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老年人心脏淀粉样变性
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早在1850年,Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物,与碘接触后呈现类似[[淀粉]]的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid),并将沉积该物质的组织,称为[[淀粉样变性]]。现已证明,所谓淀粉样物质,实为由不同成分组成的[[蛋白质]]。故称其为[[淀粉样蛋白]]更为合适。 ==老年人心脏淀粉样变性的病因== (一)发病原因 由于本病包括了不同类型[[淀粉样变病]]对于[[心脏]]的侵犯,故其病因也包括了不同类型相关病因。 (二)发病机制 本病发生机制尚不完全清楚,[[组织化学]]分析发现,不同[[临床类型]][[淀粉样蛋白]]的特殊成分不尽相同。这里仅就目前对各型发病机制的认识,略予介绍。 1.[[原发性]] 由于单株[[浆细胞]][[增生]]和恶性转化,以致重[[轻链]]合成的比例失衡,产生过多的轻链,大部分为λ型轻链,超过了[[巨噬细胞]]的[[分解代谢]]能力,聚合形成淀粉样蛋白[[纤维]]。[[骨髓瘤]]相关性淀粉样蛋白的发生机制,基本与此相同。 2.[[继发性]] 各种原发[[疾病]]的[[抗原刺激]],使巨噬细胞[[活化]],在[[白细胞介素]]-1的作用下,[[肝细胞]]大量产生[[血清]][[AA]](SAA)[[蛋白]],引起巨噬细胞[[功能障碍]],不能将其全部降解,以致形成难溶性AA蛋白。家族遗传性以地中海型[[热病]]为代表,其淀粉样蛋白纤维的AA蛋白发生机制与此相仿。 3.局限性 在某些病例病灶处常见浆细胞[[浸润]],组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维为AL,故其机制与原发性相仿。某些病例则为所在[[内分泌腺]]分泌的相应[[激素]]如[[甲状腺]][[髓样癌]]的淀粉样蛋白纤维主要成分即为前[[降钙素]]。该型[[淀粉样蛋白沉积]],何以呈局限性,机制尚不清楚。 4.老年性 从某些病例[[心肌]]中分离所得为[[前白蛋白]]。它并非[[心肌细胞]]所生成,推测为在心外组织生成其[[前体]],经血液循环运转沉积于病变处。某些病例分离所得,则为[[心钠素]],它主要产生于心房[[肌细胞]]。 5.血透相关性 正常人体[[有核细胞]]产生β2微[[球蛋白]],99.9%由[[肾小球]]滤出,经[[肾小管]]重吸收并行分解代谢。[[肾病]]患者肾小管不能对其进行分解,以致大量储留体内。血透患者长期采用铜仿膜或[[醋酸纤维膜]]不能将β2微球蛋白析出,以致在体内大量沉积,为其淀粉样蛋白纤维的生成,提供了条件。 虽然[[病理学]]研究发现,原发性患者的[[淀粉]]样病变普遍侵犯心脏,但有明显心脏[[临床表现]]者只有1/2~1/3,继发性患者则少于10%,老年性患者更少,而家族遗传性和血透相关性患者,则只偶尔在病程晚期有心脏临床表现,同为淀粉样变病,侵犯心脏的频率和其临床表现差异的悬殊如此巨大,迄今机制不明。 [[病理]]:大体检查:心脏如橡皮样坚硬,缺乏柔顺性,[[心室]]游离壁和[[室间隔]]均肥厚,借此常在[[尸检]]时即能作出初步诊断。80%心室大小正常,20%[[心室扩大]]者常合并[[冠心病]]或慢性[[肺心病]]。大部分双侧[[心房]]有中等度扩张。25%心腔内有附壁[[血栓]]。几乎全部患者心房内壁可见灶样棕褐色、表面光滑的淀粉样蛋白沉积,并且波及[[瓣膜]]和[[心内膜]]。 [[光学显微镜]]观察:在心肌细胞间有无定形玻璃样透明物质,在心室肌中多呈弥散性分布,以致心肌细胞[[萎缩]]、[[坏死]],[[结缔组织]]增生。心内膜、瓣膜、[[乳头肌]]、[[心包]]均有病变侵犯。[[刚果红]][[染色]]在[[偏振光显微镜]]下观察,可见特异性绿色双折光,具有特异性。 [[电子显微镜]]下观察:可见淀粉样蛋白,主要由纤细而僵直的纤维构成,各个纤维又由[[亚单位]][[原纤维]]构成。[[X线]][[晶体]]分析和红外线线谱仪检查,可见一种特殊的排列样式,称为β摺片结构。此外,还有一种呈五边形(pentagonal)的物质,称为P成分。其性质与C[[反应蛋白]]极为相似。 ==老年人心脏淀粉样变性的症状== 1.[[心血管]]表现 在[[代偿]]期常无[[临床表现]],或仅有[[头晕]]、[[乏力]]、[[劳累后心悸]]、[[气急]]等。进入失代偿期后,主要有下述表现。 (1)[[右心功能不全]]:[[颈静脉怒张]],[[心尖搏动]]减弱,[[心音]]减低,[[心率增快]],可闻第四心音或奔马律。多数无杂音或仅[[二尖瓣]]区有轻度[[收缩期杂音]]。心界无明显扩大。[[肝脏肿大]],可触及搏动,轻中度[[腹水]],四肢凹陷性[[水肿]]。后期也可出现[[左心衰竭]]表现,但很少发生[[急性肺水肿]]。 (2)[[心律失常]]:可以呈现各种心律失常,尤以[[房颤]]多见。也可发生[[病窦综合征]]或不同程度房室和[[束支传导阻滞]]。由于发生恶性室性快速心律失常,可以发生[[猝死]]。 (3)[[收缩压]]降低:由于心排血量降低,往往引起收缩压降低,以致脉压变小。约10%患者发生[[直立性低血压]]。老年[[高血压]]患者未予治疗而收缩压逐渐降低,以致恢复正常,应该怀疑本病。 (4)[[心绞痛]]:由于心排血量降低,[[冠状动脉]]受到侵犯或并存[[冠心病]],患者常有[[胸闷]]、[[心前区隐痛]]或典型心绞痛。 2.全身表现 由于[[淀粉样蛋白]]在组织中沉积,可以引起下述几种比较特殊的[[症状]]。 (1)[[巨舌]]征:[[舌头]]变大、僵硬,以致语言含糊,[[咀嚼]][[吞咽困难]],[[睡眠]]时出现响亮鼾声。 (2)[[腕管综合征]]:[[腕管]]组织肥厚、[[增生]]、粘连,[[正中神经]]受压,以致[[手指]]屈曲障碍,正中神经分布区域[[感觉障碍]]和[[大鱼际]][[肌肉萎缩]]。 (3)[[淀粉]]样变[[关节病]]:[[关节疼痛]]、[[肿胀]]、坚硬、活动障碍,但局部[[炎症]]表现不明显。若侵犯手指小关节,易误诊为[[类风湿性关节炎]];若侵犯[[肩关节]]周围组织,可呈现“垫肩征”。 (4)[[皮肤]]损害:多发生于[[腹股沟]]、[[腋下]]、[[肛门]]、眼周、[[颈部]]等皱褶较多部位。皮损可呈高出皮肤的[[丘疹]]、斑块或[[紫癜]],呈簇状分布,无瘙痒。也可呈[[硬皮病]]样[[浸润]]。在[[原发性]]患者中,约55%有皮肤损害。 (5)[[骨质]]损害:偶尔可见骨质损害,[[X线]]像呈穿凿样缺损,甚至引起[[病理性骨折]]。[[淀粉样变病]]不同[[临床类型]]的特点。 20年前,在发达国家中本病生前能够明确诊断者仅占25%。晚近,由于认识的提高和活检方法的广泛应用,已使大部分患者能够生前明确诊断。 1.疑诊条件 老年人遇有下列情况,应该疑及本病:①[[难治性心力衰竭]],无常见[[心脏病]]病因者;②[[超声心动图]]发现[[心肌肥厚]]。[[心电图]]呈现低电压和异常Q波者;③顽固性[[肾病综合征]],[[血压]]不高或原有高血压未予药物治疗而逐渐恢复正常者;④具有[[心脏]]异常表现,并有巨舌征或腕管综合征原因不明者;⑤存在诱发本病的原发[[疾病]],且有心脏受累表现者;⑥[[胸透]]发现心脏不明显增大,但搏动明显减弱,超声心动图发现心肌肥厚者;⑦具有家族遗传性家系史,出现无其他病因解释的心脏异常表现者。 2.确诊条件 一旦疑诊本病,即应进行活检。心外组织活检阳性,结合临床情况,基本可以确诊。如果仍有疑问。可行[[心内膜]]心肌活检。结果阴性而临床仍高度怀疑时,亦不应轻易否定本病。因其病变可呈局灶性分布。 ==老年人心脏淀粉样变性的诊断== ===老年人心脏淀粉样变性的检查化验=== 血钙、尿钙大致正常。 1.[[胸部X线检查]] [[心脏]]多呈轻度增大,与[[右心衰竭]]严重程度不成比例。透视下可见心脏搏动明显减弱,有的学者称之为“安静心”。常见[[肺淤血]]、[[胸腔积液]]。 2.[[心电图]]检查 普遍存在ST-T异常,大部呈现QRS低电压和异常Q波。虽然[[超声心动图]]发现左室肥厚,但心电图却无表现。各种[[心律失常]]均可发生。Roberts等54例[[尸检]]报告中的40例生前记录是:低电压占63%,异常Q波占83%;QRS波电轴偏移占73%,大部分为电轴左偏;起源性心律失常占73%,包括[[房颤]]、房性和交界性[[心动过速]]、室早;不同程度房室阻滞占45%,完全性束支阻滞占18%。 3.超声心动图检查 对本病诊断具有重要意义。其主要特点有:①左室呈对称性肥厚,[[室间隔]]亦增厚;②[[心脏增大]]程度较轻,室腔变小;③室壁僵硬、肥厚[[心肌]]中可见颗粒样增强光点;④大部分病人[[心室]][[射血分数]]降低;⑤50%病人有心包[[积液]]。 4.活体组织检查 是本病最可靠的诊断方法。首先应对心外可疑组织或器官进行活检。近年报告采用[[穿刺]]法吸取[[腹部]]皮下脂肪组织活检,对AL型和[[AA]]型的阳性率分别可达95%和67%,而且操作安全简便。不同心外组织活检的阳性率。若心外组织活检不能明确诊断,则应行[[心内膜]]心肌活检。 ===老年人心脏淀粉样变性的鉴别诊断=== 1.[[缩窄性心包炎]] 本病[[临床表现]]和血流动力学特征均与[[心脏]][[淀粉样变病]]极为相似。但本病具有下述特点,可与心脏淀粉样变病鉴别:①[[X线]]检查50%~75%可见[[心包钙化]]影;②[[超声心动图]]显示[[心包]]增厚而[[心肌]]不增厚,心肌中亦无增强颗粒样光点;③无心脏淀粉样变病的心外表现;④[[CT]]或[[磁共振]]检查,可以明确显示病变存在于心包,而无心肌增厚。 2.[[冠心病]] 本病是[[老年人心力衰竭]]的首位病因,常需进行鉴别。其特点是:①存在易患因素、[[动脉粥样硬化]]表现和多年冠心病史;②[[心电图]]早期[[缺血]]性改变常呈区域性;③超声心动图常呈节段性运动减弱,发生[[心力衰竭]]后,常以左心扩张性改变为主;④冠脉造影可见[[冠状动脉]]异常改变。 3.[[扩张型心肌病]] 本病与心脏淀粉样变病鉴别较易。但在国内心脏淀粉样变病[[报告病例]]中,误诊为本病者较多。本病具有下述特点,可与心脏淀粉样变病鉴别:①主要表现为[[左心衰竭]],而非[[右心衰竭]];②[[物理]]检查心脏明显扩大;③超声心动图显示左室内径增大,[[室间隔]]、左室后壁变薄,而不是增厚;④无心脏淀粉样变病的心外病征。 4.[[肥厚型心肌病]] 本病具有下述特点,可与心脏淀粉样变病鉴别:①[[心尖搏动]]增强,有时呈抬举性;②[[心音]]增强,[[胸骨]]左缘第3~5肋间或[[心尖]]部可闻及粗糙喷射性收缩中晚期杂音,下蹲减轻;③心电图常示左室肥厚[[劳损]],右心前区导联R波增高等;④超声心动图常显示非对称性[[心肌肥厚]]。尤以室间隔基部肥厚明显,而右室前壁往往不增厚。 5.[[限制型心肌病]] 本病首先是指病因尚不甚明确的[[心内膜心肌纤维化]],借助于下述诸点,可与心脏淀粉样变病鉴别:①超声心动图显示主要为[[心内膜]]反光增强和增厚,而不是以心肌增厚为主;②无心脏[[淀粉]]样变的心外病征;③心内膜心肌活检的特征是间质[[纤维化]],而无[[淀粉样蛋白沉积]]。其次为[[系统性硬皮病]]侵犯心脏,亦可呈现以心肌间质纤维化为特征的限制型心肌病表现。但它有[[硬皮病]]的系统表现,尤其是[[皮肤]]变硬和[[色素斑]]等改变,与心脏淀粉样变较易鉴别。 6.心脏[[结节病]] 本病临床表现可以酷似心脏淀粉样变病。但本病具有下述特点,有助于与心脏淀粉样变病鉴别:①胸片可见双侧[[肺门淋巴结肿大]]、[[肺野]]存在[[结节]]状或条索状[[浸润]]阴影;②皮肤可见[[结节性红斑]];③血钙、尿钙升高;④结节病[[抗原]]皮肤试验(Kviem-Siltzbaih试验)阳性;⑤心内膜心肌或心外可疑组织活检可见由上皮[[细胞聚集]]形成的[[肉芽肿]]。 ==老年人心脏淀粉样变性的并发症== 可并发[[心房纤颤]]、[[急性左心衰竭]]、[[心律失常]]、甚至[[猝死]]。 ==老年人心脏淀粉样变性的预防和治疗方法== 本病主要预防[[并发症]],如[[心力衰竭]]的治疗,应用[[利尿药]]和[[血管扩张]]药,以改善[[症状]]。其治[[淀粉样蛋白]]与[[洋地黄类]]药物有一定亲和力,即使小剂量应用,也会诱发[[心律失常]],故不宜采用。尤其是钙拮抗剂,可使[[心功能]]进一步恶化,亦应避免。 ===老年人心脏淀粉样变性的西医治疗=== (一)治疗 1.治疗目的 本病治疗目的在于:①减少慢性[[抗原性]]刺激;②抑制[[淀粉样蛋白]]的合成和沉积;③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果,距这些目的仍然相距甚远。 2.不同类型治疗 (1)[[原发性]]患者:目前采用药物有下述几种:①[[烃化剂]]和[[抗肿瘤抗生素]],包括[[环磷酰胺]]、[[卡莫司汀]]([[卡氮芥]])、[[苯丙氨酸氮芥]](左旋[[溶肉瘤素]])、[[多柔比星]]([[阿霉素]])、[[博来霉素]]等,目的是抑制过度[[免疫]],减少淀粉样蛋白的生成。初步认为可以延长患者寿命,用法可参照[[多发性骨髓瘤]]治疗;②[[秋水仙碱]],0.6mg,3次/d,目的是抑制[[浆细胞]][[微管]]系统,阻滞淀粉样蛋白的合成,开始用于遗传性患者,现亦用于原发性患者,文献报道可以延长患者寿命;③[[肾上腺皮质激素]],多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用,目的在于减轻前者的[[副作用]]和促进淀粉样蛋白的分解,用法参照多发性骨髓瘤。 (2)[[继发性]]患者:主要针对原发病进行治疗,常能获得较好结果。若原发病治愈,则组织中沉积的淀粉样蛋白可能逐渐消失。 (3)[[骨髓瘤]]相关性患者:积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病,疗效取决于病型和[[肾功能]]损害的程度。 (4)遗传性患者:由于[[肝脏]]的[[网状内皮系统]]是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官,最近文献报道瑞典曾对两例患者施行[[肝移植术]]。术后[[血浆]]中[[淀粉样蛋白前体]](TTR)消失,[[多发性神经病]]变停止进展。 (5)局限性患者:因其病变多限于个别器官,若无[[症状]]不予治疗。倘因[[肿瘤]]样病灶引起症状,可行手术切除。 (6)老年性患者:一般不予特殊治疗。若有[[心力衰竭]]出现,可以遵照下述心力衰竭用药原则。 (7)血透相关性:改用能够将β2微[[球蛋白]]清除的聚砜[[透析]]膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、[[聚丙烯]]腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69进行透析过滤,效果更加理想。 3.对症治疗 (1)心力衰竭的治疗:目前尚无满意方法。可以谨慎地给予[[利尿剂]]和[[血管扩张剂]],如[[血管紧张素转换酶抑制药]]和[[硝酸]]酯类药物,借以改善症状。但应防止[[心室充盈]]压不适当地降低,引起[[低血压]]。由于淀粉样蛋白能够选择性地与[[洋地黄类]]药物结合,即使小剂量应用,也会引起严重[[心律失常]],故不宜采用。负性肌力作用药物,尤其是[[钙拮抗药]],因其可使[[心功能]]进一步恶化,亦应避免。 (2)心律失常的处理:对于具有症状的严重[[心脏]]传导障碍或恶性室性快速心律失常,均应尽可能采用起搏器或埋藏式自动复律[[除颤器]]治疗。对于良性心律失常,则尽量避免应用[[抗心律失常药]],因该类药物的负性肌力作用,可能加重[[心功能不全]]。对于可能发生恶性的心律失常者,则以选择负性肌力作用较轻的抗心律失常药为宜。 (二)预后 本病预后取决于[[淀粉样变病]]的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好;继发性患者若原发病被治愈,则预后亦好;老年性者一般优于原发性者;血透相关性者改变血透方法可能获得较好结果;原发性、骨髓瘤相关性和遗传性者,预后均极其不良,死亡原因主要为[[充血性心力衰竭]],其次为[[心脏性猝死]]。出现心脏症状者,生存期为1~4年,2年[[生存率]]为30%~50%。骨髓瘤相关性者存活期多数少于1年。 ==参看== *[[心血管内科疾病]] <seo title="老年人心脏淀粉样变性,老年人心脏淀粉样变性症状_什么是老年人心脏淀粉样变性_老年人心脏淀粉样变性的治疗方法_老年人心脏淀粉样变性怎么办_医学百科" metak="老年人心脏淀粉样变性,老年人心脏淀粉样变性治疗方法,老年人心脏淀粉样变性的原因,老年人心脏淀粉样变性吃什么好,老年人心脏淀粉样变性症状,老年人心脏淀粉样变性诊断" metad="医学百科老年人心脏淀粉样变性条目介绍什么是老年人心脏淀粉样变性,老年人心脏淀粉样变性有什么症状,老年人心脏淀粉样变性吃什么好,如何治疗老年人心脏淀粉样变性等。早在1850年,Virchow发..." /> [[分类:心血管内科疾病]]
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