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白塞病性巩膜炎
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{{头部模板-炎症}} [[白塞病]](BD)本质是一种慢性复发性全身性血管炎,病因未明,属于全身[[免疫性]][[疾病]]。特征性的表现为[[口腔溃疡]]、[[生殖器溃疡]]和眼部[[炎症]]。早在“医学之父”希波克拉底时代就已发现眼炎、口腔溃疡和生殖器溃疡之间的联系。直到1937年才由土耳其[[皮肤科]]教授Hulusi Behcet第1个认识并阐述了该病的三联征。 ==白塞病性巩膜炎的病因== (一)发病原因 病因尚不清楚。美国学者在一些重症患者[[淋巴细胞]]中查见HSV-1的[[染色体组]],且将患者淋巴细胞用[[单纯疱疹病毒]]感染攻击后,产生较正常人及其他[[疾病]]为多的γ-[[干扰素]]。根据患者产生对HSV-1的[[抗体]]远较正常人为高的现象,提出本病可能与HSV-1的[[感染]]有关。日本学者应用不同[[链球菌]],特别是[[溶血性链球菌]]的[[抗原]]行皮刺试验,发现本病患者有较对照组高和强的迟发性皮肤[[免疫反应]],甚至 可引起本病的复发,而且患者的淋巴细胞与链球菌共同培养后,可诱发产生刺激[[中性粒细胞]]功能的[[淋巴因子]],所以认为本病可能与链球菌有关。有些学者根据约1/3患者过去有[[结核病]]史,或当前确诊有不同的结核病,部分患者并有强的OT皮试反应,抗结核菌PPD抗体的阳性率及[[滴度]]均较对照组高,且部分患者行[[抗结核治疗]]后取得满意的疗效,认为本病的发生与结核病有密切关系。3种论点皆在深入研究中,尚待做出肯定结论。不排除本病是一[[异质]]性疾病,由多种病因引起。 (二)发病机制 本病发[[病机]]制尚未阐明,但可以观察到存在不同的[[免疫]]异常,如[[中性白细胞]][[趋化性]]的增强,CD4辅助[[T细胞]]比例减少而CD4[[抑制细胞]]数目正常,对人[[黏膜]]抗体的存在,患者的淋巴细胞在[[试管]]内对人[[口腔]][[上皮细胞]]有[[细胞毒]]作用,半数患者CIC增多、沉积,导致[[血管炎]],很多患者可测得冷凝球蛋白、多克隆[[免疫球蛋白]]异常等。这些改变是否与病原间有联系,以及诸如抗黏膜[[细胞]]抗体是[[原发性]]的,抑或继发产生的,都有待进一步研究。 ==白塞病性巩膜炎的症状== 1.眼部表现 眼部病变可以是[[白塞病]]仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是[[中枢神经系统]]病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些。1/3患者有无菌性[[前房积脓]],Behcet将此描述为典型的眼部表现,一般出现在[[疾病]]的晚期,并很快消失。[[无菌]]性前房积脓与[[感染性]]前房积脓的区别在于前者不发生[[凝结]],并可随体位的变化而移动。前葡萄膜、[[视网膜]]和[[视神经]][[血管]]性病变比前房积脓更多见。[[前葡萄膜炎]]可引起[[白内障]]、[[虹膜后粘连]]和[[继发性青光眼]]。[[视网膜血管炎]]一般累及动静脉的[[小分]]支,出现血管白鞘,以及视网膜[[内出血]]、[[水肿]]和[[渗出]]。[[视网膜中央静脉]]或分支阻塞、[[小动脉]]变细和静脉迂曲扩张。有时可发生[[浆液性视网膜脱离]]。视神经[[血管炎]]可引起[[视盘]][[充血]]或水肿及永久性[[视神经萎缩]]。视网膜和视神经血管炎可导致[[失明]]。 (1)[[巩膜炎]]:[[白塞病性巩膜炎]]罕见,同样巩膜炎伴发白塞病也是罕见的。巩膜炎患者白塞病的发生率0.68%。巩膜炎可是白塞病仅有的[[症状]],引起患者的重视而就医,经进一步检查诊断为白塞病。也可以与视网膜血管炎和[[视盘炎]]同时发生。对双眼复发性视网膜血管炎相关的年轻巩膜炎患者,要重点考虑到白塞病的可能。进行详细的全身[[黏膜]]和[[皮肤]]检查有助于本病的诊断。巩膜炎活动可以与全身疾病的活动同步。 (2)[[巩膜外层炎]]:巩膜外层炎在白塞病患者也是罕见的,常在视网膜血管炎和[[视盘水肿]]等眼病之后发生。像其他眼部异常一样,在白塞病的活动期可出现巩膜外层炎。 2.非眼部表现 [[临床表现]]除[[口腔溃疡]]、[[生殖器溃疡]]和眼部[[炎症]]外,还有侵及皮肤、[[关节]]、[[大血管]]、[[胃肠道]]和中枢[[神经系统]]的表现。 [[口腔黏膜溃疡]]直径2~10mm,呈圆形和卵圆形,基底中央黄色,周围有红色晕轮,[[溃疡]]常不止1个地方出现,好发于颊黏膜、唇、[[齿龈]]、舌和咽部,溃疡3~30天愈合。溃疡易复发,通常不遗留[[瘢痕]]。[[女性外生殖器]]、[[阴道]],甚至[[子宫颈]]和男性[[阴囊]]、[[阴茎]]的黏膜溃疡与口腔溃疡相类似,但复发率低,溃疡较深,通常遗留有瘢痕。生殖器溃疡比口腔溃疡少见。非黏膜性生殖器溃疡的特征为出现中央溃疡的[[结节病]]变。 白塞病典型的皮肤受损包括[[结节性红斑]]、[[脓疱]]、[[痤疮]]样[[丘疹]]及[[皮肤过敏]]。[[针刺试验]](pathergy test)即针刺、[[皮内注射]]空气或[[生理盐水]]24~48h后出现显著的红色[[肿胀]]、[[皮疹]]、顶端小脓疱或[[毛囊炎]],是为阳性,这些均是皮肤血管炎的非特异性表现。针刺试验反应阳性,在日本和土耳其患者的阳性率为90%,我国患者阳性率为62.2%。该试验特异性很高,很少在其他疾病和正常人中呈阳性。 白塞病的60%患者可出现[[类风湿因子]]([[RF]])阴性的非游走性复发性[[关节炎]],不留[[畸形]],好发于膝、踝、[[腕关节]],尤其[[膝关节]]最多受累。[[心血管]]受累主要是动静脉阻塞和[[动脉瘤]]。几乎不同部位的大、中、[[小血管]]皆可受累。发生[[静脉病]]变是[[动脉]]病变的2倍,表现为[[深静脉]]阻塞(常见于上下腔静脉、[[锁骨下静脉]]、[[股静脉]]、[[髂静脉]]和[[肝静脉]]等)和浅表[[血栓性静脉炎]]。动脉病变多发生[[锁骨]]下、肾、颈和[[股动脉]]的狭窄或阻塞。白塞病发生心血管异常者预后不良。可发生胃肠道溃疡,特别是[[回肠]]下端和右结肠,部分患者的[[肠道]]溃疡进一步发展至[[穿孔]],需进行[[部分结肠切除]]和远端[[回肠切除术]]。10%的白塞病患者[[中枢神经系]]受累可引起感觉、运动和[[神经]]精神异常。[[脑膜脑炎]]可引起头痛、[[发热]]、[[颈项强直]]、[[脑脊液]]细胞增多和局部[[神经功能障碍]]。 本病无特异性的[[血清学]]和[[病理学]]诊断方法,故诊断主要依据临床。目前国际上常用的诊断标准,为日本白塞病研究会和1990年成立的国际白塞病研究组(ISG)制定的。前者将患者分为完全型和不完全型。出现反复发作的前葡萄膜炎、[[复发性口腔溃疡]]、多形性[[皮肤病]]变和生殖器溃疡4种主征称为不完全型;出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为完全型。ISG的标准为: 复发性口腔溃疡(1年内至少复发3次),加上典型的眼部损害。 下面4项中出现2项者即可确诊:①复发性生殖器溃疡或[[生殖器]]瘢痕;②典型的眼部损害(前葡萄膜炎、[[玻璃体]]内细胞或视网膜血管炎);③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或痤疮样[[结节]]);④针刺试验反应阳性。当伴有前葡萄膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者,应考虑白塞病的可能。怀疑白塞病时,应进行全身的、特别是黏膜和皮肤的检查及病史的了解。对个别病例,以下诸点可能对诊断有重要意义:皮下血栓性静脉炎、深静脉[[血栓]]、[[附睾炎]]、动脉阻塞和动脉瘤、中枢神经系统受累、关节炎、胃肠道溃疡及家族史等。 ==白塞病性巩膜炎的诊断== ===白塞病性巩膜炎的检查化验=== [[白塞病]]患者可查出许多[[免疫]]异常,但缺乏特异性,可出现[[循环免疫复合物]](CIC)升高、[[补体]]水平下降、[[白细胞增多]]、冷凝球蛋白和γ-[[干扰素]]升高,[[中性粒细胞]]的趋化活性增加,以及[[血清]][[IgA]]、[[IgG]]和[[IgM]]升高,血清CD4和CD8的比值由正常的2∶1变成1∶1。急性发作时尚有[[血沉]]([[ESR]])增快,C-[[反应蛋白]](CRP)增高。[[中枢神经系统]]受累者,[[脑脊液]]蛋白及[[淋巴细胞增多]]。 1.脑[[CT]]检查 半数以上显示异常。 2.[[X线]]检查 胃肠、肺、骨关节X线检查及动静脉血管造影,对协助诊断也有帮助。 3.眼底荧光血管造影 有助于确定[[视网膜]]和[[视盘]]病变的程度。 ==白塞病性巩膜炎的并发症== 少数患者出现眼前节受累,包括[[结膜炎]]、[[角膜炎]]、[[巩膜炎]]和[[巩膜外层炎]]。 ==白塞病性巩膜炎的预防和治疗方法== 积极治疗原发病,避免[[疾病]]的迁延。 ===白塞病性巩膜炎的西医治疗=== 药物治疗:尚无有效的根治方法。与[[白塞病]]有关联的弥漫性[[前巩膜炎]]使用NSAID联合[[秋水仙碱]](colchicine)0.6mg,2次/d,口服有效。但[[结节]]性前巩膜炎,特别是出现[[前房积脓]]者,需加短期[[糖皮质激素]]治疗。与白塞病有关联的[[坏死]]性前巩膜炎极为罕见。其治疗方法与白塞病的[[视网膜血管炎]]的治疗类似,除短期大剂量使用糖皮质激素外,需另外加用[[免疫抑制剂]]如[[苯丁酸氮芥]](chlorambucil),0.1 mg /(kg.d),[[环磷酰胺]](CTX)口服或[[静脉滴注]]及[[环孢霉素A]](cyclosporin A),5mg/(kg.d),待病情稳定后可逐渐减量,一般治疗时间1年以上。在治疗期间,每2[[周应]]行肝、[[肾功能]]及[[血常规检查]],如发现异常,应减药或停药。在未明确白塞病病因前,多种药物的联合使用可能是当前治疗的方向。发生[[巩膜炎]]或[[前葡萄膜炎]]者应用[[散瞳剂]]。出现[[并发性白内障]]可在[[炎症]]完全控制下考虑手术。出现[[青光眼]]者,应给予相应的药物治疗,手术治疗需非常慎重。<br /><br /> 预后:[[中枢神经系统]]受累多提示病情重、预后差。 ==白塞病性巩膜炎吃什么好?== [[白塞病]]的[[食疗]]秘方: 一、[[萝卜]]鲜藕汁 材料:咸[[鸭头]] 做法:用凉水浸泡干咸鸭头,洗净,放入砂罐里,加水适当,先用[[中火]]煮沸,再改用小火慢煨。 作用:[[清热泻火]];适用于[[阴虚]][[外热]],或内有[[湿热]]蕴积,[[口腔溃疡]]等。 二、鸭头汤 材料:鲜[[莲藕]],萝卜; 做法:将藕和萝卜水洗净,使用洁净器皿中捣碎烂,用[[消毒]][[纱布]]双层绞取汁。 作用:[[养阴清热]];适用于[[阴虚火旺]],口腔溃疡。<br /><br /> [[白塞病性巩膜炎]]患者的饮食原则<br /><br /> 以清淡为宜,少量多餐,花样多变,[[高热]]量、高蛋白、高维生素易[[消化]]无渣流质饮食,少食辛辣刺激性的食物。在口腔溃疡期给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起[[疼痛]],应鼓励患者少量慢食,增加营养,增强体质,促进恢复。<br /><br /> 平素应避免过食辛辣肥甘滋腻之品,热盛毒甚者,更宜忌食腥发之物,否则有助[[热生火]]之弊。应多食素淡果品之类,以清利明目。多食清润之品,使[[大便]]通畅,有助于导火邪下行。另外,应戒烟忌酒,以免辛热助火。<br /><br /><span> 资料仅供参考,具体请询问</span><span lang="EN-US"><span lang="EN-US"><span lang="EN-US">医生</span></span></span><span>。</span> ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="白塞病性巩膜炎,白塞病性巩膜炎症状_什么是白塞病性巩膜炎_白塞病性巩膜炎的治疗方法_白塞病性巩膜炎怎么办_医学百科" metak="白塞病性巩膜炎,白塞病性巩膜炎治疗方法,白塞病性巩膜炎的原因,白塞病性巩膜炎吃什么好,白塞病性巩膜炎症状,白塞病性巩膜炎诊断" metad="医学百科白塞病性巩膜炎条目介绍什么是白塞病性巩膜炎,白塞病性巩膜炎有什么症状,白塞病性巩膜炎吃什么好,如何治疗白塞病性巩膜炎等。白塞病(BD)本质是一种慢性复发性全身性血管炎,病因未明,属于..." /> [[分类:风湿科疾病]] {{导航板-炎症}}
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