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神经精神疾病诊断学/Menkes氏综合征
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{{Hierarchy header}} <div> Menkes氏[[综合征]]又称Menkes氏稔毛综合征、[[毛发]][[灰质]][[营养不良]]等。</div><div> 【病因和机理】</div><div> 病因未明。为性连隐性遗传。是由于铜在肠膜吸收后,从粘膜[[细胞]]向[[血液]]转动过程障碍,使体内铜酶(如[[赖氨酸氧化酶]]、酷氨酸酶等)活性降低,引起机体发育和[[功能障碍]]。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 特征为生长障碍、[[精神运动发育障碍]]、[[痉挛]]发作、各种毛发异常等。</div><div> 家族中多见于男性,一般生后1~5个月内正常。起病后由于哺乳不良,体重、身长和头围均停止发育,有[[肌阵挛]]等痉挛发作,智力发育显着延迟。开始能抬头能笑,但不久均消失,呈[[植物状态]],平均19个月死亡。自发运动减少,肌张力降低或增高,[[腱反射]]亢进和四肢[[轻瘫]]等[[锥体束]]征,有时[[视力]]障碍和[[视神经萎缩]],多数[[体温]]低。毛发呈[[连珠]]毛([[结节]]性,细突交替出现)、捻转毛(毛发捻转,膨隆部和狭窄部重复交织)、结节性裂毛(灰白色小结节,该部呈纵行的细小分断,状如毛刷)等,易折断,因此毛发稀疏短硬,毛发和[[皮肤色泽]]变白。面部呈下颌小、口盖高、颊下陷、[[眉毛]]平直、弓形上口唇等特点。[[脑血管造影]]可见特殊的[[动脉]]迂回,[[内腔]]不整齐以及闭塞。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> (一)Leigh氏综合征 多在1~2岁起病,起病缓慢。发育不良,[[智能障碍]],[[共济失调]],[[无力]],肌张力降低,常有痉挛发作,可有[[斜视]]、眼震等,后期出现[[呼吸]]障碍和[[球麻痹]]。毛发正常,无特殊面貌。[[脑电图]]见弥漫性慢波和发作性波。[[血乳酸]]和[[丙酮]]酸增高。</div><div> (二)脑性瘫cerellar palsy 参阅lennox氏综合征。</div> {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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