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皮肤性病学/天疱疮
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{{Hierarchy header}} [[天疱疮]]是一组严重的慢性复发性[[大疱性]][[皮肤病]]。 【病因】 本病病因尚未阐明,目前多数学者认为可能是一种[[自身免疫性疾病]],因为用间接免疫荧光检查,发现患者[[血清]]中有抗[[表皮]][[棘细胞]]间物质的[[特异抗体]](又称[[天疱疮抗体]]),主要是IgG,血清中天[[疱疮]][[抗体滴度]]与[[疾病]]的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位[[病理]][[组织学]]上是天疱疮的发病部位(棘[[解离]]发生的部位)。本[[抗体]]作用在[[表皮细胞]]间的结合部。 [[临床表现]] 本病好发生于30-50岁。无明显[[性别差异]]。 目前多数学者主张采用Lever分类法,即1.[[寻常型天疱疮]],约占2/3。2.[[落叶型天疱疮]]。[[红斑型天疱疮]],约占15%。[[增殖]]型天疱疮,约占3%。 (一)寻常型天疱疮(PemphigusVulgaris)在皮肤上突然发生黄豆大至[[蚕豆]]大水疱,有时可达[[核桃]]大,疱壁多薄而松弛,疱液开始清亮,以后混浊含有[[血液]],疱破溃后形成疱液[[结痂]]、[[糜烂]]、常有特异的腥臭。在外力作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的[[大疱]],疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散,为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮[[棘层]][[细胞]]发生棘松解,而缺乏表皮细胞的[[内聚力]]。 一般仅有轻痒,治疗后留有[[色素沉着]],不留疤。 约有80%患者累及[[口腔]],外阴及[[眼结膜]],[[口腔粘膜]]发生顽固的糜烂极易[[出血]]范围广,烧灼痛明显、常常是本病的早期[[症状]]。 [[疱疹]]可以发生于各部位,[[背部]],[[腋窝]]部及鼠蹊部则更容易发生。 [[水疱]]泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发[[感染]]、[[发烧]]、全身衰弱等症状。 (二)增殖型天疱疮(PemphigusVegenate): 是寻常性天疱疮的异型,皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱,Nikolsky 氏征阳性,破溃后形成糜烂,[[乳头]]伏[[增生]],表面污秽,结痂 、有恶臭。 常侵犯口腔、[[鼻腔]]、阴唇、[[肛门]]等处粘膜,水疱极易开成糜烂面。 自觉症状不明显,有时伴有[[高热]]等[[全身症状]]。病变时轻时重,往往持续多年。 有人认为[[增殖性天疱疮]]可分为两型:①重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行。②轻型(Hallopeau 型)无明显水疱仅在间擦部位出现小[[脓疱]]和[[乳头状增生]]。临床上和增值性[[皮炎]]难以区别,用直接[[免疫荧光检查]]发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。 (三)落叶型天疱疮(Pomphigusfoliaceus 型):在正常皮肤上或[[红斑]]上出现松弛的水疱,特征是极易破溃并形成油腻状结痂,出现限局或广泛性的剥脱,有腥臭。有时患处[[皮肤潮红]][[肿胀]]及叶状痂皮,类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。 皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉[[瘙痒]],全身症状轻重不一。 (四)红斑型天疱疮(Pemphiguserythematosus)本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮(Pemphigus seborrhoicus),是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性可覆有[[鳞屑]]、结痂、好发于[[头部]]、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似[[红斑狼疮]]。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和[[脂溢性皮炎]]相象。 一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。 【诊断】 1.[[皮肤]]松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面。 2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。 3.Nikolsky氏征阳性。 4.水疱疱底刮片,可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞) 5.免疫荧光检查 a、直接法:病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。 b、间接法:在患者血清中,大约100%有天疱疮抗体。[[抗体效价]]和病情大致是平行的。 [[红斑性天疱疮]]除上述所见外,尚有[[抗核抗体]]阳性,表皮与[[真皮]]接合部有IgG和C3沉着,类似红斑狼疮所见。 6.病理:表皮内棘[[融解]]性水疱,棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现[[桥粒]]中心部解离,而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。 在水疱内可以找到棘松解细胞(Tzandk细胞) 疱底部有[[绒毛]]形成,真皮轻度炎性细胞[[浸润]]。 增殖型天疱疮除有上述变化外,可见有表皮增生呈现假[[上皮]]瘤样改变,表皮内有多数嗜酸细胞小[[脓肿]]形成。 落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或[[颗粒层]]内)。 【治疗】 1.皮质激素:主要使用[[强的松龙]](Prednisolone)或[[强的松]](Prednisone)40-60mg /日,也可以视病情用氢化[[考的松]]300mg 静滴,病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。 2.[[免疫抑制剂]]:主要选用[[环磷酰胺]]100mg /日(每公斤约2mg ), 待病情稳定后逐渐减量至零。或[[硫唑嘌呤]]50mg/2次/日。 3.金[[疗法]]:对于一般疗法难以治疗的,特别是对久治不愈的粘膜糜烂,本疗法可以作为补充疗法。主要使用[[硫代葡萄糖]]金(Gold thioglucose)用法为每周或隔日一次[[肌肉注射]],逐渐增量。 第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→.第13周后一次50mg。总量可至1000mg。 4.[[血浆]]去除方法(Plasmapheresis):本疗法目的是将患者血浆中的异常[[蛋白]]成份特别是抗体和[[免疫复合物]]及其他有害的非扩散物质除去,代之以健康人的新鲜血浆,新鲜冻结血浆或者[[白蛋白]]制剂,本法对因[[皮质类固醇]]引起[[副作用]]者是一种补充疗法。1000ml /日,连续3天为1疗程,每周进行1个疗程,连续3个疗程。 5.[[中医]]治疗 a、毒热炽盛型:法宜[[清热解毒]],[[凉血]][[清营]]。方用[[生地炭]].[[双花]]炭、[[莲子心]]、[[白茅根]]、[[花粉]]、地丁、生枝、[[蚤休]]、[[生甘草]]、[[川连]]、[[生石膏]]、[[高烧]]不退者加[[犀角]]0.5克,大便干燥者加大黄。 b、[[心火]]脾湿型:法宜[[清心]][[泻火]]。方用[[茯苓]]、[[白术]]、[[苍术]]、黄苓、[[生地]]、[[泽泻]]、生甘草、[[连翘]]、[[元明粉]]、[[灯心]]、[[竹叶]]、[[枳壳]]。高烧者加玳冒,生石膏、心火炽盛者加莲子心、[[黄连]]、口腔粘膜糜烂者加[[金莲花]]、金雀花,大便干燥者加大黄。 c、气阴两伤型:法宜[[益气养阴]],[[清解]]余毒。方用[[西洋参]]、[[南北沙参]]、[[石斛]]、黑[[元参]]、[[佛手]]参、生芪、干生地、[[丹参]]、双花、公英、[[二冬]]、[[玉竹]]。 6.视病情需要加强[[支持疗法]]及抗感染治疗。 7.局部疗法:以暴露为好,可以用抗感染的[[涂膜剂]]或2%[[龙胆紫]]液。口腔粘膜损害可用含有[[表面麻醉]]剂及[[抗菌素]]的药物,如1%达可罗宁,1%[[新霉素]]液嗽口。 ==参看== *[[天疱疮]] {{Hierarchy footer}} {{皮肤性病学图书专题}}
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