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淋巴细胞性垂体炎
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{{头部模板-炎症}} 1962年,Goudie和Pinkerton报道1例22岁的女性病人,同时有[[腺垂体]]炎和[[桥本甲状腺炎]]。以后有不少学者相继报道若干病例,表现为腺垂体炎伴腺垂体功能减退。这些病例的[[组织学]]特点是腺垂体有弥漫性[[淋巴细胞]][[浸润]],因此命名为淋巴细胞[[性腺]][[垂体炎]](lymphocytic adenohypophysits)。后来的研究显示,上述[[炎症]]性病变亦可累及[[神经垂体]]和[[垂体柄]],称为淋巴细胞性漏斗神经垂体炎(lymphocytic infundibuloneuro hypophysitis),临床上主要表现为中枢性[[尿崩症]]。如病变累及整个[[垂体]],则称为[[淋巴细胞性垂体炎]](lymphocytic hypophysitis)。 ==淋巴细胞性垂体炎的病因== (一)发病原因 本病的病因尚未完全阐明。由于病理上[[垂体]]有明显的[[淋巴细胞]][[浸润]],部分病人血中可检出抗垂体[[抗体]],故目前认为本病可能因[[自身免疫]]所致。但是,抗垂体抗体的检出率并不高。晚近,桥本[[等分]]析1962~1995年间文献中报道的124例淋巴细胞[[性腺]][[垂体炎]](其中100例经[[病理]]证实),发现只有7例抗垂体抗体阳性,抗垂体抗体阳性率较低与所用检测方法([[免疫荧光]]法)不够敏感有关。此外,不少病人同时存在其他[[内分泌腺]]的自身免疫性[[炎症]],这也支持本病系自身免疫所致的观点。 关于自身免疫的原因,目前尚不很清楚。由于绝大多数病人为[[妊娠]]或产后的妇女,因此有学者认为自身免疫可能与妊娠有关。妊娠时(特别是晚期妊娠)垂体肿大、血供增加,易于发生一些微小的损伤,从而使垂体[[抗原]]暴露;此外,妊娠还会引起机体免疫状态的变化,使机体易于产生自身免疫反应。其他一些自身免疫性[[内分泌疾病]](如沉寂性[[甲状腺炎]])也好发于[[妊娠期]],支持妊娠与自身免疫有关的观点。曾有人报道本病可发生于颅内[[病毒感染]]后,故本病的自身免疫反应可能与病毒感染也有一定关系。 目前对引起垂体自身免疫反应的[[自身抗原]]的本质尚不清楚。Crock等在[[淋巴细胞性垂体炎]]中检测到一种抗49KDa垂体[[蛋白]]的抗体,这种49KDa抗原究竟是什么目前也不清楚。此外,淋巴细胞性腺垂体炎的[[自身抗体]]和淋巴细胞性漏斗[[神经垂体]]炎的自身抗体也不同,前者主要针对[[腺垂体]][[细胞]],后者则针对分泌[[血管升压素]]的细胞。 (二)发病机制 在本病的发病机制尚不清楚。据文献分析,多数作者认为是一种[[自身免疫疾病]]。由于妇女在妊娠期垂体会[[增生]]肥大,产后垂体慢慢缩小,释放了大量垂体抗原,促使产生自身免疫反应,淋巴细胞浸润垂体;引起垂体组织破坏。另外,Vanneste曾报道1例49岁妇女,在患病[[毒性]][[脑膜炎]]后,发生[[垂体功能低下]],1年后手术证实为[[淋巴]]细直接[[感染]]垂体引起的。本病有许多病历与其他[[免疫]]病同时发生,很有可能与[[遗传因素]]有关。 ==淋巴细胞性垂体炎的症状== [[妊娠]]1年内妇女多见,也有发生在绝经期后。早期[[临床表现]]较为隐匿,随着[[疾病]]的发展,临床表现很类似[[垂体]]无功能瘤。 1.[[腺垂体]]功能低下 这是[[淋巴细胞性垂体炎]]最常见和最主要的临床表现。患者往往有[[乏力]]、[[嗜睡]]、[[肥胖]]、[[毛发脱落]]、[[阳痿]]、[[闭经]]等[[症状]]。其中以[[甲状腺功能低下]],[[肾上腺皮质]]功能低下多见。 2.[[溢乳]] 不多见,可能由于:①垂体中[[淋巴细胞]]增生、[[浸润]]、压迫[[垂体柄]],使下[[丘脑]]产生的[[催乳素]][[抑制因子]](PIF)不能到达垂体,促使[[PRL]]分泌增多。②[[自身抗体]]刺激PRL[[细胞]],促使分泌PRI。 3.类似“[[垂体瘤]]”的症状如[[头痛]]、[[视力]]、[[视野]]改变。病变侵犯至[[颈静脉]]窦,可引起动[[眼神经]][[麻痹]]。 本病缺少特异性的表现,确诊依赖于[[病理学]]检查,而垂体[[标本]]甚难获取,故明确诊断极为困难,这也是迄今文献报道甚少的原因(估计漏诊病例不在少数)。避免漏诊的关键是提高警惕性,对[[影像学]]提示[[垂体增大]]的腺垂体功能减退病人应想到本病,如[[血沉增快]]或合并有其他[[自身免疫性疾病]],则更支持本病。 ==淋巴细胞性垂体炎的诊断== ===淋巴细胞性垂体炎的检查化验=== 本病的[[实验室检查]]显示出自身[[免疫]]病的特点,如[[血沉加快]],抗[[垂体]][[抗体]]阳性。合并慢性淋巴细胞[[甲状腺炎]]者,[[抗甲状腺球蛋白抗体]]和[[微粒体]]及[[过氧化物酶]]抗体可阳性。有时可检出抗肾上腺抗体、抗血小板抗体、[[抗平滑肌抗体]]、抗[[线粒体]]抗体和[[抗核抗体]]等。血CD4[[淋巴细胞]]CD8淋巴细胞比值升高。 [[内分泌]]功能检查显示出[[腺垂体]]功能减退及相应的靶腺功能减退的特点,但血[[催乳素]]、[[促甲状腺素]]及[[生长激素]]水平也可升高。 头颅平片一般正常。不过,垂体明显增大的病人头颅平片也可有[[蝶鞍]]增大的表现。[[CT]]和[[MRI]]对诊断有重要的意义。本病垂体CT和MRI的表现有:[[垂体增大]]或垂体占位(可伴鞍上扩展)、[[垂体柄]]增粗、空鞍、垂体有囊性病变。垂体增大或垂体占位是最常见的[[影像学]]改变,约见于90%的病人,鞍上扩展亦相当常见(见于60%~70%的病人)。本病垂体多呈弥漫性增大,这一点与[[垂体腺瘤]]不同,对鉴别诊断有一定的意义。垂体柄增粗则较少见,多发生于[[神经垂体]]和漏斗受累的病人。空鞍和垂体囊性病变则更为少见。久病者可有垂体[[萎缩]]但蝶鞍仍扩大。少数病人垂体CT和MRI检查可无异常发现。 ===淋巴细胞性垂体炎的鉴别诊断=== 本病需与[[垂体腺瘤]]、[[细菌]]性[[垂体炎]]、[[垂体]][[增生]]、Sheehan[[综合征]]等相鉴别。 1.垂体腺瘤 分泌性垂体腺瘤多有某种[[腺垂体]][[激素]]过多的表现,借此可与本病鉴别。分泌性垂体腺瘤中的[[PRL]]瘤易与本病混淆,但PRL[[瘤病]]人血PRL升高较本病更为明显。[[无功能垂体腺瘤]]无垂体激素过多的[[症状]](PRL可轻至中度升高),表现为腺垂体功能减退,与本病很相似,但无功能垂体腺瘤的占位症状([[头痛]]、[[视力减退]]、[[视野缺损]]等)较本病常见且显著。此外,无功能垂体腺瘤引起的腺垂体功能减退以[[促性腺激素减少]]最先出现且最为常见,[[ACTH]]和[[TSH]]减少出现较晚且较少见;[[淋巴细胞性垂体炎]]引起的[[垂体功能减退]]则以ACTH和TSH减少较先出现,且最为常见,促性腺激素减少出现较晚,且相对少见一些。[[影像学]]检查对垂体腺瘤和本病的鉴别有很大价值:在[[CT]]和[[MRI]]上,垂体腺瘤病人垂体为局灶性增大,本病则为弥漫性、均质性增大;垂体腺瘤可有[[蝶鞍]][[骨质]]的破坏,本病一般没有。 2.细菌性垂体炎 细菌性垂体炎极为罕见,为垂体的急性化脓性感染,多因[[细菌性脑膜炎]]扩散所致(极少因[[败血症]]播散而引起)。细菌性垂体炎急性起病,病前多有[[化脓性脑膜炎]]的病史,[[发热]]等[[全身症状]]明显,血象升高,借此可与[[淋巴细胞]][[性腺]]垂体炎鉴别。 3.垂体增生 垂体增生与淋巴细胞性腺垂体炎在影像学上几乎无法鉴别, 二者的[[临床表现]]不同。[[生理]]性垂体增生(如[[妊娠期]]的垂体增生)没有任何临床症状,[[实验室检查]]亦无腺垂体功能减退的证据,惟血PRL水平可轻度升高;[[病理]]性垂体增生多有某种腺垂体激素增多的表现。如能获取垂体组织作[[病理学]]检查,则可做决定性的鉴别。 4.Sheehan综合征 本病好发于产后,且常有腺垂体功能减退的表现,应与Sheehan综合征鉴别。但Sheehan综合征病人多有产时或产后大出血史,垂体影像学检查可见垂体[[萎缩]],无头痛、视野缺损、[[视力]]受损等表现。 5.[[坏死]]性漏斗垂体炎(necrotic infundibulohypophysitis) 坏死性漏斗垂体炎为罕见[[疾病]],以中枢性[[尿崩症]]为主要表现。坏死性漏斗垂体炎如累及腺垂体其表现酷似淋巴细胞性垂体炎,一般需借助[[组织学]]检查方能与淋巴细胞性垂体炎鉴别。垂体影像学检查对鉴别诊断亦有意义:坏死性漏斗垂体炎多有[[垂体柄]]增粗,而淋巴细胞性垂体炎垂体柄增粗较少见。 ==淋巴细胞性垂体炎的并发症== 若病变侵犯至[[下丘脑]],则可发生[[尿崩症]]。 ==淋巴细胞性垂体炎的西医治疗== (一)治疗 治疗目的是调整机体免疫功能,抑制[[疾病]]的发展,治疗[[腺垂体]]功能低下。 1.[[免疫抑制剂]] 虽然没有完整报道免疫抑制剂的治疗效果,但理论上能控制疾病的发展。可用大剂量[[肾上腺皮质激素]]。 2.补充靶[[激素]] 主要补充[[甲状腺素]]、肾上腺皮质激素及[[性腺]]激素,[[尿崩症]]者应用DDAVP。 3.手术 当[[淋巴组织]][[浸润]]严重,[[纤维]][[增生]]压迫视交[[视交叉]]影响[[视力]]、[[视野]]时,可行手术解除压迫[[症状]]。 (二)预后 近年国外有人报道,用[[糖皮质激素]]治疗本病可使增大的[[垂体]]缩小并能改善垂体功能。 ==淋巴细胞性垂体炎的护理== 目前无相关资料。 ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="淋巴细胞性垂体炎,淋巴细胞性垂体炎症状_什么是淋巴细胞性垂体炎_淋巴细胞性垂体炎的治疗方法_淋巴细胞性垂体炎怎么办_医学百科" metak="淋巴细胞性垂体炎,淋巴细胞性垂体炎治疗方法,淋巴细胞性垂体炎的原因,淋巴细胞性垂体炎吃什么好,淋巴细胞性垂体炎症状,淋巴细胞性垂体炎诊断" metad="医学百科淋巴细胞性垂体炎条目介绍什么是淋巴细胞性垂体炎,淋巴细胞性垂体炎有什么症状,淋巴细胞性垂体炎吃什么好,如何治疗淋巴细胞性垂体炎等。1962年,Goudie和Pinkerton报道1例..." /> [[分类:内分泌科疾病]] {{导航板-炎症}}
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