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[[皮质胶质增生]]、[[梗死]]和[[钙化]]、[[皮质]]下空泡化等[[病理]]改变,[[大脑大静脉]]异常扩大,并与很多细小[[动脉]]相连。脑损伤发生的机制主要是[[动脉盗血]]、继发于心力衰竭的[[脑缺血]]、[[出血性梗死]]、病变压迫及[[手术创伤]]等。 ==皮质胶质增生的原因== [[大脑大静脉]]起源于[[引流]][[脉络丛]]中间结构的[[静脉回流]]系统,起初该[[静脉]]不与深部[[大脑内静脉]]沟通,大约在[[胚胎发育]]11周时,静脉后部与大脑内静脉交通,形成大脑大静脉,静脉前部[[退化]],最终消失。在胚胎发育第6~11周期间,如因某种原因引起胚胎发育异常,脑静脉前部不能正常退化闭塞,即可形成[[动静脉瘘]]。 这种[[胚胎学]]改变可解释[[原发性]]大脑大静脉的动静脉交通直接开口于静脉囊壁,并大多位于囊壁前下方。[[静脉瘤]]的供应[[动脉]]可来自[[中脑]]旁脉络丛[[血管]]、后脉络丛动脉、[[大脑中动脉]]、[[小脑上动脉]]的分支以及[[脑膜]]血管;[[丘脑]]穿通支也可因虹吸作用而参与供血。 1.[[病理]]本病的主要病理改变是[[脑动脉]]与大脑大静脉之间发生短路,大量[[动脉血]]直接进入大脑大静脉,使其极度扩张,呈圆形或卵圆形,静脉壁灰白,增厚坚韧;有时部分[[血栓形成]],直径常超过3cm以上。病变范围内脑组织退行性 变,[[萎缩]]或软化。直接导入大脑大静脉的供应动脉87%累及[[大脑后动脉]],50%单纯由大脑后动脉供血,多为单侧,且以右侧多见,亦可为双侧大脑后动脉供血。 其他亦可由[[大脑前动脉]]、大脑中动脉、小脑上动脉供血。多数病人属于上述情况,但也有些病例为[[脑动静脉畸形]]的引流静脉导入大脑大静脉,而致使大脑大静脉显著扩张,此种情况一般[[动静脉畸形]]较大,病变内动静脉瘘也较大。总之,[[大脑大静脉瘤]]是因长期[[高压]]力的动脉血流,促发一系列的血流动力学变化,而导致静脉壁动脉化的结果。 2.发生机制本病发生的两个基本机制为动静脉短路造成的高压血流冲击及[[硬脑膜]][[静脉窦]]的闭塞。 ==皮质胶质增生的诊断== [[症状]][[体征]] [[大脑大静脉瘤]],根据发病年龄可将病变的[[临床表现]]分为四个年龄组: 1.新生儿组典型表现为出生后不久的高输出量、[[前负荷]]性的[[心力衰竭]],几乎出现于所有病儿。 心力衰竭的程度依赖瘘口大小和有无静脉[[栓塞]]。[[颅骨]][[听诊]]能闻及[[持续颅内杂音]]。[[颈静脉]][[血氧饱和度]]明显升高。头颅CR、[[MRI]]能发现[[动脉瘤]]样病灶,[[血管造影]]上病灶前缘和下缘可见众多细小的供应[[动脉]], 多属于YasargilⅠ型、Ⅱ型和Ⅲ型,以Ⅲ型最多见。[[超声]]检查还可发现[[颈内静脉]]内持续性血流,不同于正常时的波动性血流。在病灶处可探及无回声阴影, 血流也呈持续性。手术治疗颅内病灶不能改善[[顽固性心力衰竭]],并可因术中[[血压]]降低,诱发[[心肌梗死]]。患儿多死于心力衰竭。[[尸检]]发现脑内有[[脑室]]旁软化灶、脑实质 深部[[出血]]、[[皮质胶质增生]]、[[梗死]]和[[钙化]]、[[皮质]]下空泡化等[[病理]]改变,[[大脑大静脉]]异常扩大,并与很多细小动脉相连。脑损伤发生的机制主要是[[动脉盗血]]、继发于心力衰竭的[[脑缺血]]、[[出血性梗死]]、病变压迫及[[手术创伤]]等。 2.[[婴儿]]组临床上分为两组: (1)[[新生儿期]]曾出现[[心脏失代偿]],但经治疗缓解或自行缓解。随后(出生后1~12个月)出现头围增大,颅内杂音,以头后外侧听诊明显。 (2)没有心脏失代偿病史。婴儿因头围增大而就诊,发现[[脑积水]]。胸片可发现[[心脏肥大]]。 患儿脑室可明显扩大,累及[[侧脑室]]和[[第三脑室]]。以往认为脑室扩大的原因是增大的大脑大静脉压迫[[中脑导水管]],引起阻塞性脑积水。但近年来病理生理研究和[[影像学]]研究显示患儿导水管常保持通畅,而且病儿并无脑积水临床表现。[[CT]]或MRI上没有脑室旁[[水肿]]。目前认为,矢状窦和静脉系统内压力增高,影响[[脑脊液]][[吸收障碍]]是脑室扩大的主要原因。通常[[脑血管造影]]可显示充盈的囊样病灶,并可在动态观察[[造影剂]]冲入囊内,形成[[湍流]]。偶尔,病灶内[[血栓形成]],完全闭塞囊腔,不能显影。如囊壁上血栓形成,囊腔存在,可在CT上显示“靶征”。通常此型中瘘口较[[新生儿]]组小,且大多只有一个瘘口,相当于YasargilⅠ型。[[癫痫]]也是该组病儿的主要临床表现。长时间脑内盗血,可引起脑缺血。[[脑梗死]]以及退行性变是癫痫的病理基础。 3.儿童组2岁以上的儿童大多以头围增大发病。 部分病人可有[[蛛网膜下腔出血]],[[心脏]]也可有轻度扩大。颅骨听诊可闻及颅内杂音。但需与儿童颅内[[生理]]杂音相鉴别。一般在正常婴儿或儿童中,也可在颅骨或[[眼球]]旁闻及杂音,以眼球或颞侧明显,[[收缩期杂音]]增大,压迫颈动脉杂音可消失。但大脑大静脉瘤杂音以[[顶结节]]和中线后部附近明显,在新生儿和婴儿杂音较强,收缩期和舒张期均可闻及,也可为连续性。 4.成人组包括年长儿童、青少年或青年。临床表现多种:蛛网膜下腔出血、[[松果体]]区占位、高[[颅内压]]和脑积水等。头CT或MRI可作鉴别诊断。病理生理上,患者[[动静脉瘘]]口小,流速低,或属于[[继发性]]大脑大静脉瘤。 诊断 诊断:本病的诊断主要依靠发病年龄及临床表现,但确诊需要[[放射学]]检查。新生儿出现顽固性心力衰竭伴颅内血管杂音;婴儿出现脑积水均应考虑到本病的可能,对于能听到颅内血管杂音或出现蛛网膜下腔出血者,则诊断可基本确定。进一步确诊可行脑血管造影、CT扫描或MRI。 [[实验室检查]]:无特殊表现。 其他辅助检查:1.颅骨[[X线]]平片婴儿组偶见病变[[血管]]钙化,儿童成人组除显示[[颅内压增高]]征外,常见[[颅内钙化]]斑。表现为松果体区直径2.5cm以上的完全或不完全环状[[钙化影]]。 2. 脑血管造影为确诊大脑大静脉瘤的主要手段。至少应做3条选择性脑血管造影,包括双侧[[颈内动脉]]和一侧[[椎动脉]]造影;最好行数字减影全脑选择性血管造影,使大脑大静脉瘤显示更加清楚,“盗血”动脉及回流[[静脉]]更为明确。脑血管造影表现为大脑大静脉呈卵圆状扩张,直径一般在4~5cm,[[直窦]]亦显著扩张。大脑大静脉瘤 的供血动脉在3组病人中有所差别。新生儿组供血动脉可在[[静脉瘤]]的前上方直接交通,可来自双侧[[大脑前动脉]]、豆纹动脉、[[丘脑]]穿通动脉、[[脉络膜]]前、后动脉,有时[[小脑上动脉]]也参与供血。静脉瘤一般为中等大小,回流[[血液]]汇入直窦和其他[[静脉窦]]。婴儿组供血动脉常位于静脉瘤的下外侧面,由脉络膜后动脉供血;在儿童组供血动脉往往位于静脉瘤前方或上方,由一侧或两侧脉络膜后动脉或大脑前动脉供血;成人组,在静脉瘤前方常有一小片[[脑血管畸形]],供血动脉可来自脉络膜后动脉和丘脑穿通动脉,血液[[引流]]入大脑大静脉系统。了解引流静脉对判断预后有重要意义。 3.CT扫描显示松果体区一边缘整齐的卵圆形[[高密度影]]像,常伴有第三脑室以上的对称性脑室扩大;继发性者可在其前方有形状不规则的密度不均匀的高低密度影。强化扫描可见与圆形高密度相,连续直至颅骨的增强影,提示直窦扩张。 4.MRI大脑大静脉瘤的MRI十分典型,为一圆形无信号区,系血液流空效应所致,其边界清楚,尤其是[[矢状位]],不仅可见瘤囊,还可见引流的直窦、[[大脑镰]]窦等。 5.其他MR血管造影和[[多普勒超声]]检查对大脑大静脉瘤的诊断是有效的辅助手段。特别对[[囟门]]未闭患儿,多普勒超声能判断颅内血流动力学改变和病灶内血流形态,对病变的筛选提供了无创手段。对伴随的全身情况如[[心肺功能]]、脑功能评价可采用[[动脉血]][[气分]]析、胸片、[[脑电图]]、[[心电图]]、[[肾功能]]、血电解质检查等。 ==皮质胶质增生的鉴别诊断== [[大脑大静脉]]扩大也见于其他情况或病变,应注意识别。因为它们在治疗上有别于原发[[大脑大静脉瘤]]。 1.大脑大静脉扩大见于脑AVM引起的继发大脑大静脉瘤,或[[硬脑膜]]AVF引起的大脑大静脉[[代偿]]扩大。这两种病变的治疗应处理原发病变,而非大脑大静脉本身。 2.大脑大静脉曲张属于正常[[变异]],不伴动静脉短路。 [[症状]][[体征]] 大脑大静脉瘤,根据发病年龄可将病变的[[临床表现]]分为四个年龄组: 1.新生儿组典型表现为出生后不久的高输出量、[[前负荷]]性的[[心力衰竭]],几乎出现于所有病儿。 心力衰竭的程度依赖瘘口大小和有无静脉[[栓塞]]。[[颅骨]][[听诊]]能闻及[[持续颅内杂音]]。[[颈静脉]][[血氧饱和度]]明显升高。头颅CR、[[MRI]]能发现[[动脉瘤]]样病灶,[[血管造影]]上病灶前缘和下缘可见众多细小的供应[[动脉]], 多属于YasargilⅠ型、Ⅱ型和Ⅲ型,以Ⅲ型最多见。[[超声]]检查还可发现[[颈内静脉]]内持续性血流,不同于正常时的波动性血流。在病灶处可探及无回声阴影, 血流也呈持续性。手术治疗颅内病灶不能改善[[顽固性心力衰竭]],并可因术中[[血压]]降低,诱发[[心肌梗死]]。患儿多死于心力衰竭。[[尸检]]发现脑内有[[脑室]]旁软化灶、脑实质 深部[[出血]]、[[皮质胶质增生]]、[[梗死]]和[[钙化]]、[[皮质]]下空泡化等[[病理]]改变,大脑大静脉异常扩大,并与很多细小动脉相连。脑损伤发生的机制主要是[[动脉盗血]]、继发于心力衰竭的[[脑缺血]]、[[出血性梗死]]、病变压迫及[[手术创伤]]等。 2.[[婴儿]]组临床上分为两组: (1)[[新生儿期]]曾出现[[心脏失代偿]],但经治疗缓解或自行缓解。随后(出生后1~12个月)出现头围增大,颅内杂音,以头后外侧听诊明显。 (2)没有心脏失代偿病史。婴儿因头围增大而就诊,发现[[脑积水]]。胸片可发现[[心脏肥大]]。 患儿脑室可明显扩大,累及[[侧脑室]]和[[第三脑室]]。以往认为脑室扩大的原因是增大的大脑大静脉压迫[[中脑导水管]],引起阻塞性脑积水。但近年来病理生理研究和[[影像学]]研究显示患儿导水管常保持通畅,而且病儿并无脑积水临床表现。[[CT]]或MRI上没有脑室旁[[水肿]]。目前认为,矢状窦和静脉系统内压力增高,影响[[脑脊液]][[吸收障碍]]是脑室扩大的主要原因。通常[[脑血管造影]]可显示充盈的囊样病灶,并可在动态观察[[造影剂]]冲入囊内,形成[[湍流]]。偶尔,病灶内[[血栓形成]],完全闭塞囊腔,不能显影。如囊壁上血栓形成,囊腔存在,可在CT上显示“靶征”。通常此型中瘘口较[[新生儿]]组小,且大多只有一个瘘口,相当于YasargilⅠ型。[[癫痫]]也是该组病儿的主要临床表现。长时间脑内盗血,可引起脑缺血。[[脑梗死]]以及退行性变是癫痫的病理基础。 3.儿童组2岁以上的儿童大多以头围增大发病。 部分病人可有[[蛛网膜下腔出血]],[[心脏]]也可有轻度扩大。颅骨听诊可闻及颅内杂音。但需与儿童颅内[[生理]]杂音相鉴别。一般在正常婴儿或儿童中,也可在颅骨或[[眼球]]旁闻及杂音,以眼球或颞侧明显,[[收缩期杂音]]增大,压迫颈动脉杂音可消失。但大脑大静脉瘤杂音以[[顶结节]]和中线后部附近明显,在新生儿和婴儿杂音较强,收缩期和舒张期均可闻及,也可为连续性。 4.成人组包括年长儿童、青少年或青年。临床表现多种:蛛网膜下腔出血、[[松果体]]区占位、高[[颅内压]]和脑积水等。头CT或MRI可作鉴别诊断。病理生理上,患者[[动静脉瘘]]口小,流速低,或属于[[继发性]]大脑大静脉瘤。 诊断 诊断:本病的诊断主要依靠发病年龄及临床表现,但确诊需要[[放射学]]检查。新生儿出现顽固性心力衰竭伴颅内血管杂音;婴儿出现脑积水均应考虑到本病的可能,对于能听到颅内血管杂音或出现蛛网膜下腔出血者,则诊断可基本确定。进一步确诊可行脑血管造影、CT扫描或MRI。 [[实验室检查]]:无特殊表现。 其他辅助检查:1.颅骨[[X线]]平片婴儿组偶见病变[[血管]]钙化,儿童成人组除显示[[颅内压增高]]征外,常见[[颅内钙化]]斑。表现为松果体区直径2.5cm以上的完全或不完全环状[[钙化影]]。 2. 脑血管造影为确诊大脑大静脉瘤的主要手段。至少应做3条选择性脑血管造影,包括双侧[[颈内动脉]]和一侧[[椎动脉]]造影;最好行数字减影全脑选择性血管造影,使大脑大静脉瘤显示更加清楚,“盗血”动脉及回流[[静脉]]更为明确。脑血管造影表现为大脑大静脉呈卵圆状扩张,直径一般在4~5cm,[[直窦]]亦显著扩张。大脑大静脉瘤 的供血动脉在3组病人中有所差别。新生儿组供血动脉可在[[静脉瘤]]的前上方直接交通,可来自双侧[[大脑前动脉]]、豆纹动脉、[[丘脑]]穿通动脉、[[脉络膜]]前、后动脉,有时[[小脑上动脉]]也参与供血。静脉瘤一般为中等大小,回流[[血液]]汇入直窦和其他[[静脉窦]]。婴儿组供血动脉常位于静脉瘤的下外侧面,由脉络膜后动脉供血;在儿童组供血动脉往往位于静脉瘤前方或上方,由一侧或两侧脉络膜后动脉或大脑前动脉供血;成人组,在静脉瘤前方常有一小片[[脑血管畸形]],供血动脉可来自脉络膜后动脉和丘脑穿通动脉,血液[[引流]]入大脑大静脉系统。了解引流静脉对判断预后有重要意义。 3.CT扫描显示松果体区一边缘整齐的卵圆形[[高密度影]]像,常伴有第三脑室以上的对称性脑室扩大;继发性者可在其前方有形状不规则的密度不均匀的高低密度影。强化扫描可见与圆形高密度相,连续直至颅骨的增强影,提示直窦扩张。 4.MRI大脑大静脉瘤的MRI十分典型,为一圆形无信号区,系血液流空效应所致,其边界清楚,尤其是[[矢状位]],不仅可见瘤囊,还可见引流的直窦、[[大脑镰]]窦等。 5.其他MR血管造影和[[多普勒超声]]检查对大脑大静脉瘤的诊断是有效的辅助手段。特别对[[囟门]]未闭患儿,多普勒超声能判断颅内血流动力学改变和病灶内血流形态,对病变的筛选提供了无创手段。对伴随的全身情况如[[心肺功能]]、脑功能评价可采用[[动脉血]][[气分]]析、胸片、[[脑电图]]、[[心电图]]、[[肾功能]]、血电解质检查等。 ==皮质胶质增生的治疗和预防方法== 避免诱发因素。 预后:[[大脑大静脉瘤]]如未经治疗,预后差。统计文献92例未经治疗病人中,有77.2%的病人死亡,3.3%的病人残废,12%的病人维持原状,另有7.5%的病人[[失访]]。死亡原因主要为心[[脑缺血]]性损害。 未经治疗的[[新生儿病]]死率更高,达96%。伴有高排出量[[心力衰竭]]的[[新生儿]]和出现[[蛛网膜下腔出血]]的儿童和青少年,不论采用何种治疗方法,预后都不理想。但因[[脑积水]]出现头围增大而就诊的[[婴儿]]或只闻及颅内杂音而无其他临床[[症状]]的病人,采用手术治疗可比其他治疗预后佳,但手术难度大,[[病死率]]仍较高。 ==参看== *[[大脑大静脉瘤]] *[[小儿神经白塞综合征]] *[[小儿心力衰竭]] *[[小儿充血性心力衰竭]] *[[头部症状]] <seo title="皮质胶质增生,皮质胶质增生的治疗_皮质胶质增生的原因,皮质胶质增生怎么办_症状百科" metak="皮质胶质增生,皮质胶质增生治疗,皮质胶质增生原因,皮质胶质增生症状" metad="医学百科皮质胶质增生症状条目页面。介绍皮质胶质增生是怎么回事,皮质胶质增生的原因,皮质胶质增生怎么办,如何治疗等。皮质胶质增生、梗死和钙化、皮质下空泡化等病理改变,大脑大静脉异常扩大,并与很..." /> [[分类:头部症状]]
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