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肌张力障碍综合征
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[[肌张力障碍综合征]](dystonic syndrome)简称[[肌张力障碍]](dystonia),是[[主动肌]]与[[拮抗肌]]收缩不协调或过度收缩,引起以[[肌张力异常]]动作和姿势为特征的[[运动障碍]][[综合征]],具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。 肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和[[肌肉]]的硬度等。 ==肌张力障碍综合征的病因== (一)发病原因 特发性[[肌张力障碍]](idiopathic dystonia)病因不明,可能与[[遗传]]有关,[[继发性]]肌张力障碍常是[[基底核]]、[[丘脑]]及[[脑干网状结构]]等病变的症候。 (二)发病机制 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为[[常染色体]]显性(30%~40%[[外显率]])、[[常染色体隐性]]或[[X连锁隐性遗传]],[[显性]]遗传缺损[[基因]]DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32~34,编码[[ATP]][[结合蛋白]]扭转[[蛋白]]A(torsin A),可有[[散发病例]]。环境因素如[[创伤]]或[[过劳]]等可诱发,如口-下颌肌张力障碍发病前,可有面部或牙损伤史,一侧肢体过劳,常诱发[[书写痉挛]]、打字员[[痉挛]]和运动员肢体痉挛等。 继发性肌张力障碍是[[纹状体]]、丘脑、[[蓝斑]]、脑干网状结构等病变所致,如[[肝豆状核变性]]、[[胆红素]][[脑病]]、[[神经节苷脂沉积症]]、[[苍白球黑质红核色素变性]]、[[进行性核上性麻痹]]、特发性基底核钙化、[[甲状旁腺]]功能低下、[[中毒]]、[[脑卒中]]、[[脑外伤]]、[[脑炎]]等;另外,药物([[左旋多巴]]、[[吩噻嗪]]类、丁酰苯类、[[甲氧氯普胺]])也可诱发。 肌张力障碍还可由心理因素引起,特点是易受到暗示影响。 [[病理]]及[[神经]][[生化]]改变:特发性[[扭转痉挛]]可见非特异性病理改变,包括壳核、丘脑及[[尾状核]]小神经元[[变性]],基底核[[脂质]]及脂色素增多。继发性扭转痉挛[[病理学]]特征随原发病不同而异,[[痉挛性斜颈]]、Meige[[综合征]]、书写痉挛和职业性痉挛等[[局限性肌张力障碍]]无特异性病理改变。 [[拮抗肌]]过度协同性收缩是本病主要的[[生理学]]特点,肢体每次收缩常由近端向远程扩展。[[肌电图]]检查发现,[[肌肉]]收缩间歇期无不[[自主运动]][[电位]]。根据肌电图特点分为3型:①持续30s的肌肉收缩,间隔短时间静息;②重复、节律性收缩和静息状态,收缩期和静息期均为1~2秒钟;③快速、短暂肌肉收缩,持续100ms,表现类似[[肌阵挛]]。 ==肌张力障碍综合征的症状== [[肌张力障碍]]的临床分类目前尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成肌张力障碍的原因,发病时的年龄等。 1.国内王维治主编的《[[神经病学]]》(2006年版)介绍如下分类 (1)按病变累及部位分类: ①[[局限性肌张力障碍]]:影响躯体某部,如[[痉挛性斜颈]]、[[痉挛]]性[[发音困难]]([[声带]])、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、[[书写痉挛]](一侧[[上肢]])、职业性痉挛、足肌张力障碍等。 ②[[节段性肌张力障碍]]:表现节段性分布特点,如颅-[[颈部]]肌张力障碍,上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍,[[下肢]]伴或不伴[[躯干肌]][[张力障碍]],躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。 ③多部位肌张力障碍:累及身体2个以上不靠近部位。 ④广泛性肌张力障碍:影响广泛的躯体范围。 ⑤偏侧性肌张力障碍:仅累及单侧身体。 (2)按病因分类: ①遗传性进行性肌张力障碍:多在小儿发病,表现步行障碍及运动减少,躯干姿势异常,[[腰部]]明显向前弯曲,日内[[症状]]波动明显,晨轻,午后至傍晚加重,呈进行性发展,L-dopa疗效显著,本病与Parkinson病可能有类似之处。 ②症状性肌张力障碍:如[[脑性瘫痪]]、累及[[基底核]]的[[脑卒中]]、[[Wilson病]]、Hallervorden-Spatz病、[[脑炎]]、[[脑肿瘤]]、[[精神病]]药物[[副反应]]等伴肌张力障碍,Parkinson病有时可伴肌张力障碍。 2.上海史玉泉等主编的《实用神经病学》(2004年版)则主张以下分类 (1)按肌张力障碍范围的分类: ①局限性肌张力障碍(focal dystonia):仅累及[[眼睑]]部肌群者,称[[眼睑痉挛]](blepharospasm);累及口周及下颌肌群者,则称为口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia);[[疾病]]累及喉部肌群称为痉挛性[[构音障碍]](spasmodic dysphonia);疾病累及颈部肌群称为痉挛性斜颈(spasmodic torticollis);疾病累及[[前臂]]和手部,称为书写性痉挛症(writer cramp)。 ②节段性肌张力障碍(segmental dystonia):累及颅和颈部两处肌群者,称之为颅部节段性肌张力障碍(cranial segmental dystonia);累及颈和躯干者称为纵轴节段性肌张力障碍(axial segmental dystonia);累及一侧手臂和纵轴躯干或双[[上臂]]者,称为臂部节段性肌张力障碍(brachial segmental dystonia);累及一侧股肌和躯干或两侧股肌(可有或无躯干受累)者称为[[股节]]段性肌张力障碍(crural segmental dystonia)。 ③[[偏身肌张力障碍]](hemidystonia):系指同侧上下肢的肌群受累,多为[[继发性]]原因所造成的。 ④[[全身肌张力障碍]](generalized dystoina):系指疾病累及3个或3个以上肢体伴躯干、颅、颈或[[延髓]]部肌群,如全身性的[[扭转痉挛]](torsion spasm)。 (2)按肌张力障碍起病年龄分类: ①[[儿童型肌张力障碍]]:患者年龄小于12岁。 ②少年型肌张力障碍:患者年龄在13~20岁。 ③成年型肌张力障碍:患者年龄大于20岁。 儿童期起病的肌张力障碍,病情常呈进行性,首先累及下肢,出现[[步态]]障碍,以后导致全身性肌张力障碍,预后较差。成年型肌张力障碍常为局限性,如颈、上肢,很少累及全身,腿部不受累,病情不进行性加重。 (3)按肌张力障碍病因分类: ①[[原发性]]肌张力障碍: A.遗传性([[常染色体]]显性或隐性[[遗传]]、X[[性连锁]]隐性遗传):[[肌阵挛]]性肌张力障碍([[酒精]]反应性、常染色体显性遗传),发作性肌张力障碍(paroxysmal dystonia),[[发作性睡眠]]性肌张力障碍(paroxysmal hypnogenetic dystonia),典型“特发性”扭转型肌张力障碍(单纯肌张力障碍、常染色体显性遗传、dytl[[基因]]),非典型“特发性”扭转型肌张力障碍(常染色体显性遗传),不典型肌张力障碍(常染色体显性遗传)。 B.散发性肌张力障碍。 ②继发性肌张力障碍:包括[[多巴反应性肌张力障碍]](基因位于[[染色体]]14),散发性肌张力障碍伴[[帕金森]][[综合征]],X-性连锁隐性遗传肌张力障碍-帕金森综合征(菲律宾人中),遗传性肌阵挛性肌张力障碍,少年型亨廷顿舞蹈病,家族性[[肌萎缩]]性肌张力障碍性[[截瘫]],哈勒沃登-施帕茨(Hallervorden-Spatz)病,进行性[[苍白球]][[变性]],[[遗传性共济失调]],肌张力障碍伴[[神经性聋]],约瑟夫(Joseph)病,[[共济失调]][[毛细血管扩张症]],Rett综合征,[[婴儿]]双侧[[纹状体]][[坏死]],家族性基底核钙化,[[神经棘红细胞增多症]]等。也有酚[[噻嗪类]]药、[[颅脑外伤]]、基底核[[肿瘤]]、[[代谢性疾病]]造成。 3.肌张力障碍的主要临床特点 多于10~20岁发病,初期进展较快,尔后逐渐缓慢,有时不进展或稍改善,病程不定。日本[[散发病例]]较多,其他国家家族性发病较多。[[临床表现]]症状[[体征]]多样,如扭转痉挛样运动、痉挛性斜颈、书写痉挛、[[投掷运动]]和姿势异常,步行姿势不自然等。初期立位或动作时常不自主出现姿势或肢体位置异常,卧位时[[肌紧张]]消失。随病程进展,卧位也出现异常肌紧张,可见骨变形或[[肌肉]][[异常发育]],粗大动作时各肌肉肌力虽无明显异常,但因肌紧张不能完成精巧动作,但仍可写字、步行和骑自行车,有时可伴手指震颤或肌阵挛动作等。 特发性痉挛性斜颈是[[颈肌]]肌张力障碍的表现。书写痉挛(writer cramp)是执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势,表现握笔如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、[[手掌]]面向侧面等,但做其他动作正常。也可表现其他职业性痉挛,如弹钢琴、打字,使用螺丝刀或餐刀等。药物治疗通常无效,可让病人学会用另一只手完成这些任务。 对扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动等肌张力障碍患者较易诊断。确定本综合征后,还应查找病因。 ==肌张力障碍综合征的诊断== ===肌张力障碍综合征的检查化验=== 血电解质、药物、[[微量元素]]及[[生化]]检查,有助于病因诊断及分类。 1.[[CT]]或[[MRI]]检查 对鉴别诊断有意义。 2.正电子发射[[断层扫描]](PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化[[代谢]]情况,对诊断颇有意义。 3.[[基因]]分析 对确诊某些遗传性[[肌张力障碍]][[疾病]]有重要意义。 ===肌张力障碍综合征的鉴别诊断=== [[肌张力障碍综合征]]须注意与[[肌阵挛]]、[[癔症]]等鉴别。本病的[[肌紧张]]是中枢性较剧烈的不随意肌收缩,注意与Parkinson病肌[[强直]]不同。 ==肌张力障碍综合征的并发症== 肌张力的变化常不引人注意,而异常的体位姿势和不自主的变换动作更为引人注意。 ==肌张力障碍综合征的预防和治疗方法== 有[[遗传]]背景的[[疾病]],预防显得更为重要。预防措施包括避免[[近亲结婚]],推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。 ===肌张力障碍综合征的西医治疗=== (一)治疗 1.病因治疗 如[[Wilson病]]驱铜治疗及调整饮食可控制[[症状]],药物诱导[[肌张力障碍]]可停药或换药治疗。 2.对症治疗 药物诱导急性肌张力障碍用[[苯海拉明]](diphenhydramine)50mg或[[地西泮]](安定)5~10mg缓慢[[静脉注射]],可快速缓解症状;也可口服地西泮(安定)10~20mg/d,[[苯海索]](三己芬迪)6~30mg/d,L-dopa 1~3g/d,[[氟哌啶醇]](holoperidol)1.5~4.5mg/d,可使约50%的病例症状缓解。生活指导及[[生物反馈疗法]]也有一定的治疗价值。改善症状药物种类虽较多,如地西泮(安定)、[[劳拉西泮]](罗拉)、苯海索([[安坦]])、[[扑米酮]]([[扑痫酮]])、[[丙戊酸钠]]([[丙戊酸]])、[[卡马西平]]、[[巴氯芬]](脊舒)、[[多巴胺受体]][[激动药]]、[[左旋多巴]]和锂剂等,但无任何一种药物对所有慢性肌张力障碍都有效,临床应对不同患者通过反复疗效观察,寻找有效药物和最佳治疗剂量。 3.[[肉毒毒素]]A [[局限性肌张力障碍]]受累[[肌肉]]在[[肌电图]]引导下注射肉毒毒素A有效率达95%,手部及[[颈部]]有效率85%,可维持3~4个月,反复注射疗效维持时间缩短。 4.[[外科]]治疗 药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术,[[神经切断术]]可解除[[血管]]对[[神经]]压迫,广泛性及偏侧性肌张力障碍可选用[[丘脑]]损毁术。 (二)预后 不同类型预后不尽相同,一般为良性过程,如[[原发性]][[书写痉挛症]]状相当稳定,很少有扩散加重倾向。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="肌张力障碍综合征,肌张力障碍综合征症状_什么是肌张力障碍综合征_肌张力障碍综合征的治疗方法_肌张力障碍综合征怎么办_医学百科" metak="肌张力障碍综合征,肌张力障碍综合征治疗方法,肌张力障碍综合征的原因,肌张力障碍综合征吃什么好,肌张力障碍综合征症状,肌张力障碍综合征诊断" metad="医学百科肌张力障碍综合征条目介绍什么是肌张力障碍综合征,肌张力障碍综合征有什么症状,肌张力障碍综合征吃什么好,如何治疗肌张力障碍综合征等。肌张力障碍综合征(dystonic syndrome..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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