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肋骨及胸骨下吸入性凹陷
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[[肋骨及胸骨下吸入性凹陷]]是由于[[小儿小颌畸形综合征]]引起的一种[[临床表现]]。[[小颌畸形综合征]](micrognathia syndrome)又称[[腭裂]]-[[小颌畸形]]-[[舌下垂]][[综合征]]、小下颌-舌下垂综合征、[[小颌]]大舌[[畸形综合征]]、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以[[新生儿]]、[[婴儿]]时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性[[呼吸道阻塞]]为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。 ==肋骨及胸骨下吸入性凹陷的原因== (一)发病原因 病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与胎内[[巨细胞包涵体病]]毒[[感染]]有关。 (二)发病机制 [[小颌畸形]]一般认为发生于[[胚胎]]前4个月,由下颌[[髁状突]]发生中心受到干扰抑制所致,与孕期时的[[营养不良]],孕期时使用某些药物,[[放射线]]及某些[[毒素]][[中毒]]均可诱发种种[[畸形]],出现包括[[腭裂]]、[[舌下垂]]三联征,Douglas观察到出生后如能获得充分营养,小颌畸形能在6~8个月内发育到接近正常。尽管如此,本病征的真正原因还不明确,亦无[[遗传因素]]方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从[[妊娠]]第4周起到妊娠末期,均可发生该[[病毒]]之感染。受感染之产妇年轻初产者居多,母亲之[[临床体征]]可不明显,病毒经[[胎盘]]感染[[胎儿]]。感染发生越是在妊娠早期,胎儿受累程度越重。 ==肋骨及胸骨下吸入性凹陷的诊断== 1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。 2.[[腭裂]] 腭裂的发生率约为50%~68%。 3.[[舌下垂]] 舌下垂[[呼吸道]]受阻,[[舌根]]在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌[[舌肌]]的牵引支持,所以能处于前位。[[小颌]]后移[[畸形]]时舌根失去支持即发生后垂,[[口咽]]峡缩小被堵乃引起[[气道阻塞]]。由于气道阻塞、哺乳障碍,患儿可出现[[代偿]]性加强吸气动作和吸吮力,这样使下咽部、胸[[食管]]内负压增高,迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃,可引起[[反胃]]。呕吐物容量被吸入下呼吸道,导致[[吸入性肺炎]]或[[肺不张]]。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异,轻症仅在仰卧位时有吸气性[[喘鸣]],而在清醒或哭泣[[时气]]道基本通畅:[[呼吸]]受阻多无声嘶,其喘鸣声与喉源性不同。 4.[[心血管]]病损 约20%病例伴心血管畸形,如[[动脉导管未闭]],[[房间隔缺损]],[[主动脉缩窄]],[[右位心]]等。可因[[上呼吸道]]梗阻而致[[肺动脉高压]]和[[肺心病]]。 5.其他 本病征尚可伴有[[眼缺陷]]、[[骨骼畸形]]、[[耳郭]]畸形、[[中耳]]、[[内耳]]结构异常引起的[[耳聋]]、[[增殖体肥大]]、[[先天性心脏病]]与[[智力低下]]等。 典型者,自出生起就有吸气性呼吸道[[梗死]],有时可伴有喉喘鸣、[[发绀]]、[[肋骨及胸骨下吸入性凹陷]],系由于下[[颌骨发育不全]]和腭裂,以及舌大占有较大空隙,且向后下垂移位所致。由于仰卧位时[[症状]]更甚,此类患儿常有喂养困难,不易吸吮[[吞咽]],易咳呛,由此而致[[营养不良]],体重不增,生长缓慢。 由于腭裂,食物易呛入[[气管]]与耳咽管,故易并发吸入性肺炎与[[中耳炎]]。 本病征根据上述临床特点即可进行诊断。 ==肋骨及胸骨下吸入性凹陷的鉴别诊断== [[肋骨及胸骨下吸入性凹陷]]的鉴别诊断: [[胸廓塌陷畸形]]常见于[[漏斗胸]]。漏斗胸的[[体征]],[[胸骨体]](特别是[[剑突]]根部)及其相应的两侧第3~6[[肋软骨]]向内即陷,致使前胸壁状似漏斗,[[心脏]]受压移位。 [[一侧胸廓塌陷]]可因[[脓胸]]或[[胸膜炎]],广泛[[胸膜增厚粘连]]及收缩,[[肺不张]],[[肺纤维化]],慢性纤维性[[肺结核]],慢性肺[[化脓]]等疾患而引起。 1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。 2.[[腭裂]] 腭裂的发生率约为50%~68%。 3.[[舌下垂]] 舌下垂[[呼吸道]]受阻,[[舌根]]在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌[[舌肌]]的牵引支持,所以能处于前位。[[小颌]]后移[[畸形]]时舌根失去支持即发生后垂,[[口咽]]峡缩小被堵乃引起[[气道阻塞]]。由于气道阻塞、哺乳障碍,患儿可出现[[代偿]]性加强吸气动作和吸吮力,这样使下咽部、胸[[食管]]内负压增高,迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃,可引起[[反胃]]。呕吐物容量被吸入下呼吸道,导致[[吸入性肺炎]]或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异,轻症仅在仰卧位时有吸气性[[喘鸣]],而在清醒或哭泣[[时气]]道基本通畅:[[呼吸]]受阻多无声嘶,其喘鸣声与喉源性不同。 4.[[心血管]]病损 约20%病例伴心血管畸形,如[[动脉导管未闭]],[[房间隔缺损]],[[主动脉缩窄]],[[右位心]]等。可因[[上呼吸道]]梗阻而致[[肺动脉高压]]和[[肺心病]]。 5.其他 本病征尚可伴有[[眼缺陷]]、[[骨骼畸形]]、[[耳郭]]畸形、[[中耳]]、[[内耳]]结构异常引起的[[耳聋]]、[[增殖体肥大]]、[[先天性心脏病]]与[[智力低下]]等。 典型者,自出生起就有吸气性呼吸道[[梗死]],有时可伴有喉喘鸣、[[发绀]]、肋骨及胸骨下吸入性凹陷,系由于下[[颌骨发育不全]]和腭裂,以及舌大占有较大空隙,且向后下垂移位所致。由于仰卧位时[[症状]]更甚,此类患儿常有喂养困难,不易吸吮[[吞咽]],易咳呛,由此而致[[营养不良]],体重不增,生长缓慢。 由于腭裂,食物易呛入[[气管]]与耳咽管,故易并发吸入性肺炎与[[中耳炎]]。 本病征根据上述临床特点即可进行诊断。 ==肋骨及胸骨下吸入性凹陷的治疗和预防方法== 参照[[先天性疾病]]的预防方法。预防措施同其他[[出生缺陷]]性[[疾病]]。为降低和扭转出生缺陷发生率,预防应从孕前贯穿至产前: 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。 2.孕妇尽可能避免[[危害因素]] 包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。 一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 ==参看== *[[血气胸]] *[[胸骨裂]] *[[先天性胸骨后膈疝]] *[[小儿小颌畸形综合征]] *[[胸部症状]] <seo title="肋骨及胸骨下吸入性凹陷,肋骨及胸骨下吸入性凹陷的治疗_肋骨及胸骨下吸入性凹陷的原因,肋骨及胸骨下吸入性凹陷怎么办_症状百科" metak="肋骨及胸骨下吸入性凹陷,肋骨及胸骨下吸入性凹陷治疗,肋骨及胸骨下吸入性凹陷原因,肋骨及胸骨下吸入性凹陷症状" metad="医学百科肋骨及胸骨下吸入性凹陷症状条目页面。介绍肋骨及胸骨下吸入性凹陷是怎么回事,肋骨及胸骨下吸入性凹陷的原因,肋骨及胸骨下吸入性凹陷怎么办,如何治疗等。肋骨及胸骨下吸入性凹陷是由于小儿小颌..." /> [[分类:胸部症状]]
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