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维生素D缺乏性手足搐搦症
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维生素D缺乏性手足搐搦症(Tetany of vitamin D deficiency)又称[[佝偻病]]性低钙[[惊厥]]或[[婴儿手足搐搦症]]。因[[维生素D]]缺乏,[[甲状旁腺]][[代偿]]功能不足,导致[[血清]]钙离子降低,[[神经]]肌肉[[兴奋性]]增高,出现惊厥,手足[[肌肉]][[抽搐]]或[[喉痉挛]]等。多见于2岁以下小儿。 ==维生素D缺乏性手足搐搦症病因== 血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。正常小儿血清[[总钙]]浓度稳定在2.25~2.75mmol/L(9~1lmg/dl ),主要靠维生素D、[[甲状旁腺素]]及[[降钙素]]的调节作用予以维持。 血清钙含有三种形式: ① [[蛋白]]结合钙(40%)为1.13 mmol/L(4.5mg/dl ); ② 弥散钙(60%)1.38 mmol/L(5.5mg/dl ),其中80%为离子钙1.13mmol/L(4.5mg/dl ); ③ 枸椽酸钙约0.13 mmol/L(0.5mg/dl )。三者中以钙离子生物活性最强,并受血pH值和血磷浓度的影响,血pH和血磷增高时钙离子浓度降低。当维生素D缺乏时,血钙、磷含量降低,若甲状旁腺功能代偿不全,骨钙不能游离,血钙继续降低,当血清总钙量低于1.75~1.88 mmol/L或游离钙低于l mmol/L时,神经肌肉兴奋性增强,而发生惊厥或[[手足搐搦]]。 ==维生素D缺乏性手足搐搦症[[临床表现]]== (一) 典型[[症状]] 1.惊 厥 一般为无[[热惊厥]],突然发作,表现为肢体抽动,双眼上翻,[[面肌痉挛]],意识暂时丧失,大小便失禁等。发作停止后多入睡,醒后活泼如常。每日发作次数不定,每次持续数秒至数分或更长。轻者仅有惊跳或短暂的[[眼球]]上窜,而意识清楚。多见于[[婴儿期]]。[[新生儿]]可只有屏气,[[面肌]]抽动或双眼凝视等。 2.手足搐搦 以幼儿及儿童多见。表现为双手腕屈曲,[[手指]]伸直,[[拇指内收]]贴近掌心,足[[踝关节]]伸直,[[足趾]][[强直]]下曲,足底呈弓状。 3.喉痉挛 主要见于[[婴儿]]。[[声门]]及喉部肌肉突发[[痉挛]]引起吸气性[[呼吸困难]]和喉鸣,严重者可发生[[窒息]]死亡。6个月以内的小儿有时可表现为无热阵发性青紫,应高度警惕。 (二) 隐性[[体征]] 1.[[面神经]]征( Chvostek 征 ) 用指尖或[[叩诊]]锤叩[[颧弓]]和口角间的面颊部,出现[[眼睑]]及口角抽动为阳性。正常新生儿可呈[[假阳性]]。 2.腓[[反射]] 用叩诊锤叩击膝部下外侧[[腓骨]]小头处的腓神经,阳性者足部向外侧收缩。 3.陶瑟征( Troussean 征 ) 用[[血压计]]袖带如测[[血压]]样绕[[上臂]],打气使血压维持在[[收缩压]]与[[舒张压]]之间,阳性者于5分钟内被试侧的手出现痉挛症状。 ==维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断== 婴儿出现无热惊厥,抽后神志清楚,无神经系统[[阳性体征]]者,或较大幼儿及儿童出现手足搐搦者应首先考虑本病。如有引起低钙的原因,维生素D缺乏史,或已有佝偻病症状及体征者均有助于诊断。血清钙低于1.75~1.88 mmol/L(7.0~7.5mg/d1 )或离子钙低于1.0 mmol/L(4mg/d1 )则可确诊。[[静脉注射]]钙剂有效可作为诊断性试验治疗。应注意本病也可在[[感染]]情况下诱发,及新生儿和小婴儿喉痉挛的非典型发作。 ==怎么治疗维生素D缺乏性手足搐搦症?== 本病治疗原则首先控制惊厥,解除喉痉挛,迅速补充钙剂,使血钙快速升至正常,然后给予维生素D,使血钙、磷代谢恢复正常。 (一) [[急救]]处理 控制惊厥可应用[[镇静]]止痉剂,首选[[安定]],每次~0.3mg/kg,肌内或静脉注射,或[[苯巴比妥]],每次~7mg/kg,[[肌内注射]],或10%[[水合氯醛]],每次~50mg/kg保留[[灌肠]]。喉痉挛时应先将舌头拉出口外,作人工[[呼吸]]或加压给氧,必要时行[[气管插管术]]。 (二) 钙剂治疗 对惊厥或喉痉挛发作者可用 10%[[葡萄糖酸钙]] 5~l0ml(或l ml/kg)加10%[[葡萄糖]]溶液10~20ml [[静脉点滴]],或缓慢静脉注射(10分钟以上 ),重症者每日可重复2~3次,直到惊厥停止后改为口服钙剂。轻症,或惊厥、喉痉挛控制后先口服10%[[氯化钙]],每次~l0ml,稀释于3~5倍糖水内口服。一日3次。氯化钙有酸化血的作用,使钙离子浓度迅速升高,但不宜久服,以防[[高氯血症]],故3~5天后改为[[活性钙]],[[盖天力]]或葡萄糖酸钙等口服。 (三) 维生素D治疗 应用钙剂后同时给予维生素D,每日ug~125ug(2000~5000IU)口服。重症病例可采用维生素D,或[[维生素D3]]肌内注射,用法同佝偻病,1个月后改为预防量。 ==维生素D缺乏性手足搐搦症病因[[病理]]== 发病原因与佝偻病相同,但临床表现和[[血液]][[生化]]改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病,但[[骨骼]]变化不严重,血钙低而血磷大都正常,[[碱性磷酸酶]]增高。 血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状。在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示[[继发性]][[功能亢进]],分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的[[排泄]]增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。 正常血清钙分为可弥散钙(diffusidblecalcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与[[蛋白质]]结合的部分(约40%)大部分的非弥散钙与[[白蛋白]]结合,其余部分与[[球蛋白]]结合。当血清H+浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙呈离子化状态(即Ca++),其余的部分与[[磷酸]]根、碳酸氢根或构橼酸根结合。影响血清钙离子(Ca++)浓度的主要因素为氢离子浓度、[[磷酸盐]]离子浓度和蛋白质浓度。根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式,血内氢离子浓度越高则钙离子越多,[[碱中毒]]时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少。[[血浆蛋白]]越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应地减少。反之,血浆蛋白低时,钙离子相对地比较高。因此,[[肾病综合征]]患儿的[[血浆]]白蛋白显著降低时,结合的钙也减少,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,但因离子钙值并不低,可以不出现痉挛症状。在临床工作中,直接测定血清钙离子浓度是比较困难的,但可利用图表从血清总钙量及血浆[[总蛋白]]量求出钙离子量。 促进血钙降低的因素有①季节:春季[[发病率]]最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病。②年龄:发病年龄多在6个月以下。北京儿童医院1950~1955年所见的1,297例中,年龄在3个月以下的占41.3%,4~6个月%,7~12个月%,1~3岁%,3~14岁%。6个月以内婴儿[[生长发育]]最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲[[妊娠]]时缺乏维生素D有关,一般婴儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用。③未成熟儿与人工喂养儿容易发病。④长期[[腹泻]]或[[梗阻性黄疸]]能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。 ==维生素D缺乏性手足搐搦症的鉴别诊断== (一) 其他无热惊厥性[[疾病]] 1.[[低血糖症]] 多发生于清晨[[空腹]]时,常有进食少或[[感冒]]、腹泻史,可出现惊厥、[[昏迷]]。[[血糖]]常低于 2.2mmol/L( 40mg/d1 )。口服糖水或静脉注射葡萄糖液后立即好转。 2.婴儿痉挛症 于婴儿期发病,发作时突然头及躯干前屈,[[上肢]]前屈内收握拳,[[下肢]]屈曲至[[腹部]],伴[[意识障碍]],每次发作数秒至数十秒自停,往往反复连串发作,智力迅速减退,2~3岁后可转为其他类型[[癫痫]]。血清钙正常,钙剂治疗无效。[[脑电图]]呈高幅节律紊乱。 3.低镁惊厥 常见于新生儿及婴儿,多为人工喂养,并有摄食不足或患腹泻史,也可由于遗传性镁吸收缺陷所致。当血清镁低于0.58mmol/L( 1.4mg/dl )时即可出现低镁惊厥,表现为[[知觉过敏]],[[触觉]]及[[听觉]]的刺激可引起肌肉震颤、痉挛,甚至惊厥及[[心律紊乱]]。用25%[[硫酸镁]]每次ml/kg肌内注射,每日~2次,1~2日内见效。临床上,对用钙剂治疗无效的无热惊厥,应常考虑低镁惊厥的可能。 4.[[甲状旁腺功能减退]] 多见于较大儿童,主要特点为:低血钙、高血磷、碱性磷酸酶正常或降低。临床表现为间歇性惊厥或手足搐搦,常数天或数周发作1次。 (二) [[急性喉炎]] 喉痉挛应与急性喉炎鉴别,后者多因病毒感染引起[[炎症]],表现为声音嘶哑伴犬吠样[[咳嗽]],吸气性呼吸困难,常夜间发作,伴[[发热]],无其他低钙症状和体征,血钙正常,钙剂治疗无效。 [[分类:疾病]] ==参考== *[[儿科学/维生素D缺乏性手足搐搦症|《儿科学》- 维生素D缺乏性手足搐搦症]]
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