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肛门畸形
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[[肛门畸形]]类型众多,[[直肠]]盲端和瘘管的位置各异。其[[发病率]]在[[新生儿]]中为1∶1500~5000,占[[消化道]][[畸形]]的首位。男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%,男性为70%。合并其它[[先天性畸形]]的发生率约有30~50%,且常为[[多发性畸形]]。有家族史者少见,仅1%。有遗传性,但[[遗传]]方式尚无定论。 ==肛门畸形的原因== [[肛门畸形]]的发生是[[胚胎发育]]期发生障碍的结果,男性和女性基本上是相同的,仅是[[解剖]]上的区别。[[泄殖腔]]分隔过程的结果,[[尿生殖窦]]与[[肛门]]直肠窦之间相通,构成高位或中间位[[畸形]],发生各种肛门直肠发育不全及[[直肠]]与[[尿道]]或[[阴道]]间的瘘管。肛门后移过程障碍和会阴发育不全的结果,构成低位畸形,发生肛门[[皮肤]]瘘,肛门[[前庭]]瘘,[[肛门狭窄]]等。 ==肛门畸形的诊断== [[肛门畸形]]的检查1、[[X线]]所见[[腹部]]立位平片多显示低位[[结肠梗阻]]。钡剂[[灌肠]]侧位和前后位照片中可见到典型的[[痉挛]]肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并[[肠炎]]时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现,[[新生儿]]时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。 肛门畸形的检查2、活体组织检查取距[[肛门]]4cm以上[[直肠]]壁[[粘膜下层]]及[[肌层]]一小块组织,检查[[神经节细胞]]的数量,[[巨结肠]]患儿缺乏[[节细胞]]。 肛门畸形的检查3、[[肛门直肠测压]]法测定直肠和[[肛门括约肌]]的反射性压力变化,可诊断[[先天性巨结肠]]和鉴别其他原因引起的[[便秘]]。在正常小儿和功能性便秘,当直肠受膨胀性刺激后,内[[括约肌]]立即发生反射性放松,压力下降,先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松,而且发生明显的收缩,使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时可出现[[假阳性]]结果。 肛门畸形的检查4、直肠粘膜[[组织化学]]检查法此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处[[增生]]、肥大的[[副交感神经节]]前[[纤维]]不断释放大量乙醯[[胆碱]]和胆碱酶,经[[化学]]方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5~6倍,有助于对先天性巨结肠的诊断,并可用于新生儿。 ==肛门畸形的鉴别诊断== 1、高位[[畸形]] (1)[[肛门]]直肠发育不全:①[[直肠]][[前列腺]][[尿道瘘]]:瘘管开口于后[[尿道]],无[[肛门内括约肌]]、外[[括约肌]]不明显,盲端位于PC线上。②无瘘:盲端与尿道间可有[[纤维]]索带连接,无肛门内括约肌,仅有外括约肌痕迹,盲端平或高于PC线。(2)[[直肠闭锁]]:直肠盲端止于不同高度,肛门及[[肛管]]正常,有肛门内、外括约肌及[[提肛肌]],且与肛管保持正常关系。 2、中间位畸形 (1)直肠尿道球部瘘:直肠盲端位于[[尿道球部]]海绵体肌之上,[[耻骨直肠肌]]包绕直肠盲端瘘口、肛门内括约肌缺如,直肠盲端位于PC线与I线之间。(2)肛门发育不全、无瘘:直肠盲端终于尿道球部海绵体肌之上,耻骨直肠肌环绕直肠盲端。肛门内括约肌缺如,外括约肌仅见痕迹,直肠盲端位于PC线与I线之间。 3、低位畸形 (1)肛门[[皮肤]]瘘:瘘管开口于肛门至尿道[[背部]]正中线上的任何部位,以[[阴囊]]部居多。肛管呈瓣状,瘘管被菲薄的皮肤缝掩盖。耻骨直肠肌正常。(2)[[肛门狭窄]]:肛门及内、外括约肌正常。 [[肛门畸形]]的检查1、[[X线]]所见[[腹部]]立位平片多显示低位[[结肠梗阻]]。钡剂[[灌肠]]侧位和前后位照片中可见到典型的[[痉挛]]肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并[[肠炎]]时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现,[[新生儿]]时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。 肛门畸形的检查2、活体组织检查取距肛门4cm以上直肠壁[[粘膜下层]]及[[肌层]]一小块组织,检查[[神经节细胞]]的数量,[[巨结肠]]患儿缺乏[[节细胞]]。 肛门畸形的检查3、[[肛门直肠测压]]法测定直肠和[[肛门括约肌]]的反射性压力变化,可诊断[[先天性巨结肠]]和鉴别其他原因引起的[[便秘]]。在正常小儿和功能性便秘,当直肠受膨胀性刺激后,内括约肌立即发生反射性放松,压力下降,先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松,而且发生明显的收缩,使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时可出现[[假阳性]]结果。 肛门畸形的检查4、直肠粘膜[[组织化学]]检查法此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处[[增生]]、肥大的[[副交感神经节]]前纤维不断释放大量乙醯[[胆碱]]和胆碱酶,经[[化学]]方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5~6倍,有助于对先天性巨结肠的诊断,并可用于新生儿。 ==肛门畸形的治疗和预防方法== [[外科]]治疗的目的是重建具有正常控制功能的[[排便]][[肛门]],方法和时间的选择,根据各种不同的类型和合并瘘管的情况而定。其治疗原则是为了改善术后排便控制功能,拖出的[[直肠]]必须通过[[耻骨直肠肌]]环,为了更好地识别耻骨直肠肌和[[尿道]],中间位和高位[[畸形]]可采用经[[骶]]尾路[[肛门成形术]]或经骶[[腹会阴肛门成形术]]。手术时尽可能减少[[盆腔]][[神经]]的损伤以增进感觉,拖下的直肠必须血供良好,无张力地到达[[会阴]],[[缝合]]时使[[皮肤]]卷入肛内以防止[[粘膜脱垂]]等,这些都是要点,手术者有无此种概念,将决定预后是否良好。现今多数医师主张不适合[[会阴肛门成形术]]者,生后均先行暂时性[[结肠造瘘术]],待至6~10个月时施行肛门成形术,术后3个月关闭造瘘。 ==参看== *[[肛管癌]] *[[肛管损伤]] *[[新生儿肛门和直肠畸形]] *[[先天性直肠肛门畸形]] *[[先天性肛门直肠狭窄]] *[[臀部症状]] <seo title="肛门畸形,肛门畸形的治疗_肛门畸形的原因,肛门畸形怎么办_症状百科" metak="肛门畸形,肛门畸形治疗,肛门畸形原因,肛门畸形症状" metad="医学百科肛门畸形症状条目页面。介绍肛门畸形是怎么回事,肛门畸形的原因,肛门畸形怎么办,如何治疗等。肛门畸形类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500~5000,占消..." /> [[分类:臀部症状]]
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