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眶内纤维组织细胞瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[纤维组织细胞瘤]](fibrous histiocytoma)是一种由[[纤维细胞]]和肥大的组织细胞构成的[[肿瘤]]。多发生于肢体的[[肌肉]]、[[筋膜]]、[[脂肪组织]]内,近来已认识到也常见于眶内。 ==眶内纤维组织细胞瘤的病因== (一)发病原因 本[[肿瘤发生]]原因不明,但大剂量[[放射线]]照射可引起[[恶性纤维组织细胞瘤]]。 (二)发病机制 本[[肿瘤]]来源于原始间叶[[细胞]],此类细胞可向两个方向[[分化]]:具有吞噬能力的组织细胞和形成[[纤维]]的[[成纤维细胞]]。前一种细胞发生的肿瘤名[[组织细胞瘤]](纯正的组织细胞瘤),可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为[[纤维瘤]],组织细胞和成[[纤维细胞]]兼有者为[[纤维组织细胞瘤]]。 ==眶内纤维组织细胞瘤的症状== 一侧性[[眼球突出]]是最常见的[[临床体征]],恶性者眼球突出发展快,且较严重。因[[肿瘤]]多侵及肌锥之外,[[眼球]]常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者,[[眶缘]]可扪及肿物,良性者质地较硬,恶性则较大、较软,不能推动。恶性者早期[[视力]]下降,[[眼睑]]及[[结膜水肿]],眼球运动受限及[[复视]],并有自发[[疼痛]]及触痛。[[眼底检查]]所见正常或[[视盘水肿]]。 [[纤维组织细胞瘤]][[临床表现]]、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性,确实诊断往往依靠活检。 ==眶内纤维组织细胞瘤的诊断== ===眶内纤维组织细胞瘤的检查化验=== [[病理]][[组织学]]检查:[[纤维组织细胞瘤]]的基本成分为肥大的组织细胞及[[成纤维细胞]],前者[[胞质]]内可含有类脂体,即所谓的载[[脂细胞]]或泡沫[[细胞]]。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和[[病理学]]特征可分为3个类型:良性、中间型和[[恶性纤维组织细胞瘤]]。 1.[[良性纤维组织细胞瘤]] 最为多见,占半数以上。[[肿瘤]]体积较小,比较局限。灰白色,质地较硬,具有不完整或菲薄[[包膜]]。瘤细胞有梭形成[[纤维细胞]]及肥大的组织细胞,并含有适量的[[胶原]]和[[网状纤维]]。瘤细胞排列有两种形式,一种是成束的成纤维细胞及其[[纤维]]以一共同焦点,或以[[小血管]]为中心,呈轮辐状或卷云状排列。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外,还可见到Touton氏细胞,[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]]和炎性细胞。[[细胞核]]多形性不明显,[[有丝分裂]]少见。肿瘤内[[血管]]较多。 2.中间型 瘤体灰白色无包膜,边缘有[[浸润]]。镜下所见与良性者基本相同,但瘤细胞成分增多,间质减少,有丝[[核分裂]]也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。 3.恶性纤维组织细胞瘤 少见,约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大,灰红色,无包膜,浸润性生长,肿瘤内有[[坏死]]区。瘤细胞有明显多形性,有丝分裂活跃,并有不正常的核分裂及[[瘤巨细胞]]。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见[[出血]]和黏液样变,并有炎细胞浸润。有时误诊为纤维[[增生]]性[[炎性假瘤]]。纤维组织细胞瘤[[临床表现]]、影像显示缺乏特异性,确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。 4.[[X线]]检查 早期属正常,病程较长者眶腔扩大。 5.[[超声]]探查 肿瘤形状不规则,边界清楚,内回声稀少,[[声衰减]]显著,压迫不变形。恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血,肿瘤内出现块状回声。D型超声检测彩色血流丰富。 6.[[CT]]扫描可见占位病变,轮廓清楚,均质,或因坏死而密度不一致。恶性者可有骨破坏。[[MRI]] T1WI病变为中信号,因肿瘤内有出血、坏死,信号不均等,T2WI肿瘤为高信号。 ===眶内纤维组织细胞瘤的鉴别诊断=== 在镜下需与[[血管]]外皮瘤、[[神经纤维瘤]]、[[神经鞘瘤]]、[[纤维]][[血管瘤]]和[[横纹肌肉瘤]]等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或[[恶性纤维组织细胞瘤]]均含有载脂组织细胞,即泡沫[[细胞]]。 ==眶内纤维组织细胞瘤的并发症== [[眼球]]运动受限及[[复视]],与[[肿瘤]]位置有关。 ==眶内纤维组织细胞瘤的西医治疗== (一)治疗 该[[肿瘤]]对[[放射治疗]]不敏感,对药物反应也不明显,目前仍采用手术切除。因肿瘤[[包膜]]不完整,[[良性纤维组织细胞瘤]]也认为是局部[[恶性肿瘤]],易复发,需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。 (二)预后 本病手术切除后易局部复发,复发者[[细胞]][[增生]]活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%,中间型57%,恶性64%。虽然复发率高,但[[死亡率]]低,术后10年[[生存率]]:良性100%,中间型92%,恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润,扩散蔓延至颅内或少见血行转移。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="眶内纤维组织细胞瘤,眶内纤维组织细胞瘤症状_什么是眶内纤维组织细胞瘤_眶内纤维组织细胞瘤的治疗方法_眶内纤维组织细胞瘤怎么办_医学百科" metak="眶内纤维组织细胞瘤,眶内纤维组织细胞瘤治疗方法,眶内纤维组织细胞瘤的原因,眶内纤维组织细胞瘤吃什么好,眶内纤维组织细胞瘤症状,眶内纤维组织细胞瘤诊断" metad="医学百科眶内纤维组织细胞瘤条目介绍什么是眶内纤维组织细胞瘤,眶内纤维组织细胞瘤有什么症状,眶内纤维组织细胞瘤吃什么好,如何治疗眶内纤维组织细胞瘤等。纤维组织细胞瘤(fibrous histi..." /> [[分类:眼科疾病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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