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{{百科小图片|bka0a.jpg|}} 本病是一组单核-[[巨噬细胞]](组织细胞)异常[[增生]]的[[疾病]],较罕见,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞[[肉芽肿病]]。因病因均未明,故定名为[[组织细胞增生症]]X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、[[皮肤]]、[[淋巴结]]、[[脑垂体]]等)、发病年龄、[[临床表现]]各不相同。但肺都有不同程度累及,[[组织学]]改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞[[浸润]]而形成间质性[[肉芽肿]]。嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏,故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述。 [[[病理]]] 病变在肺部常侵犯[[肺泡]]壁、 [[肺泡管]]、[[支气管]]和[[血管]]周围组织,并可有[[出血]]和[[坏死]];原有结构被破坏,[[纤维]]组织增生,或呈[[蜂窝]]肺变化。 [临床表现] 约20%患者无症状,仅在[[胸部]]X线体检时发现。多数发病徐缓,可有低热、[[乏力]]、[[干咳]]、[[呼吸困难]]。20%患者合并[[尿崩症]],另20%患者可并发单个或多发性[[长骨]]肉芽肿。周围血象无[[嗜酸粒细胞增多]]。有些患者可自行缓解。但常反复发病,最后形成[[肺纤维化]],[[肺囊肿]]。如[[囊肿]]破裂可并发[[自发性气胸]]。严重时可导致[[呼吸]]及右[[心功能]][[衰竭]]。 胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影,[[晚期]]因大量[[纤维化]]形成蜂窝肺。 [诊断] 主要依靠肺组织活检。 [治疗] [[糖皮质激素]]疗效不一,早期使用可有一定效果。对[[放射治疗]]敏感;但因放射可引起纤维化,应慎用,可用于肺外局限性病灶。 [[分类:内科学]][[分类:呼吸系统疾病]] ==参考== *[[呼吸病学/组织细胞增多症|《呼吸病学》- 组织细胞增多症]]
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