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{{百科小图片|bkh9s.jpg|}}[[疾病]]名称 中文名称: [[特发性肺纤维化]] 英文名称: idiopathic pulmonary fibrosis 英文又名: IPF ==疾病简介== 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性[[肺泡炎]]和[[肺泡]]结构紊乱最终导致[[肺间质纤维化]]为特征的疾病。按病程有急性、[[亚急性]]和慢性之分,所谓Hamman-Rich[[综合征]]属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致[[纤维性肺泡炎]](cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称,近来却多用IPF。本病多为散发,估计[[发病率]]3~5/10万,占所有间质性[[肺病]]的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁间,男女比例1.5~2∶1。预后不良,早期病例即使对[[激素]]治疗有反应,生存期一般也仅有5年。 ==病因及发病机制== IPF病因不明,发病机制亦未完全阐明,但已有足够证据表明与[[免疫]][[炎症]]损伤有关。不同[[标本]]所显示的免疫[[炎症反应]]特征不尽一致,周围血所反映出的是免疫异常比较突出,而[[支气管]]肺泡灌洗液显示炎症反应为主,而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。 综合近年来的研究,关于IPF发病机制及其过程概括如下:①某种未知[[抗原]]激活B[[细胞]],产生Ig并形成[[免疫复合物]],进而刺激和[[活化]]肺泡[[巨噬细胞]]。这一[[免疫反应]]在肺局部,如果肺泡壁B[[淋巴细胞]]也产生[[抗体]],则肺泡壁的某些成分可能会被错误地识别为异物。因此有人认为IPF可视为[[自身免疫性疾病]]。但IPF患者T细胞的变化及其作用不明确,仅B细胞参予不足以证明其为自身免疫性疾病。②活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质,除[[蛋白水解酶]]、[[胶原酶]]、反应性氧[[代谢]]产物和某些[[细胞因子]]直接损伤肺细胞、细胞外[[基质]]、[[基底膜]]等结构外,尚有与[[纤维化]]形成密切相关的介质包括[[纤维连接蛋白]](fibronectin,FN)、肺泡巨噬细胞原性[[生长因子]](alveolarmacrophagederivedgrowthfactor,AMDGF)、[[血小板衍生生长因子]](plateletderivedgrowthfactor,PDGF)和[[胰岛素样生长因子]](insulinlikegrowthfactor,IGF)等,它们能吸附[[成纤维细胞]],并刺激其[[增殖]],以及介导[[胶原]]基质收缩。③在肺泡巨噬细胞释放的IL-8、TNF等介导下[[中性粒细胞]]向着肺泡趋化、聚集和活化,形成以中性粒细胞比率增高(20%)为特征的肺泡炎,而中性粒细胞炎症反应又释放一系列介质,引起或加重肺损伤与纤维化。④成纤维细胞[[增生]]和产生胶原是本病的重要环节和结局。正常人成纤维细胞生长存在精确的调控,如前列腺素E2、成纤维细胞[[移动抑制因子]]等均属于负调节因子。另在IPF发现一种编码PDGF的C-sis[[基因]],与转移性[[病毒]][[癌基因]]V-sis非常相似。因此IPF的发生是否代表了成纤维细胞的负调节失效、抑或成纤维细胞的"[[肿瘤]]性"增生,是十分饶有兴趣的问题。虽然有人发现IPF患者肺间质胶原的合成速度或总量并无增加,但Ⅰ型胶原增加、Ⅰ型胶原对Ⅱ型胶原的比率升高。因为Ⅰ型胶原是一种高张力强度、低[[顺应性]]、呈平行排列的交叉带状[[纤维]],它的增加足以解释IPF的形态和生理学改变,而不论胶原总量增加与否。 ==病理变化== IPF早期或[[急性期]]病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质[[内淋巴]]细胞、[[浆细胞]]、[[单核细胞]]、组织细胞和少数中性及酸性[[粒细胞]][[浸润]]。肺泡腔可以不累及,但也可以有细胞和[[纤维蛋白]][[渗出]],包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有[[网硬蛋白]]增生,但尚少纤维化。随着疾病发展,炎症细胞渗出和浸润逐渐减少,成纤维细胞和[[胶原纤维]]增生,肺泡壁增厚,Ⅰ型肺泡细胞减少,Ⅱ型肺泡细胞增生,肺泡结构变形和破坏,并可波及[[肺泡管]]和[[细支气管]]。后期呈现[[弥漫性肺纤维化]],[[气腔]](肺泡、肺泡管、细支气管)变形,扩张[[成囊]]状,大小从1cm至数cm不等,谓之“[[蜂窝]]肺”。本病肺泡-[[毛细血管]]膜可以有不对称性或偏心性增厚,肺毛细血管床减少。但是IPF病理上无[[动脉血]]管炎或[[肉芽肿病]]变;有之,则应考虑[[结缔组织病]]或其它间质性肺病。 ==临床表现== 通常为隐袭性起病,主要的症状是[[干咳]]和[[劳力性气促]]。随着肺纤维化的发展,发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异,经过数月至数年发展为[[呼吸衰竭]]和[[肺心病]]。起病后平均存活时间为2.8-3.6年。通常没有肺外表现,但可有一些伴随症状,如[[食欲减退]]、体重减轻、[[消瘦]]、无力等。 体检可发现呼吸浅快,超过80%的病例双肺底闻及吸气末期[[Velcro啰音]],20%-50%有[[柞状指]](趾)。晚期出现发绀等[[呼吸衰竭]]和[[肺心病]]的表现。 ==诊断== 诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果,有2种确诊标准。 ====确诊标准一==== 1.外科肺活检显示组织学符合寻常型[[间质性肺炎]]的改变。 2.同时具备下列条件①排除其他已知的可引起ILD的疾病,如药物中毒、职业环境性接触和[[结缔组织病]]等;②[[肺功能检查]]有[[限制性通气功能障碍]]伴弥散功能下降;③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有少量[[磨玻璃样阴影]]。 ====确诊标准二==== 无外科肺活检时,需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。 1.主要指标 ①除外已知原因的ILD,如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等;②肺功能表现异常,包括限制性通气功能障碍[肺活量(VC)减少,而FEV1/FVC正常或增加]和(或)气体交换障碍[静态/运动时 P(A-a)O2 增加或DLco降低];③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃样阴影;④经纤维支气管镜肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗液(BALF)检查不支持其他疾病的诊断。 2.次要诊断条件 ①年龄>50岁;②隐匿起病或无明确原因的进行性[[呼吸困难]];③病程≥3个月;④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。 ==鉴别诊断== 尚需鉴别的情况包括:[[脱屑]]性[[间质性肺炎]],[[呼吸性细支气管]]相关的间质性肺疾病,无法分类或非特异性慢性间质性[[肺炎]],特发性阻塞性[[细支气管炎]]伴[[机化性肺炎]],[[过敏性肺炎]]和肺嗜酸细胞性[[肉芽肿]]。 ==治疗== ====西医治疗==== 目前的治疗效果有限。习惯上采用[[糖皮质激素]]或联合[[细胞毒药物]]治疗,其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定。目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合[[环磷酰胺]]或[[硫唑嘌呤]],具体方法为: 1.糖皮质激素 泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素,每天0.5mg/kg(理想体重,以下同),口服4周;然后每天0.25mg/kg,口服8周;继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。 2.环磷酰胺 按每天2mg/kg给药。开始剂量可为25-50mg/d口服,第7-14天增加25mg,直至最大量150mg/d。 3.硫唑嘌呤 按每天2-3mg/kg给药。开始剂量为25-50mg/d,之后每7-14天增加25mg ,直至最大量15Omg/d。 治疗至少持续6个月。治疗过程中需要监测和预防药物的副作用,尤其是骨髓抑制,粒细胞减少甚至缺乏。 其他治疗药物包括[[N-乙酰半胱氨酸]]、[[r-干扰素]]和[[吡非尼酮]](pirfenidone, TNF-a抑制剂)、[[秋水仙碱]]、[[青霉胺]]等。这些药物的临床疗效尚有待进一步论证。当肺功能严重不全、[[低氧血症]]迅速恶化,但不伴有严重的心、肝、肾病变、年龄小于60岁者,可考虑进行[[肺移植]]。 ====中医治疗==== 治法与方药: 1.[[辨证]]分型治疗 (1)肺燥津伤 治法:[[滋阴清热]],[[润肺]][[生津]]。 方药:[[麦门冬汤]]合[[清燥救肺汤]]加减。 [[麦冬]]、[[党参]]、[[桑叶]]、[[石膏]]、[[阿胶]]、[[胡麻仁]]、[[杏仁]]、[[炙杷叶]]、[[半夏]]、[[川贝母]]、[[甘草]]。 方中桑叶配[[生石膏]]清泄[[肺经]][[燥热]];麦冬、阿胶、胡麻仁[[滋阴]]润肺,生津止渴;党参、甘草补益[[肺气]];杷叶、半夏、杏仁、川贝母[[化痰]][[止咳]]。 如燥热甚者加[[沙参]]、[[花粉]]、[[元参]]以润燥生津;肺[[胃火]]盛,呛咳频作加[[芦根]]、[[竹叶]]以[[清热]];[[午后潮热]]者加[[银柴胡]]、[[地骨皮]]、[[白薇]]以退[[虚热]];[[痰中带血]]可加[[白芨]]、[[白茅根]][[凉血止血]]。 (2)[[阴虚火旺]] 治法:[[养阴]]清热,宁肺[[止嗽]]。 方药:[[紫菀]]散加减。 紫菀、阿胶、党参、服苓、甘草、川贝母、[[桔梗]]、[[知母]]、[[柴胡]]、[[五味子]]、[[百合]]、麦冬。 方中紫菀、阿胶以养阴[[润肺止咳]];党参、服苓、甘草培土生金滋化源;川贝母、桔梗[[宣肺]]利气;柴胡、知母[[疏肝]]清热而降虚火;五味子敛肺而止唾沫;百合、麦冬生津润肺,宁心安神。 如痰中带血加[[丹皮]]、[[茅根]]凉血止血;[[心烦]]加元参、[[生地]][[交通心肾]][[降火]]除烦;咳吐如脓者加[[冬瓜子]]、芦根以清热排脓;咳甚加[[桑白皮]]、地骨皮清肺止嗽。 (3)气阴两虚治法:补益肺气,化痰养阴。 方药:[[升陷汤]]合[[生脉散]]加减。 [[生黄芪]]、知母、柴胡、[[升麻]]、桔梗、党参、麦冬、五味子、紫菀、百部、[[浙贝母]]、[[海浮石]]。 方中用生黄芪、党参补益脾肺之气,柴胡、升麻、桔梗升举下陷大气以治气促;知母、麦冬、五味子养阴润肺止咳;紫菀、百部、浙贝母、海浮石化痰止咳除浊唾。 如虚热者加桑白皮、地骨皮[[清热止咳]];[[口干]]加沙参、花粉生津润肺;痰粘稠加生[[苡仁]]、冬瓜子[[健脾]]化痰;极易[[外感]]加[[白术]]、[[防风]]以固[[表实]]卫。(4)肺中虚冷 治法:温肺[[益气]]化饮止咳。 方药:[[甘草干姜汤]]加味 [[炙甘草]]、[[干姜]]、服苓、半夏、[[细辛]]、五味子。 方中甘草[[补脾益肺]],取甘守津回之意;干姜[[温肺化饮]],使气能化津。服苓健脾渗湿;五味子敛肺止咳:半夏、细辛[[燥湿]]化饮。 如兼[[表寒]]加[[桂枝]]、[[苏叶]]散寒温肺;[[尿频]]或[[遗尿]]加[[补骨脂]]、[[益智仁]][[固肾]]缩尿;[[喘息]]明显加[[钟乳石]]、[[胡桃肉]][[纳气]][[归肾]]。 [[弥漫性肺间质纤维化]]属中医肺痿范畴,总属[[肺虚]],故发病缓,病程长,治疗应以扶正为主,重视调补脾肾之本。又因其[[病机]]以津枯肺燥,故在治疗过程中应时时注意保护[[津液]],无论[[寒热]],均不宜妄用燥热、苦寒、滋腻之品,以免苦燥伤阴,寒凉败胃,滋腻太过碍脾。病至晚期,发生[[肺心病]]及右心衰竭征象时,可参阅有疾病的[[中西医]]结合治疗。 [[中药]]: (1)百合汤:百合30g,水煎服,每日一次,适用于虚热患者。 (2)[[紫河车]]1具,焙干研末。每次服3g,每日1次,适用于[[虚寒]]患者。 (3)止咳化矽[[糖浆]]:党参、沙参、百合、白芨、[[夜交藤]]、[[白花蛇舌草]]、[[金钱草]]、[[合欢皮]]、[[石苇]]、甘草熬制糖浆,每日口服50ml,并配合[[抗矽]]14h 治疗,4个月为1疗程,适用于[[矽肺]]所致的弥漫性肺纤维化者。 (4)[[复方丹参注射液]]16ml,入500ml 液中静滴,每日1次,2周为1疗程。 [[针灸]]: 1.体针 有咳嗽、[[气喘]]者可选用[[肺俞]]、[[气海]]、[[肾俞]]、[[足三里]]、[[太渊]]、[[定喘]]等穴,进针5分~1寸,留针5~10分钟。 2.[[贴敷疗法]] 用细辛、[[甘遂]]各15g,[[白芥子]]30g,共研细末,[[生姜汁]]调成糊,敷于直径3cm的油纸上,贴于双侧肺、脾、[[肾俞穴]],外用[[胶布]]覆盖。 3.取穴[[疗法]] 取耳穴支气管、[[肾上腺]]、[[前列腺]]。双耳同时取穴,贴上[[王不留行]]籽,每5天更换一次。 [[推拿]]、[[按摩]]: 揉[[膻中]]、[[肺俞穴]]各50~100次。背、肋部捏脊和按摩分别为5和50 次。每日1次,10日为一疗程,共3疗程。 ==并发症== 可有[[继发性感染]]肺原性[[心脏病]]、[[自发性气胸]],最终发生肺纤维化导致[[心肺功能]][[衰竭]]。 ==预防== 1、由于本病的病程缓慢医务人员应认真检查明确诊断 2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心积极配合治疗 3、加强体育锻炼增强抗病能力冬季应注意保暖 4、注意调剂饮食增加营养;吸烟者必须戒烟 ==预 后== IPF为持续发展的疾病,预后不佳,其病程长短依赖于病情发展的快慢,急性型最短2周内死亡。最长的慢性型可长达15年。多数死于呼吸衰竭,只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解。 [[继发性]]肺间质纤维化由全身性疾病引起者其发展速度、预后和原发疾病密切相关。由[[外因]]引起者,除去致病因素后肺间质纤维化可停止发展,预后较佳。 [[分类:疾病]][[分类:内科]] ==参考== *[[呼吸病学/特发性肺纤维化|《呼吸病学》- 特发性肺纤维化]] *[[家庭诊疗/特发性肺纤维化|《默克家庭诊疗手册》- 特发性肺纤维化]] *《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编 *《实用内科学》陈灏珠主编 *《协和呼吸病学》蔡柏蔷主编
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