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系统性血管炎所致神经损害
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[[血管炎]](vasculitis)又称炎性[[血管病]](inflammatory vascular disease),是指[[血管]]的炎性[[疾病]],它可以是[[感染性]]的,也可以是非感染性病。如使多个器官受累,为[[系统性血管炎]];血管炎仅限于一个器官者,则称为孤立性血管炎。 ==系统性血管炎所致神经损害的病因== (一)发病原因 [[原发性]][[血管炎]]常易引起[[神经系统]]的损害,且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的[[症状]]。 (二)发病机制 原发性血管炎的[[病理]]改变以[[血管]]壁的[[炎症]]和[[坏死]]为特征。血管炎可影响到任何类型、大小或部位的血管,从而导致受累器官的[[功能障碍]]。 ==系统性血管炎所致神经损害的症状== 不同[[原发性]][[血管炎]]的[[神经系统]]受累部位及程度有所差异。不同部位损害的[[临床表现]]也有所不同。 1.[[周围神经]]受累 [[血管炎性周围神经病]]是原发性血管炎常见的临床表现,其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样[[疼痛]]伴[[感觉迟钝]]为首[[发症]]状,可有[[肌无力]]、[[肌肉萎缩]]、[[感觉异常]]和感觉减退。[[下肢]]常首先受累,多表现为多发性[[单神经炎]]。也可表现为对称性末梢型“手套袜子样”运动感觉[[多神经病]]和纯[[感觉性]][[神经病]]。此外,也有报道类Guillain-Barre[[综合征]]、[[神经根]]综合征和[[神经丛]]病。在血管炎性神经病中,常以[[腓总神经]]、[[胫神经]]、[[尺神经]]及[[正中神经]]受累多见。血管炎主要是由于[[血管]]的阻塞引起[[缺血]]损害而致[[神经]]损害,产生[[脱髓鞘]]和[[轴突]][[变性]]。[[肌电图]]显示典型的[[周围神经损害]]的特征,运动和[[感觉神经]]的[[传导]]速度减慢,多灶性[[动作电位]]波幅减低,常见肌纤颤及正锐波。 2.[[肌肉]]系统受累 血管炎性[[肌病]]也常是原发性血管炎的临床表现,可表现严重的肌无力、[[肌肉痛]]性[[肿胀]]和活动困难,以肢体近端肌无力明显,可有[[肌肉压痛]]。常伴肌酶增高,肌电图检查提示肌源性损害,肌肉活检可证实是一[[炎性肌病]]。 3.中枢神经系统受累 原发性血管炎累及[[中枢神经系统]](CNS)确切[[发病率]]不太清楚。但常在血管炎的晚期出现,也是原发性血管炎较常见的[[症状]]。血管炎性中枢神经系统[[疾病]]常见两种表现形式:弥漫性[[脑病]]和由于[[卒中]]所致的脑或[[脊髓]]的局灶性或多灶[[性功能]]障碍,可以是[[出血]]性卒中([[蛛网膜下隙]]出血或[[脑出血]])或[[缺血性卒中]]。CNS受累常表现为[[头痛]]、[[癫痫]]发作、[[偏瘫]]、[[失语]]、[[偏盲]]、[[颈项强直]]、[[共济失调]]、[[舞蹈病]]、[[震颤麻痹]]、[[精神障碍]]、[[情感淡漠]]、[[嗜睡]]、[[痴呆]]及[[意识障碍]]等。 CSF检查常有助于诊断,CSF的[[细胞]]数多增高,以[[淋巴细胞]]增高为主,[[蛋白含量]]增高,偶可见血性CSF。但CSF检查也可正常。脑[[CT]]可显示脑部损害的临床证据或亚临床病变,据报道有75%以上的患者CT检查异常。[[MRI]]检查对血管炎性病变更为敏感。总之,[[脑血管造影]]和结合[[脑膜]]与脑组织活检可确定原发性血管炎所致中枢神经系统损害。 4.[[脑神经]]受累 单发或多发性脑神经损害的血管炎性神经病并不常见,但却可以是原发性血管炎的早期症状。常见第Ⅱ~Ⅷ脑神经受累,表现为[[视力丧失]]、[[复视]]、[[面部麻木]]、Bell’s[[麻痹]]、[[突发性聋]]、[[眩晕]]和[[耳鸣]]等。 患者出现肌无力、[[周围神经病]]、脑神经[[瘫痪]]、头痛,伴或不伴有卒中,并有严重的全身非特异性临床症状与[[体征]]([[发热]]、[[体重减轻]]、[[关节痛]]等),医生应警惕原发性血管炎的可能。及时而准确地诊断原发性血管炎对患者的治疗非常重要,仔细询问病史和详细的[[体格检查]]可提供有助于诊断的线索。 [[ESR]]、C-[[反应蛋白]]、[[血尿]][[便常规]]、嗜酸细胞计数、[[肝肾]]功能、肌酶、[[乙肝病毒]][[抗原]]与[[抗体]]、[[HIV]][[血清学检查]]、[[冷球蛋白]]、[[血清]]补体、[[类风湿因子]]、[[抗核抗体]]及血[[生化]]检查等,有病因鉴别意义。还应检查[[心脏]]及[[胸部]]X线照片。近年来发现通过[[免疫荧光技术]]测定血清中抗中性粒细胞[[胞质]]抗体(ANCA)的[[滴度]],有助于某些原发性血管炎的诊断。并可作为疾病复发的一种监测指标。 若临床上怀疑有CNS的血管炎,应进行CSF检查排除其他疾病,特别是[[感染]]。并应进行[[梅毒]]、[[莱姆病]]、[[疱疹]]的血清学检查。 EEG、CT、MRI常显示异常,但这不是CNS血管炎所特有。脑血管造影对诊断非常必要。确诊应进行[[软脑膜]]/脑组织的活检。当患者出现系统性疾病,伴有ESR增快或ANCA检查阳性时,应考虑相关联器官的侵入性检查。疑有周围神经受累或肌肉受累,电生理检查异常情况下,可考虑进行周围神经/肌肉的活检。 ==系统性血管炎所致神经损害的诊断== ===系统性血管炎所致神经损害的检查化验=== 1.常规检查 应包括[[血沉]]、C-[[反应蛋白]]、[[血尿]][[便常规]]、嗜酸细胞计数、[[肝肾]]功能、肌酶、[[乙肝五项]]、[[冷球蛋白]]、[[抗核抗体]]、[[血清]]补体、[[类风湿因子]]及血[[生化]]检查等。[[继发性]][[血管炎]]存在原发病相应[[实验室检查]]临床结果。 2.[[梅毒]]、[[莱姆病]]、[[疱疹]]及[[HIV]]的[[血清学检查]]。 3.CSF检查 疑有CNS的血管炎,应进行CSF检查排除其他[[疾病]],特别是[[感染]],常有助于[[中枢神经系统]]受累诊断。CSF的[[细胞]]数多增高,以[[淋巴细胞]]增高为主,[[蛋白增高]],偶可见血性CSF。但CSF检查也可正常。 4.血清中抗中性粒细胞[[胞质]][[抗体]](ANCA)[[滴度]]测定 有助于[[原发性]]血管炎的诊断,并可作为复发的监测指标。 1.[[心脏]]及[[胸部]]X线照片,有鉴别诊断意义。 2.EEG、[[CT]]、[[MRI]]检查 常显示异常,但这不是CNS血管炎所特有。脑CT可显示脑部损害的临床证据或亚临床病变,据报道有75%以上的患者CT检查异常。MRI检查对血管炎性病变更为敏感。 3.[[脑血管造影]] 常可确定原发性血管炎所致中枢损害。 4.[[肌电图]] 可显示[[周围神经损害]]的特征或提示肌源性损害。 5.疑有[[周围神经]]受累或[[肌肉]]受累,可考虑进行周围神经/肌肉的活检。中枢神经损害确诊,应进行[[软脑膜]]/脑组织的活检。 ===系统性血管炎所致神经损害的鉴别诊断=== [[血管炎]]性[[神经系统]]损害应与[[原发性]][[周围神经病]]、原发性中枢神经[[疾病]]及原发性[[肌病]]相鉴别,这些疾病大多没有其他器官受累的表现。还应与继发于其他疾病(如[[糖尿病]]、[[结节病]]、[[中毒]]等)的[[周围神经]]疾病相鉴别。 ==系统性血管炎所致神经损害的并发症== 临床[[症状]][[体征]]多样,随病情发展,出现的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病不同类型[[并发症]]。 ==系统性血管炎所致神经损害的预防和治疗方法== [[原发性]][[血管炎]]性[[神经系统]]损害尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,[[激素]]维持量要服用数月,可改善预后。[[继发性]]血管炎性神经系统损害,对原发病的治疗控制,是预防和减轻神经系统损害的主要措施。 ===系统性血管炎所致神经损害的西医治疗=== (一)治疗 1.对于病因明确的[[血管炎]]性[[神经系统]]损害,应首先进行病因治疗,如抗感染治疗及去除[[药物滥用]]等。 2.对于[[原发性]]血管炎性神经系统损害,[[皮质类固醇激素]]和[[免疫抑制药]]治疗有一定疗效 较为经典的用法:[[泼尼松龙]]40~60mg/d+[[环磷酰胺]]2~2.5mg/kg,在6~8个月内,泼尼松龙量逐渐减小,环磷酰胺维持1~2年。替代[[疗法]]包括:环磷酰胺、[[甲氨蝶呤]]([[氨甲蝶呤]])、[[硫唑嘌呤]]及[[环孢素]]([[环孢菌素A]])的[[冲击疗法]]。 3.对于少见的危及生命的[[疾病]],应加用一般治疗、[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])冲击疗法和(或)[[血浆]]置换。注意[[激素]]及免疫抑制药的[[副作用]]。还可给予[[免疫球蛋白]]治疗。 (二)预后 血管炎中病种繁多,同一种病轻重程度也有很大差别,因此预后也有很大差异。一般而言,[[临床表现]]比较局限,受累器官不多,则一般预后良好,如[[变应性血管炎]]、[[过敏性紫癜]]等,但是也有一些病种预后相对较差,如[[韦格纳肉芽肿]]。 如果[[周围神经系统]]或CNS受累的血管炎早期不予以治疗,其预后相当不好。激素和免疫抑制药治疗可改善其预后。局限于[[皮肤]]、[[神经]]和(或)[[肌肉骨骼系统]]的血管炎患者,预后要好于[[内脏]]受累的患者。血管炎性[[神经病]]的恢复较慢,常常不完全。大多数患者都有程度不等的[[神经症]]状与[[体征]]。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="系统性血管炎所致神经损害,系统性血管炎所致神经损害症状_什么是系统性血管炎所致神经损害_系统性血管炎所致神经损害的治疗方法_系统性血管炎所致神经损害怎么办_医学百科" metak="系统性血管炎所致神经损害,系统性血管炎所致神经损害治疗方法,系统性血管炎所致神经损害的原因,系统性血管炎所致神经损害吃什么好,系统性血管炎所致神经损害症状,系统性血管炎所致神经损害诊断" metad="医学百科系统性血管炎所致神经损害条目介绍什么是系统性血管炎所致神经损害,系统性血管炎所致神经损害有什么症状,系统性血管炎所致神经损害吃什么好,如何治疗系统性血管炎所致神经损害等。血管炎(va..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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