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[[纹状体黑质变性]] ==疾病分类== [[神经内科]] ==疾病概述== 纹状体黑质变性临床较少见。中年起病,男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和[[步态]]障碍,病情发展到后期可导致[[自主神经]]损害、[[锥体束]]损害及(或)[[小脑]]损害。 ==疾病描述== 纹状体黑质变性临床较少见。中年起病,男性多见。 ==[[症状]][[体征]]== (1)主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑损害。开始多为一侧[[肢体僵硬]]、少动,病情逐渐发展至对侧,导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、[[上肢]]固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等,但震颤很轻或缺如,可有位置性震颤,表现酷似Parkinson病,但大部分患者用[[左旋多巴]]治疗无效。 (2)随着病情发展常出现步态不稳、[[共济失调]]等[[小脑体]]征,以及[[尿频]]、[[尿急]]、[[尿失禁]]、[[尿潴留]]、[[发汗]]障碍、体位性[[晕厥]]和[[性功能]]不全等自主神经[[功能障碍]]。少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、[[肌阵挛]]、[[呼吸]]和[[睡眠障碍]]等。 (3)CT检查可见双侧壳核低密度灶。MCI显示壳核、[[苍白球]]T2低信号,提示[[铁沉着]],早期病例可与Parkinson病区别。PET可显示壳核和[[尾状核]]18F-6-fluorodopar和11C-nomifensin摄取较正常减低,而Parkinson病这两种显像相对正常。 ==治疗方案== 大部分患者用左旋多巴治疗无效。 相关检索: [[分类:疾病]]
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