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科干(Cogan)[[综合征]]也称间质[[角膜炎]]-[[眩晕]]-[[神经性耳聋]]综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道,后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性[[疾病]]。其主要特征为:①非[[梅毒]]性[[间质性角膜炎]];②眩晕等[[前庭神经]][[症状]];③严重双侧性神经性耳聋;④[[系统性血管炎]]表现,如[[充血性心力衰竭]]、[[胃肠道出血]]等。 ==科干综合征的病因== (一)发病原因 有人曾提出[[疫苗接种]]、[[上呼吸道感染]]、[[中毒]]、[[结节病]]、[[药物过敏]]等说法。目前根据[[尸检]]结果认为,本病为[[血管系统]]病变(多动脉炎、闭塞性[[脉管炎]]、[[心血管系]]病变等),且合并[[肾脏]]病,属于[[风湿病]]范畴。 (二)发病机制 本病的[[组织学]]改变与[[结节性多动脉炎]]相似,[[显微镜]]检查可见[[血管炎]]性改变。血管炎不仅累及[[肌层]][[动脉]],尚可波及不同大小的[[静脉]]。受累的[[血管]]壁有[[淋巴细胞]]、[[中性粒细胞]][[浸润]],同时伴有局灶性[[变性]]、[[坏死]]和不同程度的[[纤维化]]。[[心脏]]受累者[[心内膜]]心肌维化,心内膜下单核[[细胞]]、中性粒细胞浸润,[[心肌]]和[[心瓣]]膜内有局灶性[[纤维蛋白]]黏液样改变。 ==科干综合征的症状== 起病多急骤。有些患者以上[[呼吸道感染]]为前驱[[症状]],另有一些患者开始以多[[关节炎]]或[[多关节痛]]为主要症状,还有一些患者以不明原因的[[发热]]并伴有[[皮疹]]为首[[发症]]状,部分患者以[[突发性耳聋]]伴眼部异常为早期表现。[[全身症状]]包括[[周身不适]]、[[疲倦无力]]、食欲不佳和[[失眠]]等。 1.眼部症状 有眼痛、[[羞明]]、[[视力减退]]、[[眼内有异物感]]等。检查可见[[睫状体]][[充血]],有颗粒型[[结膜]][[浸润]],灰黄色,呈斑点状分布,以[[角膜]]后半部为多,浸润斑之间境界清晰。病程后期,角膜可能出现新生血管,多为双侧性。眼底正常,在[[裂隙灯]]下可见角膜有如胆脂素样结晶,呈闪光状浸润。 2.第8对[[脑神经]]症状 在眼部症状出现数周到数月之后,可出现[[耳蜗]]症状,有[[耳鸣]]、[[听力减退]]、[[重听]]等,均为双侧性。[[前庭神经]]症状可见有[[眩晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]和不安定感,早期偶见有[[旋转性眩晕]]。 3.[[循环系统]] 约1/10的患者可出现[[主动脉瓣关闭不全]],早期可无明显症状,仅在体检时于[[主动脉瓣]]区听到有明显的[[舒张]]期杂音。随着病情的发展,可出现[[心力衰竭]]症状,表现为[[心慌]]、[[气短]]、[[下肢水肿]]等。 4.[[消化系统]] 部分患者可出现[[腹部不适]],严重者可出现胃和[[结肠溃疡]],[[消化道]][[溃疡]]是由于[[黏膜]][[血管炎]]所造成的,有时可引起[[上消化道]]或[[下消化道出血]],个别患者表现为原因不明的[[腹泻]]。 根据特异性[[眼异常]]出现之后,再发生第8对脑神经症状,诊断并不困难。 ==科干综合征的诊断== ===科干综合征的检查化验=== 1.[[血常规]]及[[血沉]] 多数患者有轻度到中度[[白细胞增多]],约1/3的患者有[[嗜酸粒细胞增多]],几乎所有患者血沉均增快,部分患者[[网织红细胞]]和[[血小板增多]]。 2.[[免疫学]]检查 少数患者[[类风湿因子]]、[[狼疮]][[细胞]]阳性,[[免疫球蛋白]]和[[细胞免疫]]试验多正常。 [[X线]]胸片可见左心扩大,全心扩大,有时可出现[[心力衰竭]]改变。[[心电图]]检查可发现左心肥厚、[[心肌炎]]、[[心律失常]]。少数患者可有[[肌电图异常]]。[[胃镜]]或[[乙状结肠镜检查]]可发现溃疡性改变。 ===科干综合征的鉴别诊断=== 1.本病需与[[系统性红斑狼疮]]相鉴别,后者有特征性皮损,[[血清]][[抗核抗体]]试验阳性,有Sm[[抗体]],比较容易区分。 2.[[类风湿性关节炎]]出现眼部[[症状]]及第8对[[脑神经]]经[[功能障碍]]时,也易与本病混淆,但类风湿性关节炎[[关节]]症状较重,且多有[[畸形]]改变,[[类风湿因子]]试验阳性,抗核抗体也多为阴性,两者鉴别也不困难。 ==科干综合征的并发症== 约1/4的患者有关节[[肌肉]]受累,表现为[[肌肉痛]]、[[关节炎]]或[[关节痛]]。约1/l0的患者有[[高血压]],这可能是由于[[肾动脉]]受累所造成的。部分患者可出现全身[[淋巴结肿大]]、[[脾大]]。个别患者可出现[[脑动脉]]闭塞,表现有不同程度的[[偏瘫]]、[[头痛]]、语言[[运动障碍]]、[[脑神经麻痹]]。[[周围神经损伤]]表现为非对称性[[周围神经炎]]。 ==科干综合征的预防和治疗方法== 1.防止可能的诱因,居室不宜[[过冷]]和潮湿,温度要适宜。 2.预防[[感染]],加强锻炼身体,增强体质,提高[[自身免疫]]功能,生活规律。 ===科干综合征的西医治疗=== (一)治疗 口服或注射[[糖皮质激素]],可控制眼部[[症状]]和[[全身症状]],但对第8对[[脑神经]]症状很难奏效。可用[[泼尼松]]每天1~2mg/kg。最近报道,[[颈交感神经]][[切除术]]可缓解第8对脑神经症状。当有主[[动脉]]瓣关闭不全且无明显[[心力衰竭]]时,行[[主动脉瓣置换术]],可获得较好疗效,延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或[[消化道出血]],则应分别给予对症治疗。 (二)预后 本病病程因临床症状表现方式不同而不同。有些患者在起病后数月内即死亡。而另有一些患者则可存活10年以上,平均存活时间5~7年。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="科干综合征,科干综合征症状_什么是科干综合征_科干综合征的治疗方法_科干综合征怎么办_医学百科" metak="科干综合征,科干综合征治疗方法,科干综合征的原因,科干综合征吃什么好,科干综合征症状,科干综合征诊断" metad="医学百科科干综合征条目介绍什么是科干综合征,科干综合征有什么症状,科干综合征吃什么好,如何治疗科干综合征等。科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。最早由Mogan和..." /> [[分类:风湿科疾病]]
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