg。亦可口服[[苯丁酸氮芥]]。近年来,亦有用[[环孢素A]]治疗本病,近期有一定疗效,在减量或停药过程中易复发。且价格昂贵及潜在的[[肾毒性]],故不宜作首选药物。 3、其他治疗: 血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低[[血压]],且可减少[[尿蛋白]],可能有益于延缓[[肾衰]]。另外,本病伴肾病综合征者不仅高[[凝血]]症,尚有肾内凝血、[[球囊]]粘连,应予以抗凝治疗如:[[潘生丁]]25~75mg/d,华弗林2.5mg/d,可减少蛋白尿,改善[[肾功能]]。 ==参看== *[[肾内科疾病]] <seo title="肾小球硬化,肾小球硬化症状_什么是肾小球硬化_肾小球硬化的治疗方法_肾小球硬化怎么办_医学百科" metak="肾小球硬化,肾小球硬化治疗方法,肾小球硬化的原因,肾小球硬化吃什么好,肾小球硬化症状,肾小球硬化诊断" metad="医学百科肾小球硬化条目介绍什么是肾小球硬化,肾小球硬化有什么症状,肾小球硬化吃什么好,如何治疗肾小球硬化等。肾小球硬化是由于各种致病因素长期持续的刺激肾小球,导致肾小球内微循环障碍,引起缺血..." /> [[分类:肾内科疾病]]
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