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[[淋巴管扩张]] [[蛋白丢失性肠病]]可合并几种吸收不良,特别是伴有[[粘膜溃疡]]或[[淋巴]]阻塞时。它可以表现为没有全面吸收不良的情况下作为一种孤立的现象。在这些病例,唯一的[[临床表现]]可能为[[低白蛋白血症]]和[[淋巴细胞减少]]。 [[肠淋巴管扩张]]是一种儿童和年轻人易患的[[疾病]],以[[小肠]]粘膜淋巴管扩张为特征,这些扩张的[[淋巴管]]是片状的,需要几块活检来做诊断。扩张的淋巴管容易破裂,漏出的[[淋巴液]]含有多种[[血浆蛋白]]、[[淋巴细胞]]和[[乳糜微粒]]。如果病变在近端,远端的肠腔[[消化]]和粘膜吸收可以去除大部分从腔内漏出的[[蛋白]]和脂肪,使测定的粪便中的[[蛋白质]]和脂肪丢失非常少。存在[[脂肪泻]]时,典型的较轻(日[[排泄物]]超过10g),[[腹泻]]通常不严重,[[水肿]]是主要的[[体征]]。 诊断依赖于要认识到蛋白丢失性肠病的可能性,并排除其他的与之有关的吸收不良疾患。测定一定时间内收集的粪便中α胰[[糜蛋白酶]]清除率,能证实蛋白丢失性肠病。粘膜[[活组织检查]]可表明扩张的淋巴管,但不一定能表明疾病的原因,需要小肠X线检查、[[腹部]]CT扫描和心导管检查来排除原发病因。 与蛋白丢失性肠病有关的吸收不良疾病 粘膜病 [[乳糜]]泻 [[热带口炎性腹泻]] [[Whipple病]] [[嗜酸细胞性胃肠炎]] 小肠[[细菌]]过度生长 溃疡性空[[回肠炎]] 淋巴管梗阻 先天性淋巴管扩张症 [[淋巴瘤]] Crohn病 [[缩窄性心包炎]] 淋巴管扩张的治疗包括饮食治疗和[[支持疗法]]。肠淋巴流量随食物成分的变化而变化,低脂饮食可减少蛋白丢失,中链[[甘油三酯]](MCT)的分解产物经[[门静脉]]血运输,因此不增加淋巴回流量,所以MCT油可用来改善热量摄取而不加重蛋白丢失。支持疗法包括适当(有限的)使用[[利尿剂]]和[[弹力袜]]控制水肿。通过这些措施,肠淋巴管扩张症病人的预后良好。 [[分类:疾病]]
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