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特发性震颤
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[[特发性震颤]] ==疾病分类== [[神经内科]] ==疾病别名== 家族性特发性震颤 ==疾病概述== 特发性震颤是一种[[常染色体]][[显性]][[遗传病]],为最常见的[[锥体外系疾病]],也是最常见的震颤[[病症]],约60%病人有家族史。特发性震颤是单一[[症状]]性疾病,姿势性震颤是本病的唯一[[临床表现]]。所谓姿势性震颤,是指肢体维持一定姿势时引发的震颤,在肢体完全放松时震颤自然消失。本病的震颤常见于手,其次为[[头部震颤]],极少的病人出现[[下肢震颤]]。本病的震颤,在注意力集中、[[精神紧张]]、[[疲劳]]、[[饥饿]]时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的特征。应对症治疗。 ==疾病描述== 特发性震颤又称家族性或[[良性特发性震颤]],姿势性或[[动作性震颤]]是唯一的表现。 ==症状[[体征]]== 本病多于十余岁或成年早期发病,震颤是唯一的临床症状,表现为姿势性或动作性震颤,常累及一只手或双手或[[头部]],症状直到后来才逐渐变得明显。除了带来外表和社交尴尬,通常不引起[[残疾]],有的病例震颤可妨碍手完成精细动作如书写,[[喉肌]]受累时可影响发音,[[下肢]]多不受累。患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解,但为时短暂,机制不清。检查通常无其他[[神经系统]]体征。 ==疾病病因== 1/3以上的患者有家族史,伴常染色体显性遗传,目前已确认2个致病[[基因位点]],定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。 ==检查化验== 1.CT、MRI检查、正电子发射[[断层扫描]](PET)或单光子发射断层扫描(SPECT),对鉴别诊断有意义 2.[[肌电图]](EMG)可记录到4~8 Hz的促动肌-[[拮抗肌]][[同步化]]连续发放活动,另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20~50Hz放电频率。 3.[[基因]]分析 对确诊某些遗传性[[肌张力障碍]]疾病有重要意义。 ==治疗方案== 1、药物治疗 ①β-受体阻滞剂:<b>[[心得安]]</b>40-120mg,分2次服,需要不定期服用,如预期在特定的场合震颤特别严重,可临时口服心得安40-120mg; <b>[[阿尔马尔]]</b>效果更好,[[副作用]]更小,在临床上更常用,常用剂量:10mg每天两次,早晨及下午服用;服药前应行[[心电图]],排除[[慢心律]]及[[传导阻滞]]等的β-受体阻滞剂的禁忌证。 ②<b>[[扑痫酮]]</b>也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感,不可按治疗[[癫痫]]用药,应自小剂量50mg/d开始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出现[[副反应]];通常[[有效剂量]]为100-150mg,3次/d; ③偶有患者用[[阿普唑仑]]有效,最大剂量3mg/d分次服用。 2、少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行[[丘脑]]损毁术,丘脑深部电刺激(DBS)是有效的替代[[疗法]]。 DBS技术比以往的手术方法有其突出的优点。首先 ,DBS是可逆的和可调节的。手术不毁损[[神经核]]团 ,只是使其暂时处于电[[麻痹]]状态 ,改善[[神经]]功能 ,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部[[电极]]的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里 ,还可随病情变化而不断调节 ,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。其次 ,DBS是可体验的。手术[[植入]]电极后 ,可通过临时刺激的方法 ,让病人切身适应、体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入[[位点]]。再次 ,DBS是可发展的。手术保留正常脑组织的神经功能 ,为以后可能出现的新方法创造条件 ,也就保留了患者获得新生的权利和希望。最后 ,DBS是双侧的。对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧[[苍白球]]或丘脑 ,容易出现严重的[[并发症]]。加之DBS很少出现副作用 ,这是病人乐于接受的重要原因。正由于上述优点 ,在美国、加拿大和欧洲等发达国家 ,已经很少人去做毁损术 ,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多,在国内, [[第四军医大学]]唐都医院[[神经外科]]是率先开始用脑起搏器治疗特发性震颤患者的医院,已经治疗了相当多成功的病例。 脑起搏器系统的电池一般可以使用 5~ 10年 ,如果电池耗竭 ,需要[[更换脉冲发生器]] ,电极和导线不需更换。这可以通过简单的[[外科手术]]进行更换。 ==[[用药安全]]== 1、[[心理治疗]]:首先要正视这个现实,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要规律,避免激动劳累,对病程有好处。 2、药物治疗:用药量根据病人的情况,震颤轻时可以服量低,或者间断服用,严重的就要持续服用。同时还应该服一些[[维生素类]]药物,比如[[维生素E]]、[[维生素C]],对神经有保护、[[抗衰老]]的作用。 3、手术治疗:如果对药物治疗不理想,可以考虑手术治疗。手术治疗和[[帕金森病]]的止颤治疗相同的。这种病不能根治,但是通过积极及时的治疗,能够控制病情延缓病程。 4、饮食调理:多吃抗[[动脉硬化]]的食物,比如[[蔬菜]]、水果,[[芹菜]]、洋葱等有降压抗[[血脂]]的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情越好。高脂肪、[[高热]]量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃。 5、生活注意:饮酒以后可以使症状减轻,但是一般也就维持2~4个小时,此后症状又会加重,所以饮酒不能治疗此病,反而使症状加重,应该严格限制。 6、加强锻炼:有这种病的老年人在[[康复]]期间应该注意尽量做一些体能锻炼,比如[[太极拳]]、体操。 [[分类:疾病]]
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