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肌肉萎缩
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==肌肉萎缩鉴别诊断:== 一肌肉萎缩的特点 1早期症状 肌肉萎缩早期可以不明显肌力肌张力变化不大上肢肌萎缩往往先在[[大鱼际]]肌的挠侧缘出现 2肌纤维颤动 可用[[拇指]]轻叩萎缩的肌肉而诱发肌纤维颤动的大小与病损范围肌纤维长短成正比肌纤维颤动的出现常提示下运动神经元病变 3 肌肉肥大 如果肌肉肥大但弹力肌力位反射均减弱则称假性肥大假性肥大多位于萎缩肌肉的邻近部位多见于肌源性肌萎缩 4 肌强直 当肌肉收缩之后不能立即弛缓仍呈持续收缩状态必须经反复动作后才弛缓称肌强直鱼际肌盼肠肌[[舌肌]]易引出可见于萎缩性肌强直症 5固有反射和胜反射 在萎缩的[[肌腹]]处用[[叩诊]]锤急速叩击被叩击的部位出现肌肉收缩隆起这种现象称肌固有反射神经源性肌萎缩反应比正常人强持续时间[[长肌]]固有反射减低或消失时多见于肌肉本身的病变瞻反射:神经源性的或是肌源性的肌萎缩一般在肌肉萎缩部位位反射减低或消失 6 感觉障碍 脊髓空洞症多发性神经炎等疾病肌萎缩可伴有感觉障碍 7其他伴随症状 如萎缩性肌强直症可有[[脱发]]秃顶[[性腺]]萎缩[[甲状腺功能亢进]]性肌病时伴有[[甲状腺功能亢进症]]状糖尿病性肌病时肌萎缩也很突出 二肌肉萎缩的定位诊断 1脑部病变引起的肌萎缩 可见于脑血管病引起的偏瘫经长时间后偏瘫侧可出现废用性肌萎缩其特点为:远端明显上肢突出顶叶病变时其所支配的部位出现肌萎缩多呈半身性见于脑血管病变[[肿瘤]]等 2 [[脊髓病]]变 其特点为:①常在肢体远端产生肌萎缩近端较轻可呈对称性或非对称性分布;②有肌纤维颤动当脊髓前角有病变时可见肌纤维颤动;③肌固有反射与健反射脊髓病变时肌固有反射亢进肌萎缩严重时则减低或消失健反射的改变主要根据[[锥体束]]损害的情况而定如果以下运动神经元损害为主时则健反射减低或消失脊髓病变可见于急性脊髓前角灰质炎外伤或[[脊髓软化]]等 3 周围神经病变 周围神经病变时该神经支配的肌肉出现肌萎缩但无肌纤维颤动早期肌固有反射可以亢进若肌萎缩历时较久后肌固有反射可减低或消失在肌肉萎缩的相应分布区可伴有感觉障碍及其他营养障碍等见于多发性肌炎中毒外伤肿瘤压迫等病变 4肌肉本身病变 肌源性肌萎缩一般多分布在四肢近端即胶带部肌病引起的肌萎缩无肌纤维颤动肌固有反射减低或消失与肌萎缩的程度平行可见于肌营养不良症多发性肌炎等 三引起肌肉萎缩的常见疾病 (一)急性脊髓前角灰质炎 儿童[[患病率]]高一侧上肢或下肢受累多见起病时有发热肌肉瘫痪为阶段性无感觉障碍[[脑脊液]][[蛋白质]]及细胞均增多出现肌肉萎缩较快由于患病者以儿童多见多伴有骨骼肌发育异常一般发病后几小时至几日可出现受累肌肉的瘫痪几日至几周出现肌肉萎缩萎缩肌肉远端较明显 (二)肌营养不良症 肌营养不良症是一组由[[遗传因素]]所致的肌肉变性疾病表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩 1Duchenne型 最主要特点为好发于男性婴幼儿起病3-6岁间症状明显逐渐加重表现躯干四肢近端无力跑步上楼困难行走鸭步步态有肌肉萎缩和假性肥大肌力低下早期肌肉萎缩明显假性肥大不明显数年后才出现假性肥大以排肠肌明显骨盆带肌椎旁肌和腹肌无力萎缩明显行走时骨盆不能固定双侧摇摆[[脊柱前凸]]形似鸭步自仰卧位立起时必须先转向俯卧位然后双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起称Gowers征现象病情逐渐发展上肢肌无力和萎缩使举臂无力前锯肌和斜方肌无力和萎缩不能固定肩肿内缘使两肩肥骨竖起呈翼状肩呷多数患者跳肠肌有假性肥大假性肥大也可见于臀肌股四头肌[[冈下肌]]三角肌等假肥大肌体积肥大而肌力减退随着病情的发展病情更加严重多数在15-20岁左右不能行走肢体挛缩畸形呼吸肌受累时出现[[呼吸困难]][[脑神经]]支配的肌肉一般不受影响部分患者可累及[[心肌]]常因[[呼吸衰竭]]肺炎心肌损害而死亡 2Becker型 多在5-25岁间发病早期开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩走路缓慢跑步困难进展缓慢逐渐累及肩肿带肌和上肢肌群使上肢活动无力和肌肉萎缩常在病后15-20年不能行走肢体挛缩和畸形也常有腓肠肌的肥大 3 肢带型 各年龄均可发病以10-30岁见早期骨盆带肌或肩服带肌的无力和萎缩下肢或上肢的活动障碍双侧常不对称进展较慢常至中年才发展到严重程度少数患者有假性肥大 4面-肩-股型 发病年龄儿童至中年不等青年期多见面肌无力与萎缩患者闭眼无力吹气困难明显者表现肌病面容[[上睑]]稍下垂额纹和[[鼻唇沟]]消失表情运动困难常有[[口轮匝肌]]的假性肥大肩胛带肌上肢肌的无力与萎缩出现上肢活动障碍严重者呈翼状肩阴胸大肌的无力与萎缩使胸前平坦[[锁骨]]和[[第一肋骨]]显得突出病情发展非常缓慢常经过很长的时间影响骨盆带肌和下肢肌多不引起严重的活动障碍部分患者呈顿挫型病情并不发展偶见断肠肌和三角肌的假性肥大 (三)运动神经元病 临床表现为中年后起病男多于女起病缓慢主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累的表现而[[感觉系统]]正常引起肌肉萎缩的疾病有以下三种类型: 1进行性肌萎缩症 主要病理表现脊髓前角细胞发生变性临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等下位运动神经元受损的特征 2肌萎缩侧索硬化 病变侵及脊髓前角及[[皮质脊髓束]]表现上下运动神经元同时受损表现出现肌萎缩肌无力肌束颤动路反射亢进病理征阳性 3[[进行性延髓麻痹]](球麻痹)发病年龄较晚病变侵及[[脑桥]]与[[延髓]]运动神经核表现:构音不清饮水发呛[[咽下困难]][[咀嚼]]无力舌肌萎缩伴肌束颤动唇肌及咽喉肌萎缩;咽反射消失本病多于中年后发病进行性加重病变限于运动神经元无感觉障碍等不难作出诊断本病应与颈椎病[[椎管狭窄]]颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别 (四)多发性肌炎 是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病临床主要表现四肢近端颈部咽部的肌肉无力和[[压痛]]随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩伴有皮肤炎症者称[[皮肌炎]];伴有[[红斑狼疮]]硬皮病[[类风湿关节炎]]等其他[[免疫性]]疾病者称多发性[[肌炎]][[重叠综合征]];有的合并[[恶性肿瘤]]如[[鼻咽癌]][[支气管肺癌]][[肝癌]][[乳腺癌]]等主要表现为骨骼肌的疼痛无力和萎缩近端受累较重而且较早如骨盆带肌肉受累出 现起蹲困难上楼费力;肩肿带受累两臂上举困难病变发展可累及全身肌肉颈部肌肉受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现[[吞咽困难]]和构音障碍少数患者可出现呼吸困难急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎缩有的患者可有心律失常和[[心脏传导阻滞]] 诊断主要依据是四肢近端无力伴压痛;[[血清酶]]升高;肌电图出现纤颤和正尖电位;肌肉活检显示[[肌纤维变性]]坏死再生炎细胞[[浸润]]等 (五)低钾[[性周期]]性[[麻痹]] 20-40岁男性多见常在饱餐激动剧烈运动后夜间醒后或清晨起床时等情况下发病出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪一般不影响脑神经支配的肌肉开始常表现腰背部和双下肢的近端无力再向下肢的远端发展少数可累及上肢一般l-2h少数1-2d内达到高峰检查可见肌张力降低健[[反射减弱]]或消失没有感觉障碍但可有肌肉的疼痛严重者可有[[呼吸肌麻痹]]或有[[心律失常]]如心动过速室性早搏等发作初期可有多汗[[口干]][[少尿]][[便秘]]等每次发作持续的时间为数小时数日长则一周左右发作次数多者几乎每晚发病少数一生发作一次常在20多岁发病40岁以后逐渐减少一般不引起肌肉萎缩发作频繁者在晚期可有肢体力弱甚至轻度萎缩 (六)格林一巴利综合征 病前1-4周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪脑神经损害脑脊液蛋白 细胞分离现象一般3-4周后部分患者可逐渐出现不同程度肌肉萎缩 <b>肌萎症常见的[[并发症]]是脊椎侧弯吗?</b> 杜显型病童在坐[[轮椅]]之前通常是不会有脊椎侧弯的现象。以外科手术配合支架使下 半身挛缩的情形获得舒解的病童,特别不会有脊椎侧弯。还可以行动的贝克型,孩童期发生的颜肩肱型和肌强直性型的患者,会发生脊椎侧弯。 <b>神经性肌肉萎缩 </b> 神经性肌肉萎缩是[[周围神经系统]]的一种紊乱,这种可遗传疾病会导致肩膀和胳臂剧烈疼痛,接着还会出现暂时的麻痹。9月26日,福兰德斯大学生物工艺学院(VIB)和比利时安特维普大学研究人员共同揭开了这个谜底,发现了与神经性肌肉萎缩疾病相关的[[基因]]。遗传性神经肌肉萎缩的特点是使肩臂及手出现[[周期性]]疼痛,进而部分区域出现麻痹状况。很多HNA患者也会出现明显的面部特征,如上眼睑折叠和颚裂。 HNA是一种罕见的病症,全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA,这被称作是Parsonage-Turner综合征。每10万人中有2-4个此类病症,不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。 HNA通常由一些外界因素如[[疫苗接种]]、传染、手术甚至是[[怀孕]]或[[分娩]]引起,因为易患病体质者携带可遗传HNA的危险性很高。可以说是环境因子导致了周围神经系统紊乱,因此HNA是一些高频发生的疾病如Parsonage-Turner综合征及Guillain-Barré综合征的遗传模型。研究人员通过对许多家庭进行研究后定位了HNA相关相关基因,这些基因位于人类17号[[染色体]]的长臂上,研究人员发现患者体内的Septin 9蛋白家族的[[遗传密码]]发生了[[突变]]或改变。HNA也是第一个由Septin家族[[基因缺陷]]导致的单基因遗传病。 研究人员目前还不十分明确Septin 9蛋白在周围神经系统中的功能以及为什么HNA会产生[[突变体]],不过他们知道Septin家族的其它成员与[[细胞骨架]]形成和瘤生长时的细胞分裂有关。事实上是Septin突变阻止了细胞分裂,这也可解释为什么许多HNA患者存在[[面部畸形]]。 然而,目前还没有有效的治疗方法来阻止或预防神经性肌肉萎缩。找到相关基因后,可以对HNA疾病进程的分子机理做进一步了解,并最终用于临床治疗。 <b>强直性肌萎缩的知识</b> 强直性肌萎缩(myotonicdystrophy)为一种少见的家族遗传性疾病,以远端肌萎缩合并肌强直为主要症状。往往并发肌肉以外的萎缩现象如[[生殖腺]]萎缩、[[秃发]]、[[白内障]]等。发病多在青年期,但亦可在婴幼儿中出现。属于染色体[[显性]]遗传。 本病除合并肌萎缩外,其他症状与[[先天性肌强直]]并无区别。肌萎缩可与肌强直同时出现,也可较早或较晚出现。病变首先在[[咀嚼肌]]、颜面肌、颈肌、前臂伸肌及足背屈肌发生,双侧[[上睑下垂]]较常见。有时在出生时即见肌无力及不会吮奶。肌强直只在病程中某一个时期出现,故须反复检查才能检出。详细检查病人还可发现其他异常情况如秃发、白内障、[[睾丸萎缩]]等。约有三分病儿并发白内障,并发秃发者更多,或全部秃发,或仅前头秃发。有的智力较差。[[基础代谢率]]及[[血压]]往往降低。本病进行徐缓,在出现肌萎缩后[[运动障碍]]明显增加,常发生挛缩。 肌肉的病理变化视病期的早晚而不同。在病的早期,除散发性肌纤维肥大外,往往可见多数[[胞核]]排列成行,聚集于[[肌纤维膜]]下或肌纤维的中心位置。肌萎缩显著时则见肌纤维退行性变广泛存在,[[脂肪组织]]和结缔组织较多。[[睾丸]]亦萎缩。 诊断依据上述症状、家族遗传史和肌[[活组织检查]]。进行性肌营养不良症无肌强直,也无白内障、秃发及生殖腺萎缩,易与本病区别。先天性肌强直仅有强直症状,并不合并肌萎缩。 肌强直症状在口服适量[[硫酸奎宁]]或[[盐酸奎宁]]后可减轻,但[[奎宁]]疗法不能防止肌萎缩的进行。较大儿童可服[[普鲁卡因酰胺]]250mg,每日3次,渐增至[[耐药]]量,或服苯妥英钠5~7mg/(kg.d)。 [[分类:神经内科]][[分类:肌肉萎缩]][[分类:肌无力]]
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