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{{头部模板-肿瘤}} [[淋巴管肌瘤]]病(LAM)是一种比较罕见的[[呼吸系统疾病]],以育龄期女性为主。在[[遗传性疾病]][[结节性硬化症]]的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变[[发病率]]低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。 ==淋巴管肌瘤的病因== (一)发病原因 原因不明的弥漫性[[肺部疾病]]。可能和[[基因]]异常,[[雌激素]]有一定的关系。近年来发现LAM患者异常[[平滑肌]][[细胞]]中TSC2/TSC1基因异常,在LAM细胞的形成和过度[[增殖]]中发挥作用。 (二)发病机制 以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度[[增生]]为特征。患者发生TSC1和/或TSC2[[基因突变]],从而失去对[[雷帕霉素]]靶[[蛋白]]的抑制作用, 雷帕霉素靶蛋白的[[活化]]进一步启动了导致平滑肌异常增生的信号通路途径。 [[病理]]改变:肺间质、[[支气管]]、[[血管]]和[[淋巴管]]内出现未成熟的平滑肌弥漫性异常增生。平滑肌细胞增生主要累及肺,也可累及肺外组织。 ==淋巴管肌瘤的症状== 一、[[临床表现]] 起病隐匿,通常表现为[[呼吸系统]]的相关[[症状]]。 1.前驱症状:有活动耐力差等表现。 2.[[自发性气胸]]:首[[发症]]状,可反复发生。超过一半的患者会出现[[气胸]]。 3.[[乳糜胸]]:首发症状,可反复发生。乳糜胸见于20%~30%的患者。 4.[[呼吸困难]]:随[[疾病]]发展出现进行性加重的呼吸困难。 5.肺外受累:[[腹胀]]和[[腹痛]],[[腹部]][[盆腔]]淋巴结肿大,部分患者可出现[[乳糜腹]]水。 6.其他:[[咯血]]和[[胸痛]]等。 二、[[体征]] 双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、[[淋巴结肿大]]及[[心包积液]]等。 二、诊断 有典型临床[[综合征]]和表现特征即可做出诊断。育龄期女性发生自发性气胸或乳糜胸时,或者是出现慢性进展的呼吸困难或[[低氧血症]]时,需要检查肺部,如果出现双肺弥漫性薄壁囊性改变即可诊断,部分患者需要肺部活检进行诊断。同时伴有[[结节性硬化症]]或肾血管肌[[脂瘤]]的话,诊断完全可以确立。 ==淋巴管肌瘤的诊断== ===淋巴管肌瘤的检查化验=== 1.[[胸部]]高分辨[[CT]](HRCT):呈特征性的两肺广泛薄壁的,分布均匀的囊状影。同时肺[[淋巴管肌瘤]]病不伴肺内[[结节影]],[[小叶]]间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。是与其它肺[[疾病]]相鉴别的有力根据。 2.[[肺功能检查]]:在初期无明显异常,以后出现阻塞或混合性通气[[功能障碍]],残气量增加,弥散功能下降。 3.[[病理学]]检查:经支气管镜肺活检及手术肺活检(小开胸或[[胸腔]]镜下肺活检),可见两肺呈弥漫性大小不等的囊状腔或蜂窝状改变。 4.胸片:可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或[[蜂窝]]影等,缺乏特异性,而且[[肺病]]变较轻时胸片常表现为正常。胸片在本病诊断意义远不如CT。 5.[[免疫]]组织化[[染色]]:显示[[平滑肌]]标记阳性及特征性的HMB-45[[抗原]]阳性,这对于[[标本]]较小时尤其有诊断价值。[[雌激素受体]](ER)及[[孕激素受体]](PR)常为阳性。 ===淋巴管肌瘤的鉴别诊断=== 与先天性和[[颈部]][[外伤]](医源性、非医源性)导致的[[气胸]],[[乳糜胸]]鉴别。 与其他肺部呈弥漫性病变的[[呼吸系统疾病]]鉴别。 ==淋巴管肌瘤的并发症== 可并发[[呼吸衰竭]]导致死亡。 ==淋巴管肌瘤的预防和治疗方法== 暂时缺失有效的预防措施,如年轻女性出现[[自发性气胸]]或[[乳糜胸]]要高度重视,本人或是家族有结节性[[硬化症]]或肾血管肌[[脂瘤]]的患者,要做好相关的检查,及早发现,及早治疗。 ===淋巴管肌瘤的西医治疗=== (一)治疗 治疗方面缺乏有效的手段。一般是采用对症治疗,改善患者的肺功能。 [[雷帕霉素]]:治疗方案多种多样,且单独给药的剂量与联合CsA或FK506等药物使用的剂量区别较大。主要[[毒副作用]]包括:[[头痛]],[[恶心]],[[头晕]],[[鼻出血]],[[关节疼痛]]。 [[多西环素]]:主要毒副作用包括:[[胃肠道]]反应如恶心、[[呕吐]]、[[腹泻]]等,饭后服药可减轻。 对[[气胸]]乳,糜胸行[[胸腔闭式引流术]]。病情严重者可考虑[[肺移植]]。 其他支持治疗:肺功能可逆试验阳性,可给予β2[[受体]][[兴奋剂]];用[[肺炎]]及[[流感疫苗]]等预防[[肺部感染]]。 (二)预后 LAM的生存时间大约在10~20年。多死于[[呼吸衰竭]],预后差。肺功能下降者应避免[[妊娠]]。 ==淋巴管肌瘤的护理== 避免剧烈运动,避免抬、举重物,避免屏气。 保持[[大便]]通畅,2d以上未解大便应采取有效措施。 预防[[上呼吸道感染]],避免剧烈[[咳嗽]]。 ==淋巴管肌瘤吃什么好?== 1.多进高蛋白饮食,不挑食,不偏食,适当进[[粗纤维]]素食物。 2.应戒烟酒。 ==参看== *[[心胸外科疾病]] <seo title="淋巴管肌瘤,淋巴管肌瘤症状_什么是淋巴管肌瘤_淋巴管肌瘤的治疗方法_淋巴管肌瘤怎么办_医学百科" metak="淋巴管肌瘤,淋巴管肌瘤治疗方法,淋巴管肌瘤的原因,淋巴管肌瘤吃什么好,淋巴管肌瘤症状,淋巴管肌瘤诊断" metad="医学百科淋巴管肌瘤条目介绍什么是淋巴管肌瘤,淋巴管肌瘤有什么症状,淋巴管肌瘤吃什么好,如何治疗淋巴管肌瘤等。淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病..." /> [[分类:心胸外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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