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肾发育不全
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renal hypoplasia 【概述】 由于[[胚胎时期]][[血液]]供给障碍或其它原因,使生肾组织未能充分发育,形成一只细小的器官,表面呈分叶状,保持了原始幼稚型肾状态,肾单元极少,[[肾盏]]短粗,[[肾盂]]窄小,[[输尿管]]亦常发育不良,泌尿功能不正常,[[血管]]特别是[[动脉]],亦常细小硬化。患者多数伴有[[高血压]],此种[[肾脏]]可能发现于正常位置,亦常与[[异位肾]]伴发(异位肾发育不良之机会较多)。对侧肾脏之位置形态及功能大都正常,要能有代偿性的肥大。肾发肾不全的[[发病率]]是约600人中可有一例。根据尸解材料是19,046例[[尸检]]中,发现34例,约为1:560。 【[[临床表现]]】 如为两侧肾脏发育不全,患者常于出生后很快死亡。单侧发育不全如无[[合并症]]时,亦常不被发现。在合并症中以高血压最为突出。临床所见之病人,常为儿童或青年出现高血压。在进一步检查中,发现一侧肾脏明显缩小,此种高血压常很严重,对降压药效果不佳,且发展迅速,在1~2年内出现[[视力]]障碍,甚至[[失明]]。 【[[并发症]]】 高血压 【诊断】 肾盂造影检查时,可见肾影明显缩小,[[肾实质]]菲薄,肾盂发育不良、狭小、肾盏缺如、呈杆状肾盂可结合临床。肾外型可呈分叶状,或有其它[[畸形]]改变,失去正常轮廓。可结合临床表现进行诊断。 【治疗措施】 在对侧[[肾功能]]良好情况下,切除患肾,[[血压]]多数在术后即恢复正常,一般都在短期内恢复正常,视力亦在术后短期内恢复。根据临床观察,年龄越小,术后恢复越快,预后越好。 未发育的肾脏往往并发输尿管芽分支不全.肾脏小,但有组织学上正常的[[肾单位]].节段性[[肾发育不良]]可出现高血压,患肾切除是必要的. [[分类:疾病]]
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肾发育不全
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