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纤毛结构缺陷
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多发生于[[不动纤毛综合征]],不动纤毛综合征时,[[纤毛]]的结构异常,如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等,可以引起[[呼吸道]]纤毛[[麻痹]],纤毛粘液传输[[功能障碍]],造成全身纤毛都不能运动,而形成慢性复发性[[化脓]]性肺部[[炎症]],[[鼻窦炎]]、[[中耳炎]]和[[男性不育]]。 ==纤毛结构缺陷的原因== [[纤毛]][[超微结构]]异常表现有20余种,以[[动力蛋白臂]]缺陷为主,还有[[微管]]缺失,放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。由于纤毛结构由至少200余种[[蛋白]]构成,具有大量的潜在[[基因]],因此在短期内将[[基因检测]]作为诊断工具的可能性不大。 纤毛异常包括:蛋白动力臂部表面都有纤毛[[细胞]]存在,在[[鼻旁窦]]、耳咽管、[[中耳]]等处也有纤毛分布。此外在[[输卵管]]、[[精子]]及脑和[[脊髓]][[室管膜]]处也有纤毛结构。纤毛在[[气道]]各级[[支气管]]中的分布不同,以大气道最多,小气道较少,[[肺泡囊]]和[[肺泡]]上没有纤毛结构。每个纤毛细胞大约有200多根纤毛,纤毛直径大约0.1~0.2μm,长度约为3~7μm。每根纤毛都包括有体部、基底部和冠部,横断面在电镜下呈圆形,中央有一对中心微管,在外周均匀地环绕着9对周围微管,称之为9 2[[轴索]]微管结构。 在正常情况下,[[呼吸道]]粘膜上的亿万个纤毛起着“清道夫”的作用。它们朝一个向摆动,使吸入支气管中的灰尘、[[细菌]]与呼吸道的细胞碎片及分泌的粘液一起排到[[喉头]],形成痰液咳出体外。当[[纤毛结构缺陷]]造成纤毛不动时,细菌不能排出体外,积存在支气管内,引起[[支气管扩张]],甚至侵蚀到肺部,引起[[肺炎]]。 ==纤毛结构缺陷的诊断== 常见于儿童和青年人,主要表现如下: 1.下[[呼吸道]]表现:病人反复发生[[上感]]、[[慢性支气管炎]]或[[间质性肺炎]]张及[[支气管扩张]],出现[[咳嗽]]、黄[[脓痰]]、[[咯血]]及[[呼吸困难]]等[[症状]]。从而导致[[肺不张]]及支气管扩张,出现咳嗽、黄脓痰、咯血及呼吸困难等症状。 2.[[上呼吸道]]表现:病人常有[[慢性鼻炎]]、[[鼻窦炎]],引起鼻窦内粘液或[[脓性分泌物]][[潴留]],故有[[鼻塞]]、脓涕,有时还可发生[[鼻息肉]]。由于[[中耳]]和[[咽鼓管]][[纤毛]]异常,可以导致慢性复发性[[中耳炎]]。 3.[[内脏]]逆位:[[胚胎时期]],由于纤毛结构异常,某些[[上皮组织]]失去正常摆动,使内脏的定向旋转变为随机旋转。如在[[妊娠]]10~15天时,内脏在正常情况下应当向右旋转,结果却发生了向左旋转,从而形成内脏逆位。 4.[[不育]]:[[精子]]尾部是一种纤毛的变型,当其结构异常时,精子失去摆动能力,可以引起[[男性不育]]。 根据[[胸部]]X线平片、[[支气管造影]]、鼻窦[[X线]]平片、[[CT]]扫描可以诊断支气管扩张、鼻窦炎和[[内脏移位]]。鼻和[[支气管]]粘膜活检,在[[电子显微镜]]下见到纤毛异常可以得到肯定的诊断。 ==纤毛结构缺陷的鉴别诊断== 本病应与[[慢性呼吸道感染]],[[支气管扩张]]相鉴别。[[支气管哮喘]]也可以发生粘液及[[纤毛]]功能异常,但纤毛结构无特殊缺陷。 常见于儿童和青年人,主要表现如下: 1.下[[呼吸道]]表现:病人反复发生[[上感]]、[[慢性支气管炎]]或[[间质性肺炎]]张及支气管扩张,出现[[咳嗽]]、黄[[脓痰]]、[[咯血]]及[[呼吸困难]]等[[症状]]。从而导致[[肺不张]]及支气管扩张,出现咳嗽、黄脓痰、咯血及呼吸困难等症状。 2.[[上呼吸道]]表现:病人常有[[慢性鼻炎]]、[[鼻窦炎]],引起鼻窦内粘液或[[脓性分泌物]][[潴留]],故有[[鼻塞]]、脓涕,有时还可发生[[鼻息肉]]。由于[[中耳]]和[[咽鼓管]]纤毛异常,可以导致慢性复发性[[中耳炎]]。 3.[[内脏]]逆位:[[胚胎时期]],由于纤毛结构异常,某些[[上皮组织]]失去正常摆动,使内脏的定向旋转变为随机旋转。如在[[妊娠]]10~15天时,内脏在正常情况下应当向右旋转,结果却发生了向左旋转,从而形成内脏逆位。 4.[[不育]]:[[精子]]尾部是一种纤毛的变型,当其结构异常时,精子失去摆动能力,可以引起[[男性不育]]。 根据[[胸部]]X线平片、[[支气管造影]]、鼻窦[[X线]]平片、[[CT]]扫描可以诊断支气管扩张、鼻窦炎和[[内脏移位]]。鼻和[[支气管]]粘膜活检,在[[电子显微镜]]下见到纤毛异常可以得到肯定的诊断。 ==纤毛结构缺陷的治疗和预防方法== 增强体质,防止[[呼吸道感染]]。[[呼吸道]]反复[[感染]]的治疗,可用抗感染及促进痰液排除的药物。病变局限,有手术适应证者应及时手术治疗。同时亦应注意治疗[[鼻窦炎]]。 ==参看== *[[肺炎]] *[[支气管扩张]] *[[全身症状]] <seo title="纤毛结构缺陷,纤毛结构缺陷的治疗_纤毛结构缺陷的原因,纤毛结构缺陷怎么办_症状百科" metak="纤毛结构缺陷,纤毛结构缺陷治疗,纤毛结构缺陷原因,纤毛结构缺陷症状" metad="医学百科纤毛结构缺陷症状条目页面。介绍纤毛结构缺陷是怎么回事,纤毛结构缺陷的原因,纤毛结构缺陷怎么办,如何治疗等。多发生于不动纤毛综合征,不动纤毛综合征时,纤毛的结构异常,如动力臂缺失、轮幅..." /> [[分类:全身症状]]
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