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{{enzyme | Name = 精氨基琥珀酸合酶 | EC_number = 6.3.4.5 | CAS_number = 9023-58-9 | IUBMB_EC_number = 6/3/4/5 | GO_code = 0004055 | image = Protein_ASS1_PDB_2nz2.png | width = | caption = Crystallographic structure of human argininosuccinate synthetase.<ref name="pmid18323623">{{PDB|2nz2}}; {{cite journal | author = Karlberg T, Collins R, van den Berg S, Flores A, Hammarström M, Högbom M, Holmberg Schiavone L, Uppenberg J | title = Structure of human argininosuccinate synthetase | journal = Acta Crystallogr. D Biol. Crystallogr. | volume = 64 | issue = Pt 3 | pages = 279–86 | year = 2008 | month = March | pmid = 18323623 | doi = 10.1107/S0907444907067455 | url = | issn = }}</ref> }} {{Protein |Name=[[精氨基琥珀酸合酶1]] |image= |caption= |Symbol=[[精氨基琥珀酸合酶1|ASS1]] |AltSymbols= |HGNCid=758 |Chromosome=9 |Arm=q |Band=34.1 |LocusSupplementaryData= |ECnumber=6.3.4.5 |OMIM=603470 |EntrezGene=445 |RefSeq=NM_000050 |UniProt=P00966 |PDB= }} {{Infobox protein family | Symbol = Arginosuc_synth | Name = 精氨基琥珀酸合酶 | image = PDB 1j21 EBI.jpg | width = | caption = crystal structure of thermus thermophilus hb8 argininosuccinate synthetase in complex with atp and citrulline | Pfam = PF00764 | Pfam_clan = CL0039 | InterPro = IPR001518 | SMART = | PROSITE = PDOC00488 | MEROPS = | SCOP = 1kp2 | TCDB = | OPM family = | OPM protein = | CAZy = | CDD = }} '''精氨基琥珀酸合酶'''({{lang-en|Argininosuccinate synthase}})或称'''精氨[[琥珀酸]][[合酶]]'''是一种从[[瓜氨酸]]及[[天冬氨酸]][[催化]]合成[[精氨基琥珀酸]]的酶([[EC编号|EC]]6.3.4.5)。它是负责[[尿素循环]]中的第3个步骤,及瓜氨酸与[[一氧化氮]]循环其中的一个反应。 == [[基因]]及[[病理]] == 为精氨基琥珀酸合酶编码的基因,是位于第9号的[[染色体]],称为'''精氨基琥珀酸合成基因'''。在人类,这种基因主要在[[肝脏]]及[[肾脏]]的[[细胞]]内。 精氨基琥珀酸合成基因的[[突变]],有超过50种是会导致[[瓜氨酸血症|瓜氨酸血症1型]]。大部份是将合酶内的[[胺基酸]]取代成另一种,这会影响酶本身的结构,及它与瓜氨酸、天冬氨酸及其他[[分子]]的结合。小部份会引至在[[尿素]]循[[环中]]分泌不正常的酶而未能发挥它应有的功效。 基因的缺憾亦会破坏尿素循环的第3步骤,阻碍肝脏将多余的氮转化为尿素。这会导致[[血液]]内的氮(以氨的形式)及其他尿素循环的副产物(如瓜氨酸)的上升。氨是有毒物质,影响[[神经系统]],过多的积聚会引起[[食欲不振]]、[[呕吐]]、[[癫痫]]及其他[[瓜氨酸血症]]1型征状。 ==参考文献== {{reflist}} {{尿素循环酶类}} {{碳-碳连接酶}} [[Category:酶]] [[分类:尿素循环]] ==参考来源== *[http://zh.wikipedia.org/wiki/%E7%B2%BE%E6%B0%A8%E5%9F%BA%E7%90%A5%E7%8F%80%E9%85%B8%E5%90%88%E9%85%B6 维基百科-精氨基琥珀酸合酶]
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