匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“神经系统结节病”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
神经系统结节病
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[结节病]](sarcoidosis)又称肉样[[瘤病]],是一种原因未明的[[慢性肉芽肿病]],可侵犯全身多个器官,以肺和[[淋巴结]][[发病率]]最高。约5%的结节病患者侵犯[[神经系统]],出现神经系统损害的表现,称为[[神经系统结节病]](neurosarcoidosis)。 神经系统结节病可以反复发作,据统计约1/3的患者病程中可有反复,非复发性神经系统结节病约占68%。 ==神经系统结节病的病因== (一)发病原因 [[神经系统结节病]](neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。 (二)发病机制 [[结节病]]性[[肉芽肿]]最易侵犯基底部[[软脑膜]],使其增厚,失去透明性,呈褐色,上有小的斑块。[[镜检]]:[[脑膜]][[血管]]周围可见均匀分布的多发性非干酪性肉芽肿或肉芽肿性[[血管炎]],[[炎症]]可累及脑膜[[动脉]]、[[静脉]]、[[基底动脉]]及其分支的[[外膜]],较少侵犯血管中层。内膜完整。脑实质的损害多位于幕上,呈占位性病变,病灶可以是单个或多个,与周围组织的界限不清,少数可有[[包膜]]。侵犯[[脊髓]]时,脊髓外观可正常、[[萎缩]]或类似[[髓内肿瘤]],镜检:[[硬脊膜]]、[[蛛网膜]]、[[软脊膜]]、[[灰质]]及[[白质]]均可有肉芽肿[[浸润]],常伴有侧索和后索[[脱髓鞘]]改变。[[周围神经损害]]时主要在[[神经外膜]]与[[神经]]周围间隙的[[小血管]]有较小的多发性肉芽肿,可伴有[[轴突]][[变性]]和脱髓鞘改变。累及[[肌肉]]时,可见[[肌内膜]]和[[肌束膜]]有肉芽肿浸润,[[疾病]]早期[[肌纤维]]可不受侵犯,以后可发生广泛性肌纤维间隙浸润,[[肌纤维变性]]被[[结缔组织]]代替。神经系统结节病的[[组织学]]改变与其他器官受侵犯时一样,系非干酪性类[[上皮]]肉芽肿,主要由类[[上皮样细胞]]组成,并伴有[[多核]][[巨细胞]]和少量[[淋巴细胞]],巨细胞内偶见星状体或舒曼(Schaumann)小体等[[包涵体]]。无干酪[[坏死]],[[抗酸染色]]阴性,镀银[[染色]]可见[[结节]]内及周围有较丰富的[[网状纤维]]。 ==神经系统结节病的症状== 多呈缓慢起病,[[神经系统]]损害[[症状]]的轻重与[[结节]]性[[肉芽肿]]是否活动、病变部位和范围有关。 1.脑部损害 [[神经系统结节病]]主要累及[[脑膜]]、脑膜旁、脑实质、[[下丘脑]]及[[垂体]]等。脑膜损害者,以[[慢性脑膜炎]]表现为主,患者表现有[[头痛]]、[[呕吐]]、[[颈项强直]]或伴[[癫痫]]发作,颅底[[蛛网膜]]受累者,可有多数[[脑神经]]损害,脑膜受累者常伴有下丘脑、垂体的损害,可有[[尿崩症]]、[[自主神经]]功能紊乱及血[[泌乳素]]水平异常等表现。脑实质的损害也比较常见,以[[脑室]]周围及[[室管膜]]受累为主,表现为单个或多个结节性肉芽肿,患者常有头痛、呕吐、[[视盘水肿]]、[[偏瘫]]、[[偏盲]]、[[失语]],多发性[[肉芽肿损害]]可引起[[痴呆]],室管膜受累常出现[[脑积水]]。以[[颅内肿瘤]]的形式发病者较少,可表现类似于[[脑膜瘤]]和[[胶质瘤]]。也可有[[脑干]]、[[小脑]]的损害。神经系统结节病患者出现[[卒中]]样表现十分罕见,少数报道有TIA发作、完全性[[缺血性卒中]]及[[血管炎]]性[[颅内出血]]的表现。许多尸解后发现本病患者存在[[脑血管]]的肉芽肿性血管炎,临床却没有卒中的表现,相反地表现为缓慢进行性的弥漫性[[脑病]],如头痛、[[意识障碍]]、癫痫、痴呆等。 2.[[脊髓]]损害 较少见。神经系统结节病的脊髓损害多呈[[亚急性]]或[[慢性病]]变,以局部肉芽肿[[浸润]]及局部占位表现为多见,[[临床表现]]为[[腰痛]]、[[腿痛]]、[[无力]]、感觉减退或缺失、[[截瘫]]、大小便障碍等。脊髓[[MRI]]对脊髓损害的诊断具有较高价值。 3.[[周围神经损害]] 在神经系统结节病患者中,[[脊神经]]受累最常见,高达6%~18%,可在无全身[[结节病]]表现的情况下出现。临床呈急性、亚急性或反复发作性。可表现为[[单神经炎]]、多发性神经根病变(polyradiculopathy)、Guillain-Barre[[综合征]]、对称性[[多发性神经病]](symmetric polyneuropathy)等。脑神经损害以[[面神经]]受损多见,可表现为[[周围性面瘫]]、[[听力障碍]]、[[视力障碍]]及[[眼球运动障碍]]等。 4.[[肌肉]]系统损害 有报道本病肌肉损害的特征是肉芽肿性[[多发性肌炎]]的征象。临床可无症状,或表现为肌肉无力、[[肌萎缩]]、[[肌痛]]、肌肉结节存在,以[[躯干肌]]、肢体近端肌肉损害为主,[[肌电图]]检查有助于发现肌肉损害的亚临床证据。 神经系统结节病若在全身结节病的基础上出现,一般诊断不难。若为结节病的惟一表现或结节病性肉芽肿首先侵犯神经系统时,常引起误诊。如出现有原因不明的中枢神经、[[周围神经]]与肌肉系统损害以及[[内分泌]]功能障碍等症状时,又无其他原因可以解释,特别是年轻成人患者,临床应高度怀疑有神经系统结节病的可能,如有[[皮肤]]、[[淋巴结]]、肺的结节病史,更应考虑此病的可能。应进行腰穿检查CSF,以及MRI、[[CT]]、67Ga扫描和[[血清]][[血管紧张素Ⅰ]][[转换酶]]的测定。脑膜和脑组织以及周围神经的活检[[病理]]是诊断本病的重要依据。 ==神经系统结节病的诊断== ===神经系统结节病的检查化验=== 1.腰穿CSF检查 常显示异常,[[白细胞]]数明显增多,以[[淋巴细胞]]为主,[[蛋白含量]]增高,约20%患者有CSF糖含量降低。CSF中[[IgG]]指数有时可增高,可以有或无寡[[克隆]]带。多数CSF中[[血管紧张素Ⅰ]][[转换酶]](serum angiotensin converting enzyme,SACE)增高。 2.[[血清]]血管紧张素Ⅰ转换酶增高明显,对[[神经系统结节病]]的诊断、判断其活动性均有较高的价值,但它并不是本病所特有的,其他[[疾病]]如[[多发性硬化]]、Guillain-Barre[[综合征]]、[[白塞病]]、[[神经系统变性病]]等也可增高,但不如神经系统[[结节病]]明显。 1.[[肌电图]] 可发现[[周围神经损害]]的改变,大多数显示有轻~中度的感觉、运动传导速度降低,混合[[肌肉]][[动作电位]]和[[感觉神经]]动作电位的波幅可正常或轻至中度降低。 2.[[脑血管造影]]大多正常,仅偶尔有[[血管炎]]的表现。脑[[CT]]常表现有病变区密度的轻度增高,经[[造影剂]]强化后,病变呈均一强化,周围可出现[[水肿]]带。[[MRI]]对神经系统结节病的诊断具有较高敏感性,可显示[[脑室]]周围[[白质]]有T2加权的[[高信号]]变化,T1加权像呈多种信号混杂。有[[脑膜]]病变时,强化扫描可发现脑膜强化。 3.[[放射性核素]]67镓(67Ga)扫描 对结节病诊断价值较高,可早期发现肺部病灶,有学者认为67Ga扫描与血清血管紧张素Ⅰ转换酶两者的结合对结节病的诊断准确率为80%~90%。 4.脑膜和脑组织或[[周围神经]]的活检可明确诊断。 ===神经系统结节病的鉴别诊断=== 应与其他慢性[[无菌]]性[[脑膜炎]]、[[多发性硬化]]、[[颅内占位性病变]]、[[脑寄生虫病]]及[[脑猪囊尾蚴病]]([[囊虫病]])相鉴别。 ==神经系统结节病的并发症== 除以上神经系统损害的表现外,还可有[[皮肤]]、[[淋巴结]]、肺及其他脏器受累的表现,可表现有[[皮肤结节]]样[[红斑]]隆起、[[淋巴结肿大]]、[[咳嗽]]、[[咳痰]]及[[咯血]]等。 ==神经系统结节病的预防和治疗方法== [[神经系统结节病]]尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,在缓解期给予小剂量[[激素]]维持,可能改善预后。 ===神经系统结节病的西医治疗=== (一)治疗 绝大多数[[神经系统结节病]]患者可经较长时间的[[肾上腺皮质激素]]治疗而获缓解。Gripshover等(1997)提出平均[[泼尼松]]治疗的疗程达60个月。对[[中枢神经系统]]病损呈慢性进行性加重或反复发作者,可加用[[环磷酰胺]]类药物或全脑低剂量[[放射治疗]]。病情的反复和复发常见于[[脑积水]]患者、或泼尼松剂量过小及疗程过短的患者。目前推荐[[环孢素]]4~6mg/(kg.d)与泼尼松合用,泼尼松的剂量减为原剂量的30%~50%,可获良好控制,且减少了[[激素]]的[[副作用]]。 (二)预后 神经系统结节病的患者常因反复复发,多呈缓慢进展性加重,预后较差。如果出现脑部占位性表现、脑积水及伴有[[癫痫]]的颅内病变,预后差。因此,早期诊断及早期治疗可使病情得以明显缓解,在[[疾病]]的缓解期应给予小剂量激素维持,有可能改善预后。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="神经系统结节病,神经系统结节病症状_什么是神经系统结节病_神经系统结节病的治疗方法_神经系统结节病怎么办_医学百科" metak="神经系统结节病,神经系统结节病治疗方法,神经系统结节病的原因,神经系统结节病吃什么好,神经系统结节病症状,神经系统结节病诊断" metad="医学百科神经系统结节病条目介绍什么是神经系统结节病,神经系统结节病有什么症状,神经系统结节病吃什么好,如何治疗神经系统结节病等。结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病,是一种原因未明的..." /> [[分类:血液内科疾病]]
返回至
神经系统结节病
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志