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神经系统副肿瘤综合征
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副肿瘤[[综合征]](paraneoplastic syndromes,PNS)是发生在某些[[恶性肿瘤]]患者体内,在未出现[[肿瘤]]转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官,而引起[[功能障碍]]的[[疾病]]。影响的远隔自身器官如在[[神经系统]],也称之为[[神经系统副肿瘤综合征]](neurologic paraneoplastic syndrome)。 ==神经系统副肿瘤综合征的病因== (一)发病原因 副肿瘤[[综合征]]的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害[[神经系统]]的物质,如[[激素]]样物质(hormone-like substance)和[[细胞因子]](cytokines)。[[肿瘤]]产生的激素样物质可引起[[高钙血症]]、[[无力]]以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH常可造成[[库欣综合征]](Cushing’s syndrome)和行为异常。[[白细胞介素]]-1和[[肿瘤坏死因子]]可造成[[肌肉萎缩]]和无力。目前更倾向于副肿[[瘤病]]变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的[[自身免疫]]性反应。 (二)发病机制 探讨发病机制有助于阐明[[自身免疫病]]的发病机制及[[肿瘤免疫学]]。目前有关的发病机制有以下假说: 1.[[抗体]]介导学说 Wilkinson(1964)描述,伴[[神经]]肌肉病的肿瘤患者[[血清]]中存在[[自身抗体]],已证实[[骨髓瘤]]性[[多发性神经病]]、Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的[[免疫反应]]有关。用副肿瘤[[抗原]][[免疫]]动物或被动输入肿瘤抗体,可复制出与人类副肿瘤病变及[[临床表现]]相同的动物模型。 2.[[细胞免疫]]机制 患者的肿瘤组织和CNS[[病理]]切片可发现,[[血管]]周围CD4+[[T细胞]]和CD19/20 [[B细胞]]炎性[[浸润]],[[细胞]]间质中CD8 T细胞、[[单核细胞]]及[[巨噬细胞]]浸润;抗-Hu抗体阳性的PNS患者的外周[[血淋]]巴细胞[[表型]],与抗-Hu抗体阴性的患者及正常对照组比较,CD4 CD45 RO+辅助[[T淋巴细胞]]显著增多,这些细胞可分泌IFN-γ,提示发生特异性Th1[[辅助细胞]]亚型反应,Th2亚型[[增生]]不明显。 3.[[遗传因素]] 特异性HLA-Ⅰ类或Ⅱ类[[基因产物]]可递呈[[肿瘤抗原]],但特异性HLA[[单倍型]]可否引起副肿瘤综合征还不清楚。人类HLA-B8、HLA-DQ及HLA-DR等与自身免疫病的关系密切,但迄今在抗-Hu自身抗体[[携带者]]中未发现特异性HLA[[血清型]]。PNS与遗传因素的相关性尚需研究证实。 ==神经系统副肿瘤综合征的症状== 1.副肿[[瘤病]]变可累及[[神经系统]]的任何部位 如脑、[[脊髓]]、[[周围神经]]、[[神经]]-[[肌肉]]接头和肌肉等。副肿瘤[[综合征]]可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床[[症状]]、[[体征]]。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及[[中枢神经系统]]:包括[[亚急性小脑变性]](PCD)、[[副肿瘤性脑脊髓炎]](PEM)、副肿瘤性[[斜视性阵挛]]-[[肌阵挛]](POM)及[[亚急性坏死性脊髓病]]、[[亚急性运动神经元病]]、[[亚急性感觉神经元病]]、[[肌无力综合征]]等。 (2)累及周围神经:少见,不足1%的[[癌症]]患者出现累及周围神经的PNS,包括[[亚急性]][[感觉神经元]]病(SSN)、亚急性[[运动神经]]病(SMN)、感觉-运动或[[自主神经]]元病等。 (3)累及神经-肌肉接头及肌肉:如Lambert-Eaton[[肌无力综合征]](LEMS)、[[皮肌炎]]、[[多发性肌炎]]及[[坏死]]性[[肌病]]等。 2.副肿瘤综合征共同的临床特点 (1)多数患者的PNS症状出现于[[肿瘤]]之前,可在数年后才发现[[原发性]]肿瘤。 (2)亚急性起病,数天至数周症状发展至高峰,而后症状、体征可固定不变,患者就诊时多存在严重的[[功能障碍]]或[[劳动能力丧失]]。 (3)PNS的特征性症状包括小脑变性、[[边缘叶]][[脑炎]]等,均提示副肿瘤性。小脑变性患者除[[眩晕]]、[[复视]]及[[共济失调]],可出现轻度[[跖反射伸性]]。 (4)[[脑脊液]]细胞数增多,[[蛋白]]和[[IgG]]水平升高,电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。 3.患者[[血清]]和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要[[抗体]] (1)抗-Hu抗体(抗神经元抗体),与副肿瘤性脑脊髓炎有关。 (2)抗-Yo抗体,是特异性抗[[小脑]]Purkinje[[细胞]]抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与[[副肿瘤性小脑变性]]和[[生殖系统]]或[[妇科]]肿瘤有关。 (3)抗-Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体),与[[副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛]]和[[乳腺癌]]相关。 (4)癌症相关性[[视网膜病]](CAR)抗体。 (5)抗电压门控钙通道抗体,见于LEMS及[[僵人综合征]](SMS)患者。前三种抗体具有相当的特异性,可证实癌肿的存在,使医生针对相关的脏器进行检查。 副肿瘤综合征主要依据患者的[[临床表现]]及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊,临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS,[[神经科]]医生对本综合征的警惕性尤为重要。 某些PNS患者有特征性表现,如PCD、POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关,如系统检查未发现癌肿,需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断,血清或CSF特异性[[自身抗体]]可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。 ==神经系统副肿瘤综合征的诊断== ===神经系统副肿瘤综合征的检查化验=== 1.[[血清]]和CSF[[免疫学]]检查。 2.[[血尿]][[便常规]]检查。 3.[[神经系统]][[CT]]、[[MRI]]检查。 4.[[神经]]肌肉电生理学检查。 ===神经系统副肿瘤综合征的鉴别诊断=== 注意与[[神经系统]][[原发性疾病]]鉴别。 ==神经系统副肿瘤综合征的并发症== 副肿瘤[[综合征]]可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的[[临床表现]],如[[关节炎]]、[[皮疹]]、[[内分泌]]功能紊乱等。 ==神经系统副肿瘤综合征的西医治疗== (一)治疗 目前PNS尚无特效[[疗法]],可试用[[血浆]]置换、[[维生素类]]药物、[[皮质类固醇]]及[[免疫抑制剂]]等,疗效未证实。有些患者治疗原发[[肿瘤]]后PNS[[症状]]明显缓解。该[[综合征]]早期诊治可使部分患者的症状缓解,及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的[[生命质量]]和延长寿命。 (二)预后 与导致本综合征的全身肿瘤预后相关,也与[[神经系统]]损害部位及范围相关。预后各不相同。 ==神经系统副肿瘤综合征的护理== 早期发现,早期治疗。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="神经系统副肿瘤综合征,神经系统副肿瘤综合征症状_什么是神经系统副肿瘤综合征_神经系统副肿瘤综合征的治疗方法_神经系统副肿瘤综合征怎么办_医学百科" metak="神经系统副肿瘤综合征,神经系统副肿瘤综合征治疗方法,神经系统副肿瘤综合征的原因,神经系统副肿瘤综合征吃什么好,神经系统副肿瘤综合征症状,神经系统副肿瘤综合征诊断" metad="医学百科神经系统副肿瘤综合征条目介绍什么是神经系统副肿瘤综合征,神经系统副肿瘤综合征有什么症状,神经系统副肿瘤综合征吃什么好,如何治疗神经系统副肿瘤综合征等。副肿瘤综合征(paraneopl..." /> [[分类:肿瘤科疾病]]
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