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皮肤白细胞破碎性血管炎
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{{头部模板-炎症}} [[皮肤白细胞破碎性血管炎]](cutaneous leukocytoclastic vasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及[[皮肤]]的[[血管炎]]症病变。[[病理]]表现为[[中性粒细胞]][[浸润]]和[[核碎裂]]。诊断时需排除[[系统性血管炎]]伴皮肤表现的情况。 ==皮肤白细胞破碎性血管炎的病因== (一)发病原因 本病病因诸多,除特发性外,主要与以下因素有关。 1.[[感染]] [[细菌]]([[链球菌]]、[[结核杆菌]]、[[麻风杆菌]]等)、[[病毒]](乙型和[[丙型肝炎病毒]]、Epstein-Barr病毒)、[[真菌]](念珠菌)、[[原虫]]([[疟原虫]]、[[锥虫]])、[[蠕虫]]([[血吸虫]])等。 2.药物 [[青霉素]]、[[磺胺类药物]]、[[阿司匹林]]等的应用可诱发本病的发生。[[萘普生]]及[[甲氨蝶呤]]也有引起本病的报道。此外,[[异种蛋白]][[血清]]、[[杀虫剂]]也可为本病的病因。 3.[[免疫]]异常 患者体内可有[[冷球蛋白]]、[[高丙种球蛋白血症]],遗传性Q缺乏症等。 (二)发病机制 主要为[[免疫复合物]]型[[变态反应]]。[[抗原]]与[[抗体]]结合后沉积在[[小血管]]壁、激活[[补体]],导致[[肥大细胞]]脱颗粒、释放[[组胺]],使[[毛细血管扩张]]、通透性增加;同时释放[[白细胞]][[趋化因子]]吸引[[中性粒细胞]]聚集在局部[[血管]]壁,引起[[血管炎]]。白细胞破坏、溶解释放出[[胶原酶]]和强力[[蛋白酶]]类也可破坏血管壁造成血管炎。患者常伴有[[低补体血症]]。早期病损处可见[[毛细血管]]及毛细血管后[[静脉]]有中性粒细胞[[浸润]]、[[核碎裂]],[[内皮细胞]][[肿胀]]、管壁[[坏死]]、[[纤维蛋白]]沉积等。血管周围有[[红细胞]]外溢,有时有[[嗜酸性粒细胞]]、[[单核细胞]]浸润。血管壁上可见有[[免疫球蛋白]]和补体C3的沉积,此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。晚期损害缺乏特征性,有时以[[淋巴细胞]]浸润为主。 ==皮肤白细胞破碎性血管炎的症状== 可有不规则[[发热]]、[[肌痛]]和[[关节痛]]等。[[皮肤]]损害多分布于下肢,以[[小腿]]、足背多见。有时[[大腿]]、臀部、躯干和[[上肢]]也可出现。皮损呈多样性,[[急性期]]可成批出现。[[紫癜]]性淤斑最常见,具特征性,常高出皮面、压之不褪色。可有风团样[[红斑]],严重时有[[水疱]]、[[血疱]]。[[中性粒细胞]][[渗出]]到周围组织时还可以出现[[脓疱]]。有时有大小不等的[[皮下结节]]。若[[血管]]内皮损伤,导致管腔狭窄可出现局部[[溃疡]]和[[坏死]]。偶见[[网状青斑]]。[[皮疹]]有时伴有[[瘙痒]]或[[疼痛]],一般持续2~4周,吸收后可有色素沉着或遗留[[萎缩性瘢痕]]。本病有时可与[[系统性血管炎]]重叠,应注意分别做出诊断。 根据青壮年好发的特点,发现小腿及足背的多形皮损,尤其是可触及性紫癜样皮疹,应考虑本病的诊断。 ==皮肤白细胞破碎性血管炎的诊断== ===皮肤白细胞破碎性血管炎的检查化验=== [[白细胞]]一般正常,有时可升高。[[血小板]]可在急性[[发疹]]期降低。[[血沉增快]],[[血清]]补体减低。部分患者可测出[[冷球蛋白]]、[[抗心磷脂抗体]](以[[IgA]]型多见)。 [[组织病理学]]检查。 ===皮肤白细胞破碎性血管炎的鉴别诊断=== 应注意排除有[[皮肤]]表现的[[系统性血管炎]],如[[韦格纳肉芽肿]]、[[显微镜下多血管炎]]、Churg-Strauss[[综合征]]、[[过敏性紫癜]]、[[冷球蛋白血症]][[血管炎]]。部分病例继后确出现系统性脏器损害时,应纠正诊断为系统性血管炎。本病[[病理]]有[[免疫复合物]]沉积时,患过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎的危险性增加;当[[血清]]查出抗中性粒细胞[[胞质]][[抗体]]时,患韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征的危险性增加。 ==皮肤白细胞破碎性血管炎的并发症== 本病伴有脏器损害时应注意是否为[[系统性血管炎]]的[[皮肤]]表现。有人发现部分本病患者为癌前期的表现。 ==皮肤白细胞破碎性血管炎的西医治疗== (一)治疗 1.[[糖皮质激素]] [[急性期]]糖皮质激素能很好地控制[[症状]]。一般用量为[[泼尼松]]30~40mg/d。 2.其他 [[秋水仙碱]]对部分病例有效,用量0.5mg,2次/d。[[氨苯砜]]、[[雷公藤]]制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解[[关节]]、[[肌肉]]症状。肠溶[[阿司匹林]]、[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])可用于抗凝治疗。 (二)预后 慢性者可反复发作,病程迁延数月或数年。 ==皮肤白细胞破碎性血管炎的护理== 早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对症治疗。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="皮肤白细胞破碎性血管炎,皮肤白细胞破碎性血管炎症状_什么是皮肤白细胞破碎性血管炎_皮肤白细胞破碎性血管炎的治疗方法_皮肤白细胞破碎性血管炎怎么办_医学百科" metak="皮肤白细胞破碎性血管炎,皮肤白细胞破碎性血管炎治疗方法,皮肤白细胞破碎性血管炎的原因,皮肤白细胞破碎性血管炎吃什么好,皮肤白细胞破碎性血管炎症状,皮肤白细胞破碎性血管炎诊断" metad="医学百科皮肤白细胞破碎性血管炎条目介绍什么是皮肤白细胞破碎性血管炎,皮肤白细胞破碎性血管炎有什么症状,皮肤白细胞破碎性血管炎吃什么好,如何治疗皮肤白细胞破碎性血管炎等。皮肤白细胞破碎性血管炎..." /> [[分类:风湿科疾病]] {{导航板-炎症}}
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