匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“盘状红斑”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
盘状红斑
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[盘状红斑狼疮]](DLE)为慢性复发性[[疾病]],主要侵犯[[皮肤]],其特征是有界限清楚的红色斑块([[红斑]]),[[毛囊]][[栓塞]],[[鳞屑]],[[毛细血管扩张]]以及[[皮肤萎缩]]等。病因不清。女性多见,30岁左右[[发病率]]最高。本病可分两型:①局限型皮肤损害仅限于[[颈部]]以上的皮肤;②播散型皮损累及全身广泛部位的皮肤。有些作者认为播散型容易转变为[[系统性红斑狼疮]]。 ==盘状红斑的原因== 【病因[[病机]]】 本病病因不明,近研究证实本现是以各种[[免疫反应]]异常为特征的[[疾病]],至于其造成[[免疫]]障碍的因素可能是多方面的。 (一)[[遗传]]背景 本病的[[患病率]]在不同种族中有差异,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的[[症状]],家系调查显示SLE患者的一、二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现[[高球蛋白血症]],多种[[自身抗体]]和T[[抑制细胞]]功能异常等。[[单卵双生]]发病一致率达24%~57%,而双卵[[双胎]]为3%~9%。HLA分型显示SLE患者与HLA-B8,-DR2、-DR3相关,有些患者可合并[[补体]]C2、C4的缺损,甚至TNFa的[[多态性]]明显相关;近发现[[纯合子]]C2[[基因]]的缺乏,以及-DQ频率高与DSLE密切相关;[[T细胞受体]](TCR)同SLE的[[易感性]]亦有关联,TNFa的低水平可能是[[狼疮性肾炎]]的遗传基础。以上种种提示SL有遗传倾向性,然根据[[华山医院]]对100例SLE家属调查,属[[多基因遗传]]外,同时环境因素亦起重作用。 (二)药物 有报告在1193例SLE中,发病与药物有关者占3%~12%。药物致病可分成两类,第一类是诱发SLE症状的药物如[[青霉素]]、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内,先引起[[变态反应]],然后激发[[狼疮]]素质或潜在SLE患者发生特发性SLE,或使已患有的SLE的病情加剧,通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起[[狼疮样综合征]]的药物,如[[盐酸肼酞嗪]](肼苯哒嗪)、[[普鲁卡因酰胺]]、[[氯丙嗪]]、苯妥因钠、[[异烟肼]]等,这类药物在应用较长时间和较大剂量后,患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。它们的[[致病机理]]不太清楚:如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合,而UVA照射下与[[变性]][[DNA]]迅速结合,临床[[上皮]]肤曝晒日光后能使双链DNA变性,容易与氯丙嗪结合产生[[抗原性]]物质;又如肼苯哒嗪与可溶性[[核蛋白]]结合,在体内能增强自身组织成份的[[免疫原性]]。这类[[药物性狼疮]]样[[综合征]]在停药症状能自生消退或残留少数症状不退。HLA分型示DR4阳性率显著增高,被认作为药源性SLE遗传素质。药物引起的狼竕样综合征与特发性[[红斑]]性狼疮的区别为:①临床青海 ,累及肾、[[皮肤]]和[[神经系统]]少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤[[血清]][[单链DNA]][[抗体]]阳性。 (三)[[感染]] 有人认为SLE的发病与某些[[病毒]](特别慢病毒)感染有关。从患者[[肾小球]][[内皮细胞]]浆、[[血管]]内皮细胞,皮损中都可发现类似[[包涵体]]的物质。同时患者血清对病毒[[滴度]]增高,尤其对[[麻疹病毒]]、[[副流感病毒]]ⅠⅡ型、[[EB病毒]]、[[风疹病毒]]和粘病毒等,另外,患者血清内有dsRNA、ds-DNA和[[RNA]]-DNA抗体存在,前者通常只有在具有[[病毒感染]]的组织中才能找到,电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构,直径20~25μm,成簇分布,但在[[皮肌炎]]、[[硬皮病]]、急性[[硬化]]全[[脑炎]]中可亦可见到。曾企图从有包涵体样物质的组织分离病毒未获成功,故这些物质与病毒[[关节]]有待证实。近有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系。作者对47例SLE测定血清[[干扰素]]结果72.3%增高,属α型,含酸稳定和酸不稳定两种,干扰素的浓度与病情活动相平行。已知α型干扰素是[[白细胞]]受病毒,[[多核苷酸]]或[[细菌]]脂多醣等刺激后产生的,此是否间接提示有病毒感染的可能。亦有人认为LE的发病与[[结核]]或[[链球菌感染]]有关。 (四)[[物理因素]] [[紫外线]]能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例且可诱发或加重系统性病变,约1/3SLE患者对日光[[过敏]],Epstein紫外线照射皮肤型LE患者,约半数病例临床和[[组织学]]上的典型皮损。两个月后皮肤荧光带试验阳性,如预先服阿的[[平能]]预防皮损。正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性,经紫外线照射发生二聚化后,即DNA解聚的[[胸腺嘧啶二聚体]]转变成较强的免疫原性[[分子]],LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷。亦有人认为紫外线先使皮肤[[细胞]]受伤害,[[抗核]]因子得以进入细胞内,与[[胞核]]发生作用,产生皮肤损害。寒冷,强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性[[盘状红斑狼疮]]曝晒后可演变为系统型,由慢性型演变成急性型。 (五)[[内分泌]]因素 鉴于本病女性显著多于男性,且多在生育期发病,故认为[[雌激素]]与本病发生有关,通过给动物做阉割,雌NZB小鼠的病情缓解,雄鼠则加剧,支持雌激素的作用。于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显著减少,此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。有作者对20例男性SLE测定[[性激素]]水平发现50%患者血清[[雌二醇]]水平增高(对照组5%增高),65%患者[[睾酮]]降低(对照组10%降低),雌二醇/睾酮比值较健康对照组高。上述各种象都支持雌激素的论点。[[妊娠]]时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关。此后由于[[孕酮]]水平迅速增高,孕酮/雌二醇比值相应增高,从而病情相对平稳,产后[[孕激素]]水平降低,[[故病]]毒可能再度加重。近发现SLE患者血清中有较高的[[泌乳素]]值,导致性激素的[[继发性]]变化,有待进一步研究。 (六)免疫异常 一个具有LE遗传素质的人,在上述各种诱因的作用下,使机体的免疫稳定机能紊乱。当[[遗传因素]]强时,弱的外界刺激即可引起发病。反之,在遗传因素弱时,其发病需要强烈的外界刺激。机体的免疫稳定紊乱导致[[免疫系统]]的调节缺陷,发生抑制性[[T细胞]]丧失,不仅在数量上,且功能亦减低,使其不能调节有潜能产生自身抗体的[[B淋巴细胞]],从而使大量自身抗体形成而致病。有人在狼疮鼠中发现早期有[[B细胞]]的过度活跃,但没有见到调节T细胞的缺陷,提出产生自身抗体的B淋巴细胞株,逃脱了T细胞的控制调节,即在[[T淋巴细胞]]调节功能正常时,亦能产生自身抗体,亦即所谓SLE的B细胞逃脱理论。有人认为是由于辅助性T细胞的功能过强,引起[[免疫调节]]障碍产生大量自身抗体。亦有人提出可能是[[单核细胞]]或[[巨噬细胞]]的活力过度,通常产生某种因子,刺激辅助性T细胞,或直接刺激B细胞,引起[[自身免疫]]。提出“禁株学说”的人认为机体免疫稳定的紊乱,导致T、B细胞比例失调或B辅助/诱导细胞与T抑制/[[细胞毒性]]细胞比例失调,结果禁株淋厂细胞失去控制,过度[[增殖]]引起[[自身免疫病]]变。 近研究发现SLE患者有[[细胞因子]]分泌异常,IL-1乃由[[单核巨噬细胞]]合成,它可使SLE的B细胞增殖、介导B细胞自发的产生[[IgG]],形成[[免疫复合物]],引起组织损伤。MRL/1pr小[[鼠肾]]巨噬细胞中含有较多IL-1mRNA,体外培养可产生大量IL-1,IL-1可诱导IL-6、IL-8、TNF等[[炎症]]因子产生,与[[狼疮肾炎]]发生有关,IL-1活性与光敏感有关。约50%患者血清中[[IL-2]]含量增高,几乎所有SLE患者血清中高水平的IL-2R,且活动期比缓解期高。IL-2主要由CD+4T细胞产生;为T细胞的[[生长因子]]。此外SLE患者血清IL-6水平升高,在活动期更明显,在SLE患者出现中枢神经SEL活动期,IL-10水平升高,IgG生成增多,较多证据提示IL-10在B细胞异常[[活化]]中起重要作用。这些细胞因子网络[[动态平衡]]失调引起异常的[[免疫应答]],同时亦参与局部的[[致病性]]作用。 关于[[自身抗原]]形成的机理可由于①组织经药物、病毒或细菌、紫外线等作用后,其成分经修饰发生改变,获得抗原性;②[[隐蔽抗原]]的释放,如[[甲状腺球蛋白]]、[[晶体]]、[[精子]]等在与血流和[[淋巴系统]]相隔离、经[[外伤]]或感染后使这[[隔离]]屏障破坏,这些组织成份进入血流,与免疫活动细胞接触成为具有抗原性物质;③交叉过敏的结果。 【[[病理]]】 因所取活检[[标本]]的皮损类型不同,其病理改变亦有所不同。下列几种病理改变可作为诊断依据:①角化过度伴以[[角质栓]];②[[棘层]][[萎缩]];③[[基底层]][[液化]];④在[[皮肤附属器]]周围有[[淋巴细胞]]组成的斑片状[[浸润]];⑤[[真皮]]上部[[水肿]]、[[血管扩张]]和轻度[[红细胞]]外渗。 真皮的变化先于[[表皮]],基底层局灶性液化变性是本病组织学诊断的主要依据(图1,2,3)。 <center>{{图片|gxq0p1c2.jpg|}}</center><center>{{图片|gxq0omyp.jpg|}}</center><center>{{图片|gxq0ouee.jpg|}}</center> 【[[中医]]病因病机】 中医认为,病变范围可涉及中医[[温病]]、[[内伤杂病]]和[[皮肤外科]]等范畴,其病因病机可归纳为内因和[[外因]]两方面。 (1)内因:素体[[禀赋不足]]:[[肾精]]亏损,或[[七情]]内伤,劳累以致[[阴阳]]失衡,[[气血失和]],进而血运不畅,[[气滞血瘀]]。这是形成本病的内在基础。 (2)外因:感受[[外邪]]:外受热毒之邪侵袭是导致本病发生的外部条件。 根据“肾为[[先天之本]]”、“女子以肝为先天”以及[[五脏]]相互滋生的理论,[[肝肾]]亏虚常导致[[脏腑]][[气血阴阳]]不足,在感受外来邪毒后,一方面可外伤[[腠理]][[肌肤]],蚀于筋骨而出现红斑和[[肌肉]][[关节病]]变;另一方面可内攻[[五脏六腑]],影响脏腑功能,[[水谷精微]]运化失常,主要表现为由病初的[[阴液]]亏耗、[[阴虚内热]]而逐渐发展至[[阴损及阳]]、[[阴阳两虚]],最终可因[[阳虚水泛]]甚至[[阴阳离决]]而危及生命。本病[[急性期]]多以[[邪热]]炽盛,肌肤痹阻为主;慢性期或缓解期,则多以邪退正虚,肌肤[[内脏]][[淤滞]]为主。 ==盘状红斑的诊断== 患者多为女性,年龄多在20~40岁。皮损好发于面部,特别是两颊和[[鼻梁]],呈蝶形分布。其次好发于[[口唇]]、耳部、[[头皮]]、[[手背]]和[[手指]]等处,皮损的特征表现是有持久性[[盘状红斑]],边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至[[指甲]]大小,呈圆形盘状或不甚规则,表面[[毛细血管扩张]],并覆以黏着性[[鳞屑]],若剥离鳞屑,可见其下扩张的[[毛囊]]孔,鳞屑底面有很多刺状角质隆起,栓在毛囊口中。在病情发展过程中,皮损逐渐扩大并增多,可融合成以鼻梁为中心、两颊为双翼的蝶形[[红斑]]。外周的[[耳郭]]、[[颞颥]]甚至头皮均可受累。皮损发生于耳郭时,软组织可受累,呈枯萎状。头皮受累时头皮[[萎缩]],[[头发]]脱落,为暗红色、浅红或带白色的斑片。手背、手指和足背可同时发病。个别病例,面部、双手背和手指可全部受累,呈鲜红色,覆以薄痂,手指尖端可长出鸟爪样角质[[增生]]。足部皮损主要见于足底两侧和足跟,覆以大片淡红色鳞屑。少数病例,皮损累及唇和[[口腔黏膜]],表现为灰白色角化过度,可形成[[糜烂]]和浅[[溃疡]],最后出现萎缩,可有不同程度的[[瘙痒]]和灼热感。 本病有3种[[变异]]型:单纯红斑型皮损为红色斑点或[[丘疹]],局部轻度[[脱屑]]及略[[水肿]];肥厚型皮损是由隆起的[[硬结]]及角化过度的[[皮肤]]组成,该型一般位于面部及[[上肢]]伸侧,容易被误诊为肥厚性[[银屑病]]或[[肥厚性扁平苔藓]];深部型皮损是一种少见的皮损,表现为皮肤深部有结节,常伴有盘状皮损,皮下脂肪可发生[[脂膜炎]],皮损区可留下深的局部凹陷。 <center>{{图片|gxq0pg0d.jpg|}}</center><center>{{图片|gxq0p94v.jpg|}}</center><center>{{图片|gxq0pluc.jpg|}}</center> 诊断根据主要发生于20~40岁女性面部鲜红色或淡红色斑,边缘清楚,或多或少呈蝶形分布,其上覆有黏着性鳞屑,其下有扩大的毛孔,诊断一般不难。[[病理]]检查有助于确诊。 ==盘状红斑的鉴别诊断== 本病需与下列[[疾病]]进行鉴别: 1.慢性[[多形性日光疹]] 斑片样多形性日光疹与本病相似,在早期,无论在临床还是在病理上均难以区分。但用一定剂量的[[紫外线]]照射,可诱致斑片样多形性日光疹病人的正常[[皮肤]]发生日光疹,而对[[狼疮]]病人的正常皮肤不能诱发皮损,借此可将两者加以鉴别。 另外,慢性多形性日光疹的皮损在暴露于日光的部位,皮损无黏着性[[鳞屑]]和[[萎缩]]。 2.[[脂溢性皮炎]]和[[银屑病]]脂溢性皮炎或早期银屑病 可呈蝴蝶形,以[[鼻梁]]为中心分布于面部,可与[[盘状红斑狼疮]]相混淆,但皮损活检[[组织学]]改变有明显不同。此外,脂溢性皮炎一般对局部治疗反应良好,而本病对局部治疗反应不佳。 3.[[基底细胞上皮瘤]] 浅表性基底细胞上皮瘤可类似于本病的孤立性皮损,但其皮损边缘进行性扩张,皮损周围[[毛细血管扩张]],中心覆以鳞屑,可发生萎缩。这种皮损虽与本病的静止皮损相似,但两者的[[病理]]改变截然不同。 4.[[皮肤淋巴细胞浸润]] 主要累及面部,临床上容易与早期慢性盘状红斑狼疮相混淆。皮损为盘状,略隆起,带红色,开始表现为小的斑片,逐渐向周围扩大,中心无鳞屑,也无毛囊过度角化,可不形成[[瘢痕]]而自行消退。皮损的组织病理改变主要在[[真皮]]内,[[表皮]]可出现轻度[[肿胀]],表皮-皮交界区完整,真皮内有边缘清楚的致密[[淋巴细胞]][[浸润]]灶。浸润[[细胞]]为小淋巴细胞,常位于[[血管]]和附属器周围。因皮肤淋巴细胞浸润对抗疟药物及[[糖皮质激素]]治疗效果良好,所以有的作者认为它是本病的一种特殊类型。 患者多为女性,年龄多在20~40岁。皮损好发于面部,特别是两颊和鼻梁,呈蝶形分布。其次好发于[[口唇]]、耳部、[[头皮]]、[[手背]]和[[手指]]等处,皮损的特征表现是有持久性[[盘状红斑]],边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至[[指甲]]大小,呈圆形盘状或不甚规则,表面毛细血管扩张,并覆以黏着性鳞屑,若剥离鳞屑,可见其下扩张的[[毛囊]]孔,鳞屑底面有很多刺状角质隆起,栓在毛囊口中。在病情发展过程中,皮损逐渐扩大并增多,可融合成以鼻梁为中心、两颊为双翼的蝶形[[红斑]]。外周的[[耳郭]]、[[颞颥]]甚至头皮均可受累。皮损发生于耳郭时,软组织可受累,呈枯萎状。头皮受累时头皮萎缩,[[头发]]脱落,为暗红色、浅红或带白色的斑片。手背、手指和足背可同时发病。个别病例,面部、双手背和手指可全部受累,呈鲜红色,覆以薄痂,手指尖端可长出鸟爪样角质[[增生]]。足部皮损主要见于足底两侧和足跟,覆以大片淡红色鳞屑。少数病例,皮损累及唇和[[口腔黏膜]],表现为灰白色角化过度,可形成[[糜烂]]和浅[[溃疡]],最后出现萎缩,可有不同程度的[[瘙痒]]和灼热感。 本病有3种[[变异]]型:单纯红斑型皮损为红色斑点或[[丘疹]],局部轻度[[脱屑]]及略[[水肿]];肥厚型皮损是由隆起的[[硬结]]及角化过度的皮肤组成,该型一般位于面部及[[上肢]]伸侧,容易被误诊为肥厚性银屑病或[[肥厚性扁平苔藓]];深部型皮损是一种少见的皮损,表现为皮肤深部有结节,常伴有盘状皮损,皮下脂肪可发生[[脂膜炎]],皮损区可留下深的局部凹陷。 <center>{{图片|gxq0pzyi.jpg|}}</center><center>{{图片|gxq0pt21.jpg|}}</center><center>{{图片|gxq0q5t2.jpg|}}</center> 诊断根据主要发生于20~40岁女性面部鲜红色或淡红色斑,边缘清楚,或多或少呈蝶形分布,其上覆有黏着性鳞屑,其下有扩大的毛孔,诊断一般不难。病理检查有助于确诊。 ==盘状红斑的治疗和预防方法== 1.树立乐观情绪,正确地对待[[疾病]],建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防[[感染]]。避免饮酒和[[过度疲劳]]。 2.去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。 3.避免日光曝晒和[[紫外线]]等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%[[奎宁]]软膏、[[复方]]二氧化钛软膏、15%对氨[[安息香酸]]软膏等,其他如寒冷、[[X线]]等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视。 4.对[[肼酞嗪]]、[[普鲁卡因]]、[[青霉胺]]、[[抗生素]]和[[磺胺药]]要合理作用。 5.患者应节育,活动期需避免[[妊娠]],若有[[肾功能]]损害或多系统损害者,宜争取早作[[治疗性流产]]。 ==参看== *[[亚急性皮肤红斑狼疮]] *[[系统性红斑狼疮]] *[[盘状红斑狼疮]] *[[药物性狼疮]] *[[红斑狼疮]] *[[未分化结缔组织病]] *[[系统性红斑狼疮伴发的精神障碍]] *[[红斑]] *[[多形红斑]] *[[妊娠合并系统性红斑狼疮]] *[[系统性红斑狼疮性关节炎]] *[[系统性红斑狼疮所致精神病]] *[[皮肤症状]] <seo title="盘状红斑,盘状红斑的治疗_盘状红斑的原因,盘状红斑怎么办_症状百科" metak="盘状红斑,盘状红斑治疗,盘状红斑原因,盘状红斑症状" metad="医学百科盘状红斑症状条目页面。介绍盘状红斑是怎么回事,盘状红斑的原因,盘状红斑怎么办,如何治疗等。盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病,主要侵犯皮肤,其特征是有界限清楚的红色斑块(红斑),..." /> [[分类:皮肤症状]]
该页面使用的模板:
模板:图片
(
查看源代码
)
返回至
盘状红斑
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志