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特发性癫痫综合征
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[[特发性癫痫综合征]]的[[临床类型]]既有部分性发作(partial seizure),又有[[全面性发作]](generalized seizure)。主要包括儿童良性中央[[颞区]][[癫痫]] (benign rolantic epilepsy of childhood,BRE)、[[失神]]发作、良性家族性[[新生儿]]癫痫(benign familial neonatal convulsions,BFNC)、青少年[[肌阵挛]]癫痫 (juvenile myoclonic epilepsy,JME)和全面性[[强直]]-[[阵挛]]发作 (generalized tonic-clonicseizure,GTCS)等。 ==特发性癫痫综合征的病因== (一)发病原因 目前认为,[[特发性癫痫综合征]]大多数具有单基因遗传背景。 1.良性家族性[[新生儿]][[癫痫]](benign familial neonmalconvulsion,BFNC)是[[常染色体]]显性遗传,存在[[遗传异质性]],20世纪80年代[[基因连锁]]分析多个家系[[基因定位]]在20号[[染色体]]20q13.3,20世纪90年代证明一个墨西哥-美洲起源家系发病与8号染色体长臂连锁,将20q命名为EBN1,8q命名为EBN2。家系研究表明,良性家族性[[婴儿]]癫痫基因定位于19号染色体短臂。 2.儿童良性中央[[颞区]]癫痫(benign rolantic epilepsy of childhood,BRE) 又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫 (benign childhood epilepsy with centro-temporal spike,BECTS),属特发性[[部分性癫痫]],为常染色体显性遗传。 3.儿童良性[[枕叶癫痫]] (benign occipital lobus epilepsy of childhood)为常染色体显性遗传,可能是良性中央颞区癫痫的[[变异]]型。 4.儿童[[失神]]性癫痫 (childhood absence epilepsy) 又称为密集性癫痫(pyknolepsy),呈常染色体显性遗传,伴[[外显率]]不全,占全部癫痫患者的5%~15%。 5.青少年失神性癫痫(juvenile absence epilepsy)与[[肌阵挛]]失神癫痫 (myoclonic absence epilepsy),病因可能为[[异质]]性,某些病例可能为遗传性,有些可能是某种[[脑病]]的[[症状]]。 6.青少年肌阵挛癫痫 (juvenile myoclonic epilepsy,JME) 近年来对上百个JME家系调查发现,[[先证者]]同胞80%出现症状,家系成员除表现JME,可有失神发作和GTCS等。115个JME家系基因连锁分析发现,相关[[基因]]与6号染色体短臂6p21.3紧密连锁,命名为EJM1,提示本病呈[[常染色体隐性遗传]]倾向。 (二)发病机制 单基因或[[多基因遗传]]均可引起痫性发作,已知150种以上少见的[[基因缺陷]][[综合征]]表现[[癫痫大发作]]或肌阵挛发作,其中[[常染色体显性遗传病]]25种,如[[结节性硬化]]、[[神经纤维瘤病]]等,[[常染色体隐性遗传病]]约100种,如家族性黑矇性[[痴呆]]、类球状[[细胞]]型[[脑白质营养不良]]等,以及20余种[[性染色体]][[遗传]]基因缺陷综合征。 ==特发性癫痫综合征的症状== 1.良性家族性[[新生儿]][[癫痫]](benign familial neonmal convulsions,BFNC)是[[特发性癫痫综合征]],10%~14%的患儿可发展为成人癫痫。家系研究表明,良性家族性[[婴儿]]癫痫[[基因定位]]于19号[[染色体]]短臂。 新生儿出生后2~3天发病,约6个月时停止发作,为局灶性或全身性[[肌阵挛]]发作,可伴[[呼吸]]暂停,多预后良好,不遗留[[后遗症]],无精神发育迟滞。良性家族性婴儿癫痫多在生后3.5~12个月发病,主要表现局灶性发作。EEG检查常无特征性改变。 2.儿童良性中央[[颞区]]癫痫 又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫,30%~40%的患儿同胞可有相同EEG异常,约10%出现临床发作,40%的近亲有热性[[惊厥]]。 (1)18个月~13岁发病,5~10岁为发病高峰,14~15岁停止发作,男孩较多。发作常见于入睡和醒前,约70%仅在[[睡眠]]时发作,15%仅在清醒时发作,15%在清醒和睡眠时均发作。如不经治疗,10%仅发作1次,70%数月或数年发作1次,20%发作频繁,治疗后发作显著减少。 (2)典型发作表现:患儿从睡眠中醒来,一侧口部[[感觉异常]],继之同侧口、咽和面部[[阵挛]]性抽动,常伴舌部僵硬感、言语不能、[[吞咽困难]]、[[流涎]]等,但意识清楚,发作持续1~2min。白天发作通常不泛化至全身,5岁以下儿童夜间发作常扩展到同侧肢体,偶可扩展为GTCS。[[神经系统]]查体和[[神经]][[影像学]]检查正常,EEG显示对侧中央及(或)颞区高波幅棘尖波,继之以慢活动。发作间期EEG可显示一侧或双侧中央区或中央颞区棘波发放,为典型高波幅棘波,困倦和睡眠可诱发。 3.儿童良性[[枕叶癫痫]] 也称具有[[枕区]]阵发放电的儿童癫痫(childhood epilepsy with occipital paroxysmal discharge),为[[常染色体]]显性遗传,可能是良性中央颞区癫痫的[[变异]]型。 (1)发病年龄15个月~17岁,多于4~8岁起病,男性患儿略多,约1/3有癫痫家族史,常为良性中央颞区癫痫(BRE)。患者在清醒或熟睡时发作,入睡时最多,闪光刺激或游戏机可诱发。发作时先有[[视觉]]先兆,包括[[视幻觉]]如闪光或亮点,甚?a href="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e7e1.html" target="_blank" class=blue&gt;量醇Ⅱ唑训任锵?一过性[[视力丧失]]或[[视野]]中出现[[暗点]]、全盲或[[偏盲]]等,[[视错觉]]如视物显大症、视物显小症或[[视物变形症]]等,也可同时出现2种或2种以上的先兆,患者意识清楚或不同程度[[意识障碍]]甚至[[意识丧失]],随后出现一侧阵挛性发作、复杂部分性发作如[[自动症]],也可扩展为GTCS。个别患者发作时出现[[语言障碍]]或其他感觉异常,30%的病例发作后头痛、[[恶心]]及[[呕吐]]等,应注意与[[偏头痛]]鉴别。 (2)发作期EEG可见一侧或双侧枕区棘波快速发放,发作间期为正常背景活动,一侧或双侧枕部和后颞部出现高波幅1.5~2.5Hz棘慢波或尖波发放,同步或不同步,睁眼时消失,闭眼1~20s后重复出现,过度换气或闪光刺激很少诱发,有时可见短程双侧同步棘慢波或多棘慢波弥漫性发作,偶可见[[颞叶]]棘波。30%~50%的患儿仅在入睡后EEG出现变化,疑诊本病而清醒EEG正常时,可检查睡眠EEG确诊,但某些[[失神]]发作患儿发作间期也表现类似EEG。[[MRI]]检查正常。 4.觉醒时有全身[[强直]]-阵挛发作的癫痫(epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awaking) 是最常见的特发性全面性癫痫。本病有[[遗传]]倾向,患者常有少年肌阵挛发作或失神发作史。多在10~20岁起病,占少年及成人癫痫27%~31%。90%发生于白天或夜间睡眠觉醒时,少数在睡眠松弛时发作,缺睡可诱发。EEG改变符合特发性[[全面性发作]],对光刺激敏感。 5.儿童失神性癫痫 (childhood absence epilepsy) 又称为密集性癫痫(pyknolepsy),呈常染色体显性遗传,伴[[外显率]]不全,占全部癫痫患者的5%~15%。患儿6~7岁起病,女孩较多。表现频繁失神发作,每天数次至数十次,青春期可发生GTCS或失神发作减轻,极少数以失神发作持续状态为惟一发作类型。EEG为双侧对称同步3次/s棘慢波综合(slow and spike waves,SSW),背景正常,过度换气可诱发。 6.青少年失神性癫痫(juvenile absence epilepsy) 在青春期发病,失神发作频率较低,发作时后退动作少见,常伴觉醒时GTCS或肌阵挛发作。EEG可见棘慢波频率&gt;3次/s。患者对AEDs治疗反应极好。 7.肌阵挛失神癫痫 (myoclonic absence epilepsy) 是罕见的癫痫[[综合征]],约占全部癫痫的0.5%~1.0%,85%的患儿是男性。被认为是特发性与[[症状性癫痫]]的中间类型,病因可能为[[异质]]性,某些病例可能为遗传性,有些可能是某种[[脑病]]的[[症状]]。 (1)起病年龄2~12岁,发病高峰7岁,25%的病例有癫痫家族史,40%的患者发病前智力不正常。特点是失神伴双侧肢体节律性抽动,发作频繁,每天数次,每次~60s,过度换气可诱发,睡眠早期也可发生。发作时意识障碍程度不等,轻者表现与人交谈困难,重者意识丧失。肌阵挛为肩和上、[[下肢]]抽动,也有面部(下颏及口部)肌抽动,睑肌抽动少见。[[神经系统检查]]多正常,患儿常伴或病前已有[[智力低下]],可有自主[[神经症]]状如呼吸暂停及[[尿失禁]]。发作可持续至[[成年期]],有时自动终止。 (2)发作间期EEG背景波正常,双侧对称同步3Hz棘慢波,突发突止。EEG异常放电1s后[[肌电图]]出现强直收缩,多导记录仪可准确记录EEG与[[三角肌]]肌电图同步异常。诊断主要根据失神与肌阵挛发作同时存在的临床特征及EEG典型3Hz棘慢波。 8.青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME) 也称前冲性小发作(impulsive petit mal),肌阵挛发作 (myoclonic seizures)是短暂的[[肌肉不随意收缩]],可能代表一种痫性发作如[[婴儿痉挛症]],或惊吓或入睡后生理反应,或独立的伴强直-阵挛发作的[[不自主运动]]。近年来对上百个JME家系调查发现,提示本病呈[[常染色体隐性遗传]]倾向。 (1)多在12~15岁发病,占[[小儿癫痫]]3%,成人癫痫10%以上,无性别差异。患者可伴GTCS、肌阵挛失神或失神发作等。发作可由缺睡、[[疲劳]]、饮酒、睡醒、闪光刺激或闭眼诱发,晨起时尤易出现,表现双[[前臂]][[屈肌]]短暂急速收缩,对称或不对称不规则无节律阵挛,可反复发生,急速收缩累及下肢导致病人跌倒,患者意识保留,可感受到肌阵挛发作。多数患者发病2~3年后出现GTCS,有时发作之初即合并GTCS,约1/3的患者有失神发作,成年期始终有出现另一类型发作的可能性。 (2)发作期 EEG为同步广泛多棘慢波发放,后出现一慢波;发作间期EEG可能正常或显示3.5~6Hz多棘慢复合波。 诊断应解决四个面的问题: 1.患者的发作性症状是否为癫痫性的 患者就诊时绝大多数是在发作间歇期,[[体格检查]]无异常所见。因此诊断的依据根据病史,但患者于发作时除单纯的部分性发作外多有意识丧失,难以自述病情。只能依靠目睹患者发作的亲属、或其他人叙述发作时的表现和整个发作过程,包括当时的环境,发作时程,发作时的姿态、面色、声音,有无肢体[[抽搐]]和其大致的顺序,有无怪异行为和[[精神失常]]等。了解发作时有无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作非常关键,其间接证据包括[[舌咬伤]]、尿失禁、可能发生的[[跌伤]]和醒后头痛、[[肌痛]]等。但别人的叙述观察常不够细致精确,医生如能目睹患者的发作,对诊断有决定性的作用。癫痫有两个最重要的特点,即发作性和重复性。发作性是突然发生,突然中止;重复性即有一次发作后,在一定的间隔后脑电图现象突然开始,突然终止,在频率、波形、波幅等方面不同于背景,而且突出于背景。爆发的内容可以是高波幅慢波,高波幅快波甚至α波;也可以是癫痫样波。但在常规[[脑电图]]由于记录时间有限(20~30min),在明确为癫痫的患者中仅20%~30%可以记录到癫痫样波或爆发,30%~40%为非特异性变化如慢波增多,对癫痫的诊断无帮助。尚有20%~30%脑电图正常。20世纪70年代以来应用于临床的携带式脑电图监测(TEEG)技术可以持续监测24h以上,可提高癫痫样波或爆发的阳性率达80%以上。尤其是录像及脑电图监测(TEEG-VR)可同时监测患者发作的情况及当时的脑电图变化,对癫痫的诊断、鉴别诊断及分型均有重要意义。如对40例[[难治性癫痫]]的TEEG-VR监测发现47.5%过去分型有误,20%证明为混合型发作而非单一类型发作,30%为精神性发作([[癔症]])而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且有助于提高疗效。 2.如果是癫痫,发作类型是什么,是否为特发性癫痫综合征 如能掌握各类型发作的特点,通过仔细询问病史,仔细分析,大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此有很大帮助。 3.临床应根据下列几个方面综合的考虑特发性癫痫 例如家族史,发病年龄,发作现象[如大发作并无[[继发性]]GTCS的先兆和(或)头、眼偏斜,意识丧失很早发生],EEG记录(非特异性弥散的节律紊乱或正常;EEG也常用以区别失神发作和短暂的复杂部分性发作),以及[[体征]]正常等。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面,如[[围生期]]异常、头颅[[外伤]]、[[脑炎]]、[[脑膜炎]]病史等。或同时有其他神经系统症状如[[剧烈头痛]]、[[偏瘫]]或[[单瘫]]以及智力低下等。也可以有[[全身症状]],如[[低血糖]]发作、[[代谢]]或[[内分泌障碍]]、[[阿-斯综合征]]、[[寄生虫]]如[[血吸虫]]、肺吸虫、[[猪绦虫]]等。对于发病年龄在中年以上的患者,即使体检和EEG均未发现异常,也还不能完全排除症状性癫痫,尚需随访复查,必要时做其他辅助检查。 4.对于症状性癫痫应鉴别病因是脑部[[疾病]],还是全身性疾病。 ==特发性癫痫综合征的诊断== ===特发性癫痫综合征的检查化验=== 1.血、尿、[[大便]]常规检查及[[血糖]]、电解质(钙、磷)测定。 2.[[基因检测]]对诊断有一定意义。 1.电生理检查 常规EEG及采用EEG监测技术,包括便携式盒式磁带记录(AEEG)、视频[[脑电图]]及多导无线电遥测等,可长时间动态观察自然状态下清醒和[[睡眠]]EEG,检出率提高到70%~80%,40%的患者可记录到发作波形,有助于[[癫痫]]诊断、分型及病灶定位等。 2.[[神经]][[影像学]]检查 头颅正侧位[[X线]]平片、[[CT]]、[[MRI]]检查有重要的鉴别诊断意义。 3.单光子发射[[断层扫描]] (SPECT)可检出致痫灶间歇期[[血流量]]减少,发作期血流量增加。正电子发射断层扫描(PET)可发现复杂部分性发作致痫灶,间歇期[[葡萄糖]][[代谢]]减低,发作期代谢增加。 ===特发性癫痫综合征的鉴别诊断=== 1.痫性发作(seizure)需要与各种发作性[[疾病]]鉴别 (1)[[癔症]]:癔症有时表现为全身[[肌肉]]的不规则收缩,而且反复发生,须与[[强直]]-[[阵挛]]发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较长,持续数十分钟或数小时,甚至整日整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无[[意识丧失]]和[[大小便失禁]],也无撞伤。若在发作中检查,则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律,[[瞳孔]]、[[角膜反射]]和跖反射并无改变。 值得注意的是,有的精神运动性发作的[[癫痫]]患者,尤其是慢性患者,不少具有不同程度的精神异常,包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据,仍须做进一步检查。 (2)[[晕厥]]:晕厥也是短暂的[[意识障碍]],有时伴有短暂的[[上肢]]阵挛,需要和各种[[失神]]发作鉴别。[[血管抑制性晕厥]]前,大多有情感刺激或[[疼痛]]刺激史;由于[[静脉回流]]减少的晕厥多在持久站立、[[脱水]]、[[出血]]或[[排尿]]、[[咳嗽]]时出现;[[直立性低血压晕厥]]多在突然起立时发生;[[心源性晕厥]]多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有[[头昏]]、[[胸闷]]、眼前黑矇等[[症状]],不似失神发作的突然发生,意识和体力的恢复也远较缓慢。 (3)[[过度换气综合征]]:[[焦虑状态]]和其他[[神经官能症]]患者,可因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木或[[感觉异常]],可伴有头昏和手足[[抽搐]]。诊断时可嘱患者过度换气试验,以观察是否能重复产生同样的症状。 (4)[[偏头痛]]:[[头痛]]性癫痫须与偏头痛鉴别。前者的头痛发作是突然的,持续时间不长,多持续几分钟,很少伴有[[恶心]]、[[呕吐]]等[[胃肠道症状]],EEG可记录到痫性放电,开始和终止均有明显界限,需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的,常为单侧,多为波动性头痛,多持续时间较长,一般为数小时或1~2天,常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状,EEG不能记录到痫性放电,多为非特异性慢波。偏头痛初始时用[[酒石酸麦角胺]][[咖啡因]]可控制发作。 (5)[[短暂性脑缺血发作]](TIA):TIA是指颈动脉或椎-[[基底动脉]]系统一过性供血不足,导致供血区的局灶性[[神经功能障碍]],出现相应的症状及[[体征]]。一般症状在5min内即达高峰,一次发作常持续5~20min,最长不超过24h,但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA多见于老年人,常有[[动脉硬化]]、[[高血压]]、[[冠心病]]、[[糖尿病]]等危险因素,症状持续时间数分钟至数小时不等,症状多局限于一侧肢体、面部等,可反复发作,体检可见眼底呈[[脑动脉硬化]]征象,EEG检查多正常,[[颅脑]][[CT]]扫描正常,少数可有腔隙性[[脑梗死]]。而癫痫可见于各种年龄,除老年人继发于[[脑血管病]]的癫痫外,前述的危险因素在癫痫患者中并不突出,癫痫发作持续的时间多为数分钟,极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢后而扩展到全身,发作后体检一般无异常,EEG可发现局限性异常脑波或痫样波,CT可发现脑内病灶。 (6)[[发作性睡病]]:发作性睡病为[[睡眠障碍]]的一个类型,是一种原因不明的睡眠障碍,表现为发作性不可抗拒的[[睡眠]],可伴有[[猝倒症]]、[[睡眠麻痹]]和[[入睡幻觉]]等,表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病,以10~20岁最多。每次发作持续数分钟至数小时,多为10~20min,自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。[[神经系统检查]]多正常,少数患者有[[肥胖]]和[[低血压]]。睡眠监测可发现特异性异常,白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠(REM);夜间睡眠与健康人不同,其睡眠周期从REM开始,而健康人则以非快速眼动相睡眠(NREM)开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早,儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力,但持续时间短暂,一般仅数秒钟,EEG可见3次/s的棘-慢波综合,是失神性癫痫的特征性改变,有重要的鉴别价值。 此外,癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他[[内脏]]症状等鉴别。 2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫[[综合征]]的病因鉴别 (1)引起癫痫的全身性疾病: ①低糖[[血症]]:发作时间多在[[空腹]]或剧烈运动后。一般先有心悸、头昏、出汗、恶心、[[烦躁]]等症状,甚至行为失常。有此类病史者要做空腹[[血糖]]测定以进一步诊断。 ②[[低钙血症]]:对于有手足抽搐、长期[[腹泻]]、[[脂肪泻]]或[[甲状腺]]手术史者,或在体检中发现[[佝偻病]][[畸形]]的患者,需做血钙、磷测定。 ③[[氨基酸尿症]]:对于智力发育不良,[[肤色]]发色偏淡,肌张力增高,或伴有震颤和手足徐动的患儿,要怀疑[[苯丙酮尿症]],可做尿液检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味,有条件时做相应的[[生化]]检查。 ④急性间歇性[[血卟啉症]]:有[[腹痛]]、呕吐、腹泻和[[周围神经病]]变伴发癫痫者,宜做尿液或[[血液]]检查。 (2)引起癫痫的脑部疾病:病史([[产伤]]史、[[高热惊厥]]史、[[脑炎]][[脑膜炎]]史、[[脑外伤]]史、[[卒中]]史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如[[颅内肿瘤]]的[[定位体征]]和[[视盘水肿]],[[脑动静脉畸形]]的[[头部]]杂音,[[脑猪囊尾蚴病]]([[囊虫病]])的[[皮下结节]]等,则可提供病因线索。病因未明者,除有明显[[弥散性脑病]]现象者外,一般常需做进一步检查,如[[脑血管造影]]、[[核素]]脑扫描、CT、[[MRI]]等。 ==特发性癫痫综合征的并发症== 目前认为[[癫痫]]病 (epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的[[病理]]状态,不仅仅是发作类型。癫痫性[[脑病]] (epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍[[疾病]]。故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床[[并发症]]也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成[[外伤]]或[[窒息]]等意外。 ==特发性癫痫综合征的预防和治疗方法== 1.预防[[癫痫]]病的发生 [[遗传因素]]使某些儿童具有[[惊厥]][[易感性]],在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此,要特别强调[[遗传咨询]]的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起[[智力低下]]和癫痫的一些严重[[遗传性疾病]],应进行[[产前诊断]]或[[新生儿期]]过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。 2.控制发作 主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗,以控制癫痫的发作。统计资料表明,患者在第一次癫痫发作后,复发率为27%~82%,在单次发作后似乎大部分患者会复发,因此,防止癫痫[[症状]]的重现就显得尤为重要。 3.减少癫痫的[[后遗症]] 癫痫是一种[[慢性疾病]],可迁延数年、甚至数十年之久,因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等,造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度,患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和挫折,文体活动方面的限制等,不但可使患者产生耻辱和悲观心理,严重影响患者的身心发育,而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士,甚至社会本身。所以有不少学者特别强调,癫痫社会后遗症的预防和对该[[病本]]身的预防同等重要,癫痫的后遗症既是患者机体的,又是整个社会的,这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持,尽量减少癫痫的社会后遗症。 ===特发性癫痫综合征的西医治疗=== (一)治疗 抗癫痫药常为对某一发作类型疗效最佳,而对其他类型的发作疗效差或无效,甚至有相反的作用。如[[乙琥胺]]对[[失神]]发作疗效最佳,对其他类型发作无效。[[苯妥英]]([[苯妥英钠]])对[[强直]][[阵挛]]发作有效,有报道可以诱发失神发作。临床上可根据[[癫痫]]发作类型选用不同的[[抗癫痫药物]]。 良性家族性[[新生儿]]癫痫(benign familial neonmal convulsion,BFNC)多预后良好,发作不频繁不需治疗。 儿童良性中央[[颞区]]癫痫:睡前口服[[苯巴比妥]]通常可控制发作,2年后可停药,复发者应治疗至14岁。发作不频繁或仅在夜间发作不需治疗。无论治疗与否患儿最终均会停止发作。 儿童良性[[枕叶癫痫]]:[[卡马西平]]、苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥等治疗有效,通常可使痫性发作完全控制。 [[肌阵挛]]失神癫痫 (myoclonic absence epilepsy) 常需[[联合用药]],[[丙戊酸钠]]需维持较高[[血药浓度]]。部分患儿发病5年左右终止发作,有的病例发作可持续10年不能控制。 青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME):应用丙戊酸钠([[丙戊酸]])可使75%的患儿完全控制,对丙戊酸钠(丙戊酸)治疗反应较差,或有GTCS可加用苯妥英(苯妥英钠)或[[巴比妥]]类,[[氯硝西泮]]单药治疗可能诱发GTCS。 (二)预后 癫痫的预后与许多因素有关,如病因、起病年龄、发作类型、发作频率、EEG表现、治疗时间早晚和对抗癫痫药物治疗反应等。1985年我国22省市对农村癫痫的[[流行病学调查]]发现,癫痫发作自然缓解2年以上者占40.4%,自然缓解5年以上占27.1%。而对癫痫患者经过合理而正规的药物治疗,发作完全控制率为50%~85%。预后受很多因素的影响、其中包括治疗不当。 治疗失败的原因:①发作类型判断错误因而用药不当;②发作频率估计错误因而用药剂量不够;③不正规的用药,不能维持[[稳态]]有效血浓度;④癫痫本身为难治性癫痫。目前对[[难治性癫痫]]尚无统一的诊断标准,一般认为应用一线抗癫痫药,已达到稳态有效浓度或已达最大耐受量仍不能控制发作,每月发作1次以上,观察6个月~3年,方可确定为难治性癫痫。 ==特发性癫痫综合征的护理== l、[[癫痫]]患者不能骤减或停服抗病药,以免引起癫酰持续状态。 2、克服[[自卑感]]及恐惧心理,避免[[疲劳]]、[[紧张]]诸因素刺激。 3、加强体质锻炼,起居有规律,忌烟酒等刺激食物。 4、严禁开车、游泳、夜间独自外出等活动,如有发作预兆,应立即卧倒,避免[[跌伤]]。 ==特发性癫痫综合征吃什么好?== 1、某些矿物质对部分患者有帮助,镁(大量存在于全麦面粉、小米、[[无花果]]、肉、鱼、坚果和豆类中);锌(存在于肉、家畜[[内脏]]、[[麦芽]]、坚果、蟹、[[牡蛎]]和小扁豆中)和钙(钙食品)(主要存在于牛奶和乳制品中)中帮助某些人预防[[惊厥]]。 2、混合色拉和生的水果(水果食品)可减低发病的次数和程度。 3、应吃家常便饭,而且食品应多样化,米饭、面食、肥肉、瘦肉、鸡蛋、牛奶、水果(水果食品)、[[蔬菜]](蔬菜食品)、鱼、虾等都要吃。 4、[[癫痫]]的初起多属实证,身体壮实者,或属[[风痰壅盛]]者,饮食宜清淡而富有营养,多食米面、蔬菜。 5、[[病症]]属虚或体质虚弱者,应偏于[[滋补肝肾]]、[[健脾]]助运、[[益气]]血之食品。可多吃瘦[[猪肉]]、[[猪心]]、[[猪肝]]、动物脑、[[桂圆]]肉、[[莲子]]、[[枸杞]]等。 6、可多食[[润肠]]道[[通便]]的食物(如[[蜂蜜]]、香蕉、[[胡桃]]、[[杏仁]]、[[菠菜]]等),以保持[[大便]]通畅。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="特发性癫痫综合征,特发性癫痫综合征症状_什么是特发性癫痫综合征_特发性癫痫综合征的治疗方法_特发性癫痫综合征怎么办_医学百科" metak="特发性癫痫综合征,特发性癫痫综合征治疗方法,特发性癫痫综合征的原因,特发性癫痫综合征吃什么好,特发性癫痫综合征症状,特发性癫痫综合征诊断" metad="医学百科特发性癫痫综合征条目介绍什么是特发性癫痫综合征,特发性癫痫综合征有什么症状,特发性癫痫综合征吃什么好,如何治疗特发性癫痫综合征等。特发性癫痫综合征的临床类型既有部分性发作(parti..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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