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痛性痉挛
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[[痛性痉挛]] 痛性痉挛(tic douloureux)又名[[三叉神经痛]](trigminal neuralgia),是累及面部限于[[三叉神经]]的一支或几支分布区反复发作性短暂而剧烈的疼痛,是最典型的[[神经痛]]。国外统计每百万人口中有118.2人发病,国内有人调查其[[发病率]]为10万分。本病诊断虽较容易,但由于[[神经]]阻滞等有效的[[疗法]]未被普遍采用,许多患者带病数十载而不得治愈,难以忍受的痛苦的折磨使他们痛不欲生,因此,本病被认为是"世界上人类最大的敌人"。临床上为诊疗的方便,通常把三叉神经痛分为原发(特发)性和[[继发性]]([[症状]]性)两型。 一、 病因 (一)继发性三叉神经痛 本病是指由于三叉神经本身或邻近组织病变所引起的疼痛症状。但除了疼痛以外,还有[[神经系统]][[体征]]。它可继发于桥小脑角,三叉神经根或[[半月神经节]]部位的[[肿瘤]]、[[血管]]畸形、[[动脉瘤]]、[[蛛网膜炎]]及[[多发性硬化]]等疾患。 (二)[[原发性三叉神经痛]] 原发性三叉神经痛是指不表现有神经系统体征,且用各种检查并无明显和发病有关的器质性或功能性病变者。 二、 疼痛特征 1. 疼痛发作前 无先兆症状,突然起病,迅速停止。间歇期完全正常,多数患者发作日趋频繁,也可有数周到数年的缓解期,但很少有自愈者。 2. 疼痛的部位 严格地限于三叉神经的一支或几支分布区的额或面部,右侧为多,占60%左右,绝对不会串到对侧,但5%以下的为双侧性。疼痛多以第二支为中心,单独第二支患病及累及第二支者约占25%,其中第二三支同时发病者最多,约占32%~42%,其次为第二或第三支,第一支患病不超过5%。 3. 疼痛的性质 呈闪电式、浅表而尖锐的剧痛,常被描述为刀剜样、电灼样、火烧样或撕裂样痛。 4. 疼痛的程度 极为剧烈,疼痛发作时表情异常痛苦,表现为:用手猛搓面部,以至于[[皮肤]][[肿胀]]、破损,[[眉毛]]胡子搓光;有的频频呼喊;也有的用头部猛烈撞墙或在地上打滚;还有的患者表现为目瞪口呆,似乎遇到某种意外打击而震惊,保持原来姿势,不敢动弹。 5. 疼痛持续时间 数秒钟到2分钟。 6. 伴随症状 可有面部潮红、流泪、[[流涎]]、[[流涕]]等。 7. [[触发点]] 约有1/3以上的患者,面部三叉神经分布区某一区域特别敏感,稍加触碰就可引起疼痛发作,此区域称为"触发点"或"扳机点",触发点常位于疼痛受累支别所支配的范围内,如唇、鼻旁、[[齿龈]]及舌部等。 8. 诱因 本病发作可因说话、洗脸、进食、刷牙、震动、冷刺激、情绪变化等因素诱发。 三、 诊断与鉴别诊断 (一)原发性三叉神经痛 除以上疼痛特征外,本病发病年龄多在40岁以上,其中70%以上患者是在50岁以后发病的。[[神经系统检查]]无异常,但有的患者面部可因局部皮肤刺激而皮肤粗糙和轻度[[痛觉]]减退。根据以上症状和体征作出诊断并不困难,但要注意与下列[[疾病]]相鉴别: 1. [[牙痛]] 第二、三支的三叉神经痛早期很容易被误诊为牙痛,常常多次拨牙,疼痛不得缓解,[[牙科检查]]无病变。另外,牙痛无明显的阵发性发作及触发点,但与冷热食物刺激关系较大。 2.[[舌咽神经痛]] 疼痛特征与三叉神经痛有相似之处,但疼痛部位更多见于[[舌根]]、[[扁桃体窝]]和耳。 3.颞颌关节病 疼痛位于耳前颞颌关节处并可由此放射,但颞颌关节活动范围变小,运动时有弹响声,[[关节囊]]有[[压痛]]。X线及/或[[同位素]]闪烁法有阳性发现。 4.非典型性面痛 疼痛与神经分布无关,呈持续性,位置深在且不易定位。 (二)继发性三叉神经痛 疼痛特征基本与原发性三叉神经痛相同,但部分病例发作间期可有持续性疼痛。检查时可发现相应三叉神经分布区感觉减退、[[角膜反射]]及听力减弱等[[阳性体征]],CT、MR等检查有助于发现原发病。本病发病年龄相对较轻。 四、 治疗 对于继发性三叉神经痛,首先应当积极治疗原发病,但当原发病无法治疗或经治疗仍不能解除疼痛时,疼痛的控制与原发性三叉神经痛相同。原发性三叉神经痛的治疗方法很多,较有价值的有以下几种: (一)[[药物疗法]] 人们曾试图用各种各样的药物治疗本病,但经过科学的临床研究表明,两种抗[[癫痫]]药--[[苯妥英钠]]和[[卡马西平]]确有较好的[[镇痛]]效果(Crill 1973)。其作用机制:一是可以增加[[神经细胞]]膜的稳定性,二是可使[[脑干]]以上的有关疼痛结构的[[突触]][[传导]]降低。 1. 卡马西平(Carbamazepine) 又名[[痛惊宁]],商品名"得里多(Tegretol)"。始用于60年代,被公认为目前治疗本病最有效的首选药物。[[副作用]]有[[厌食]]、[[头晕]]、[[嗜睡]]、记忆力减退、[[共济失调]]、[[体位性低血压]]、类[[阿托品]]反应([[口干]]、[[瞳孔]]调节差、[[尿潴留]]等)、[[皮疹]]等。长期大量服用,可致红、[[白细胞]]或[[血小板减少]]、[[充血性心力衰竭]]、[[血尿]]、[[肝功能异常]]、[[剥脱性皮炎]]等,甚至有死亡的报告。如果止痛作用与副作用同时出现,最明智的做法是停药24小时,然后再从初始小剂量开始投药,直至疼痛完全缓解。卡马西平的副作用是肯定的,但尚不属于危险药品。在最初用药的一年内,应每月检测一次血象,以后每三个月检测一次。对血象的影响通常发生于用药后的最初三个月内。卡马西平对75%三叉神经痛患者有良好的止痛效果,仅有25%完全完全无效,但25%患者在[[疼痛缓解]]的同时,伴有副作用出现,因此,治疗的成功率仅有50%。长期服用大多产生[[耐药]],需逐渐增加剂量,其中的25%最终失败。 2. 苯妥英钠(Diphenylhydantoin) 1912年[[内科]]医生Bergouiguan首先报道用于治疗三叉神经痛,在此之前,对本病从未有过有效的控制办法。最初的设想是三叉神经痛可能是一种癫痫的感觉发作,以后数十年的实践证明了它的确切疗效,卡马西平普遍应用于临床后,它成为本病的次选药物。长期使用可发生[[骨质疏松]]、[[巨细胞性贫血]]、白细胞和血小板减少、[[肝肾]]功能损害等。同时补充[[维生素B6]]、B12和[[叶酸]],有利于减少[[并发症]]。 3. 其它 Carasso(1979)曾报告使用[[阿米替林]]。也有作者建议联合使用阿米替林和[[氟奋乃静]]治疗"慢性化"的三叉神经痛,所谓"慢性化"的突出特点是指个别长期罹患此症者,每次发作时疼痛时间大大延长,可达十数至数十分钟。 (二)经皮电神经刺激镇痛(TENS) TENS在西方被广泛用于[[慢性疼痛]]的治疗,但对三叉神经痛治疗的报告少见。Erikson(1984)报告TENS可缓解三叉神经痛,另有作者认为高频TENS对20%的三叉神经痛有效。 (三)神经阻滞疗法 迄今为止,神经阻滞疗法仍是治疗三叉神经最有效的方法,它还具备经济、简单、[[创伤]]相对较小等诸多优点。擅长神经阻滞疗法的[[麻醉科]]、[[口腔科]]医生,甚至不需开颅同样能够达到某些开颅手术的止痛目的,因此,权威的疼痛医学家Melzack和Wall(1983)称赞他们"在一定程度上"变成了[[神经外科]]医生。 本法的效果好坏,主要取决于操作的准确性,其次是阻断药的种类、浓度和剂量等因素,只要[[穿刺]]技术和用药得当,几乎所有病例均能收到满意的效果。 (四)[[电凝]]治疗及射频治疗 1931年Kirschner用特制的[[穿刺针]]行半月神经节穿刺,然后通以小量电流,以达到凝固半月神经节内神经细胞的目的,称为电凝治疗。由于复发率高且有包括[[失明]]、死亡等严重并发症,后来有人不断加以改进,主要是降低电流以此减少并发症。直到1965年,Sweet发明了差动射频加热装置,将此法改进为所谓射频疗法。其方法是:用针干绝缘而尖端不绝缘的穿刺针,行半月神经节穿刺,穿刺成功后,用射频发生器通上电流慢慢加热,每2分钟增加5℃,通常50℃可造成较重的感觉减退,70℃时痛觉消失,其机理是加温到70-75℃时,传导痛觉的相对较细的Aδ和C[[纤维]]因变性而丧失传导功能,但传导[[触觉]]的[[粗纤维]]仍可保留,因而可达到无痛而保留触觉的效果,还可避免[[角膜溃疡]]等[[合并症]]。 (五)手术疗法 自1932年Frazier首次开展经颅中凹三叉神经根切断术以来,神经外科医师对开颅手术方法不断改进,但仍难以避免严重的合并症,且复发率高,复发后给重新治疗带来困难。然而自Jannetta(1967)首先介绍[[显微外科]][[微血管]]减压术(microvas-cular decompression,MVD)以来,由于相对其它手术创伤较小且效果确切,故被西方国家普遍开展。神经外科医师们手术时发现90%以上病人的病变(感觉)神经有明显的动、[[静脉]]缠绕,1~2%病人有小的肿瘤或形态异常的[[骨质]]。关于其疗效,Gybels与Sweet(1989)以及Loeser(1994)通过复习文献得出这样的结论:一年内疼痛缓解率为85%;最初的报告认为术后不复发,但以后长期的随访研究表明,5年成功率为80%;5年后每年有2%~3%的病例复发;15年后成功率为50%,总[[死亡率]]约为0.5%,永久性[[颅神经损害]]为5%~10%,其他并发症为10%。 [[分类:疾病]]
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