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[[皮肤发育不良]](alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect),为一个或几个区域内的[[表皮]][[真皮]],有时甚至[[皮下组织]]出现先天性缺损。 ==皮肤发育不良的病因== (一)发病原因 为[[常染色体]]显性或隐性[[遗传]]。亦可能与[[原发性]][[分化]]缺陷以及邻近的[[羊膜]]发育缺陷有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。 ==皮肤发育不良的症状== 出生时即有界限清楚的[[皮肤]]缺损,基底粗糙,呈红色[[肉芽肿]],表现为一个大的厚壁[[大疱]],其顶部很快脱落,[[头皮]]缺损约60%,一般2cm,可大到9cm,也可呈长形、三角形、星形。缺损[[创面]]愈合较慢,可反复[[结痂]],脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他[[发育异常]],如先天性截肢,多数病人伴发[[大疱性表皮松解症]]。 根据[[临床表现]],皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 ==皮肤发育不良的诊断== ===皮肤发育不良的检查化验=== 组织病理:示再生不良,深度不一,可有[[表皮]]、[[真皮]]结构缺失,[[皮下组织]]中脂肪可部分或全部缺失。表皮长出后无附属器是其特征。 ===皮肤发育不良的鉴别诊断=== 有时可与产钳[[外伤]]相混淆,但从其外形、部位以及清楚的穿凿性边缘即可诊断。[[表皮痣]]亦应鉴别。 ==皮肤发育不良的并发症== 可伴有其他[[发育异常]],如先天性截肢,多数病人伴发[[大疱性表皮松解症]]。 ==皮肤发育不良的西医治疗== (一)治疗 在[[婴儿期]]注意护理,控制[[继发感染]],后期可由[[整形外科]]予以矫正。 (二)预后 缺损[[创面]]愈合较慢,可反复[[结痂]],脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他[[发育异常]],如先天性截肢,多数病人伴发[[大疱性表皮松解症]]。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="皮肤发育不良,皮肤发育不良症状_什么是皮肤发育不良_皮肤发育不良的治疗方法_皮肤发育不良怎么办_医学百科" metak="皮肤发育不良,皮肤发育不良治疗方法,皮肤发育不良的原因,皮肤发育不良吃什么好,皮肤发育不良症状,皮肤发育不良诊断" metad="医学百科皮肤发育不良条目介绍什么是皮肤发育不良,皮肤发育不良有什么症状,皮肤发育不良吃什么好,如何治疗皮肤发育不良等。皮肤发育不良(alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(cong..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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