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[[含铁血黄素]]是一种不稳定的[[铁蛋白]]聚合体,含铁质的棕色色素。[[血管]]内[[溶血]]产生过多的游离[[血红蛋白]]由[[肾脏]]排出,产生[[血红蛋白尿]],其中一部分被[[肾小管]][[上皮细胞]][[重吸收]]并降解,生成含铁血黄素,若超过肾小管上皮细胞转运能力,在上皮细胞内沉积,[[细胞]]脱落随尿排出,形成含铁血黄素尿。 [[特发性含铁血黄素沉着症]](idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH),肺内间歇[[出血]]的少见[[疾病]]。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。为病因未明的少见病。本症以弥散性[[肺泡出血]]和[[继发性]][[缺铁性贫血]]为特征。并无其他器官受累。 由於肺[[毛细血管]][[反复出血]],[[渗出]]的[[血液]]溶血,其中[[珠蛋白]]部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反 应。[[病理]]见肺重量增加。切面有广泛棕色[[色素沉着]]。[[镜检]][[肺泡]]和间质内含有含铁血黄素的[[巨噬细胞]]。肺内有程度不等的弥散性[[纤维化]],肺泡间质及血管弹力[[纤维变性]]。电镜见弥散性毛细血管损害,伴[[内皮细胞]][[水肿]]及[[蛋白]]沉着于[[基底膜]]上。 本症好发于儿童和年轻人,临床[[症状]]与[[肺出血]]及期限有关。阵发性或[[持续性咳嗽]]、[[咯血]]和气促。咯血 持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、[[疲乏]]外,基本无症状,但数周、数月后又可复发。[[胸部]][[体征]]多无异常。由于[[贫血]],[[紫绀]]常被遮掩。重症患者常伴[[肺心病]]或[[杵状指]]。[[大咯血]]是致死的常见原因。 胸部X线示[[两肺门]]或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,甚至吸收。 治疗用[[糖皮质激素]]可控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,以[[慢性病]]例疗效不显著,铁剂可缓解严重贫血。 ==皮肤含铁血黄素沉着的原因== 未明。本病的基础是肺[[毛细血管]]障碍,主要有两方面的推测:①发育缺陷,由于[[原发性]][[肺泡]][[上皮]]发育与功能异常,使[[血管]]的机械稳定性发生障碍,或肺的[[弹性纤维]]发育缺陷,但不能被[[组织学]]检查所证实。②由[[免疫反应]]所致。病人肺内可有[[肥大细胞]][[积聚]];[[网状内皮系统]]中[[浆细胞]]增多;1/8~1/5的病人有[[嗜酸性]]白细 胞增多;少数病例还同时患其他[[免疫]]病。有人发现某些已经证实或可能为肺[[含铁血黄素沉着症]]的[[婴儿]]以牛奶作皮试呈阳性反应,且[[血清]]牛奶[[沉淀素]]阳性,戒断牛奶后[[症状]]消失。但一些已经证实为肺含铁血黄素沉着症的病儿,上述试验呈阴性反应。 其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。 肺重量增加,切面可见弥漫性棕色[[色素沉着]],[[镜检]]可有肺泡上皮[[坏死]],[[增生]],局部[[毛细血管扩张]],肺泡和间质内有吞噬[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]],后期可有 弥漫性间质[[纤维化]]。电镜提示有广泛毛细血管[[内皮细胞]][[肿胀]],内膜有[[蛋白]]沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。 ==皮肤含铁血黄素沉着的诊断== 本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。[[症状]]取决于肺[[内出血]]程度。轻度持续慢性[[出血]]可有[[干咳]]、[[乏力]]、[[皮肤苍白]]、[[体重减轻]]乃至[[杵状指]]。在急性出血期间可出现[[痰中带血]]、[[咯血]]、[[低热]],[[胸痛]]等。在后期可有[[呼吸困难]],乃至[[心功能不全]]的表现。在[[急性期]]及继 发[[感染]]时可有明显的湿[[罗音]]闻及。[[大便]]隐血阳性。 [[X线]]表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,[[肺出血]]停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,[[肺内病变]]可呈粟粒状。 若有反复发作的咯血、呼吸困难或不明原因的[[缺铁性贫血]],[[发育迟缓]],[[X射线]]胸片示两肺弥漫性模糊点状及网状阴影,应进一步多次查痰或胃液,若能多次发现噬铁 [[细胞]],诊断即成立,但需与[[二尖瓣狭窄]],侵犯肺部的[[结缔组织病]],[[血行播散型肺结核]]及古德帕斯丘氏[[综合征]]等鉴别,尤其后者,其肺部表现与本病相同,但本病不并发[[肾炎]],且[[免疫荧光]][[染色]]检查抗[[肾小球]]基底膜[[抗体]]阴性。根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,[[支气管]]肺泡灌洗液及肺活检中找到[[吞噬细胞]]中含蓝色的[[含铁血黄素]]并排除心源性([[淤血]]性)因素后可确诊。 ==皮肤含铁血黄素沉着的鉴别诊断== [[皮肤粘膜色素斑]]:皮肤粘膜色素斑是[[多发性消化道息肉综合征]]的一种[[症状]]。多发性消化道息肉综合征,是指发生在中老年,具有[[消化道]]多发性[[息肉]](为青年型[[错构瘤]]性或[[炎症]]性息肉),[[外胚层]]异常和伴有严重的间歇性[[腹泻]]、[[腹痛]]、[[肢体麻木]][[刺痛]]等胃肠和[[神经系统]]症状的一组症候群。 [[皮肤色素沉着呈青铜色]]:[[失盐性肾炎]]有典型的[[临床表现]],[[多尿]]和[[夜尿]],皮肤色素沉着呈青铜色等,失盐性肾炎又称Thorn[[综合征]],目前认为它是一组以严重肾性[[失盐]]为特征的某些[[肾脏]]病的特殊类型。 [[皮肤色素加深]]:[[皮肤]]的颜色有[[表皮]]内的黑素(褐色)、[[胡萝卜素]](黄色),[[真皮]][[毛细血管]]中氧化[[血红蛋白]](红色)和静脉中还原血红蛋白(蓝色)含量所决定,其中以黑素最为重要。皮肤颜色的深浅除种族和个体差异外,正常人在暴露部位、皱襞及受摩擦部位常有[[生理]]性色素加深;故判断皮肤颜色的改变,应与病人过去和患病部位周围的皮肤进行比较,不应单从颜色的深浅来判断。 本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺[[内出血]]程度。轻度持续慢性[[出血]]可有[[干咳]]、[[乏力]]、[[皮肤苍白]]、[[体重减轻]]乃至[[杵状指]]。在急性出血期间可出现[[痰中带血]]、[[咯血]]、[[低热]],[[胸痛]]等。在后期可有[[呼吸困难]],乃至[[心功能不全]]的表现。在[[急性期]]及继 发[[感染]]时可有明显的湿[[罗音]]闻及。[[大便]]隐血阳性。 [[X线]]表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,[[肺出血]]停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,[[肺内病变]]可呈粟粒状。 若有反复发作的咯血、呼吸困难或不明原因的[[缺铁性贫血]],[[发育迟缓]],[[X射线]]胸片示两肺弥漫性模糊点状及网状阴影,应进一步多次查痰或胃液,若能多次发现噬铁 [[细胞]],诊断即成立,但需与[[二尖瓣狭窄]],侵犯肺部的[[结缔组织病]],[[血行播散型肺结核]]及古德帕斯丘氏综合征等鉴别,尤其后者,其肺部表现与本病相同,但本病不并发[[肾炎]],且[[免疫荧光]][[染色]]检查抗[[肾小球]]基底膜[[抗体]]阴性。根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,[[支气管]]肺泡灌洗液及肺活检中找到[[吞噬细胞]]中含蓝色的[[含铁血黄素]]并排除心源性([[淤血]]性)因素后可确诊。 ==皮肤含铁血黄素沉着的治疗和预防方法== 在[[急性期]]可试用[[激素]]治疗,常用[[泼尼松]]1~2mg/(kg.d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对[[缺铁性贫血]]的铁剂治疗,及[[继发感染]]后的[[抗生素]]治疗。 病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶。 健康生活,调整作息,远离空气较差的地方,平时饮食一定要忌辛辣物、油炸等垃圾食品,可以多吃西红柿,[[草莓]]等水果。偶尔可以用虫草煮汤喝,效果是任何[[虫草胶囊]]都比不上的,[[药补]]不如食补。由于患者[[呼吸道]]很脆弱,其实平时生活中注意好,长此以往病情也是会好转的。 平时要注意,如果可以,坚持做增加肺活动量的运动,如练[[气功]],练太极。但一定也不能过度,出汗要及时搽干,不能受凉,因为一般此病患者[[免疫力低下]],可以补一些提高免疫力的药品。对儿童,父母照顾要周全,设法提高免疫力和肺活动量,远离灰尘和烟,在发育时又可能病情消除。 ==参看== *[[皮肤病]] *[[色素失调症]] *[[多发性斑状色素沉着症]] *[[药物或化学物质所致的色素沉着]] *[[土肥对称性肢端色素沉着症]] *[[特发性滴状色素减少症]] *[[眶周色素沉着]] *[[家族性进行性色素沉着]] *[[木村网状肢端色素沉着]] *[[色素性口周红斑]] *[[老年性皮肤萎缩]] *[[Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩]] *[[色素性紫癜性苔藓样皮炎]] *[[持久性色素异常性红斑]] *[[特发性肺含铁血黄素沉着症]] *[[色素沉着绒毛结节性滑膜炎]] *[[特发性含铁血黄素沉着症]] *[[色素性荨麻疹]] *[[黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征]] *[[色素痣]] *[[皮肤症状]] <seo title="皮肤含铁血黄素沉着,皮肤含铁血黄素沉着的治疗_皮肤含铁血黄素沉着的原因,皮肤含铁血黄素沉着怎么办_症状百科" metak="皮肤含铁血黄素沉着,皮肤含铁血黄素沉着治疗,皮肤含铁血黄素沉着原因,皮肤含铁血黄素沉着症状" metad="医学百科皮肤含铁血黄素沉着症状条目页面。介绍皮肤含铁血黄素沉着是怎么回事,皮肤含铁血黄素沉着的原因,皮肤含铁血黄素沉着怎么办,如何治疗等。含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体,含铁质的棕色色..." /> [[分类:皮肤症状]]
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