匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“淀粉样变心肌病”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
淀粉样变心肌病
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[淀粉样变心肌病]]是一种能被[[苏木]]紫-[[伊红]]均匀[[染色]]的[[淀粉样蛋白]]质沉积在心[[肌组织]]内所致的[[心肌]]功能紊乱的一种[[疾病]]。 ==淀粉样变心肌病的病因== (一)发病原因 临床一般分为原发和[[继发性]]:发生于[[结核]]、[[类风湿性关节炎]]、[[溃疡性结肠炎]]、[[慢性骨髓炎]]、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于[[多发性骨髓瘤]]者均称为继发性[[淀粉]]样变;如无以上病因可查,则为[[原发性]]淀粉样变,多与[[遗传]]有关。 [[淀粉样变性]]为[[病理学]]名词,系指组织内[[积聚]]大量具[[糖蛋白]]性质的[[纤维]]物质,其主要[[蛋白]]成分为[[免疫性]][[轻链]]蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白([[AA]])、类[[降钙素]]蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的[[血浆]]前蛋白(SA)等4种。 1.AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性,多见于原发性、系统性淀粉样变性,系[[免疫球蛋白]]降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常[[克隆]]的β[[细胞]]所分泌;主要是累及[[心脏]]、舌、胃肠、[[肌肉]]、[[肌腱]]和[[皮肤]]。此外,肝、脾、肾、[[肾上腺]]以及[[甲状腺]]亦可受累。 2.AA致淀粉样变性 临床称为继发性淀粉样变性,常由[[结核病]]、[[风湿性关节炎]]、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性疾患等慢性[[感染性疾病]],或多发性骨髓瘤,系由[[炎症反应]]之[[巨噬细胞]]吞噬[[血清]]AA蛋白,并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外,尚与[[心房]]黏液[[瘤形]]成有关。 3.AEI致淀粉样变性 多见于甲状腺[[髓样癌]]。 4.SA致淀粉样变性 心脏、[[胰腺]]、[[前列腺]]和[[大脑]]为其主要受累部位,尤好发于老年人,故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。 (二)发病机制 1.发病机制 (1)类淀粉沉积物的[[光学显微镜]](光镜)所见:光镜下类淀粉沉积物显示无定性,[[苏木精]]和[[伊红]][[染色]]呈[[嗜酸性]],对晶紫染显[[异染性]],对[[刚果红]]有亲和性。用刚果红染色[[标本]]的[[偏光显微镜]]观察,可产生特异的绿色双折射。 (2)类淀粉沉积物的[[超微结构]]:电镜观察类淀粉样变有两种不同形式的成分:一种是小纤维成分;另一种是五角形物质(简称P成分)。小纤维约10nm(100Å),宽阔,无分支,薄而硬,横向排列集合成纤维。所有的类[[淀粉样蛋白]]均呈β折叠构形,从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所致的绿色双折射特征。 类淀粉样物沉积的P成分是由5个[[球蛋白]][[亚单位]]围绕一中心腔形成炸面团样的结构。其直径为8nm(80Å)集聚杆状,其周径为4nm(40Å)。类淀粉物的组成可有免疫球蛋白性、[[内分泌]]性、老年性、家族性和不明来源性等几类。可分为全身性、局灶性,或遗传性、获得性。遗传性可为全身性,亦可为局灶性;获得性亦是如此。 2.[[病理]] [[心室肥厚]],类淀粉物弥散性沉积于心[[肌细胞]],使[[心肌细胞]]发生[[营养障碍]]、[[萎缩]]或心肌细胞完全被类淀粉样物取代。电镜示类淀粉蛋白纤维松散地分布在细胞外间隙中,远离细胞纤维排列无规律,接近心肌细胞的纤维和[[细胞膜]]呈定向垂直或平行。小[[冠状动脉]]受累可引起[[心绞痛]],心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变,亦可见于继发性全身性淀粉样变和家族性[[心肌]]淀粉样变。 [[组织学]]类淀粉物[[浸润]]可引起实质性细胞的压力性萎缩和器官功能紊乱。不论淀粉样变性的原因是原发性、继发性或合并[[骨髓瘤]]还是家族性的,所形成的类淀粉物堆积对器官的作用均一致。不论是哪一类型的淀粉样变性[[综合征]]所引起的显著肌类淀粉物浸润均可出现[[限制性心肌病]]的表现。 ==淀粉样变心肌病的症状== [[心脏]]淤积少量[[淀粉]]样物质颇为常见,临床多无症状,且对[[心功能]]的影响甚微。多量沉积者,则因[[心脏僵硬]]可造成明显的心脏收缩和[[舒张]][[功能障碍]]。可见以下[[临床表现]]:①[[限制型心肌病]]:最常见。表现为[[右心功能不全]]和周围性[[水肿]],无夜间阵发性[[呼吸困难]]和[[端坐呼吸]]。由于[[心室]]僵硬,可致[[左心室]]舒张早期充盈速度减慢。但有别于[[缩窄性心包炎]],后者左心室舒张早期充盈常增速,可与之鉴别。②[[充血性心力衰竭]]:较常见。常见者有心悸、[[气促]]、两[[肺底]][[湿啰音]],系由[[心肌]]收缩功能减退所致,随病情加重,[[心衰]][[症状]]可进行性加重,予常规治疗多不能奏效。③[[体位性低血压]]:约10%患者可出现体位性低血压,多由[[血管]]和[[自主神经]][[淀粉样变性]]所致。此外,研究发现,并与心脏和[[肾上腺]]淀粉样变性有关。④[[心律失常]]:颇常见,检出率约占50%~85%,病变累及[[传导]]系统者,多表现为[[束支传导阻滞]]、[[高度房室传导阻滞]]以及发作性窦性静止。此外,并可检获[[阵发性室上性心动过速]]、[[房颤]]、频发性[[室性期前收缩]],甚至[[室性心动过速]]及[[心室颤动]]。⑤[[心绞痛]]:淀粉样变性累及[[冠状动脉]]者可引起心绞痛。约80%的病人胸前导联出现[[病理性Q波]]或[[过渡区R波递增不良]]。⑥体检可发现[[颈静脉充盈]],有库斯莫尔(Kussmaul)征,舒张期额外[[心音]],有时被误认为是[[心包]]叩击音。一些病例可有[[二尖瓣关闭不全]]的[[心脏杂音]],表示[[瓣膜]]受侵犯。 临床上有以下4种类型容易侵犯心脏: 1.[[原发性]]全身性淀粉样变性 好发于中老年,该病得到诊断时的平均年龄分为55岁和62岁两组。男性好发,均证实病人血中或尿中有单克隆[[免疫球蛋白]]和[[骨髓瘤]][[浆细胞]]增多。该病临床表现变化多端,但一般存在以下症状:①特发性感觉运动[[周围神经病]]变伴有自主神经病变;②[[限制性心肌病]]变伴[[心电图]]低电压和传导紊乱而无其他病因可查;③非[[血小板减少性紫癜]]伴[[皮肤硬结]],挤压[[紫癜]]和[[直肠]]后紫癜;④[[类风湿]]样[[关节炎]]症状和显著的[[大关节]]病变(肩垫征);⑤[[巨舌症]];⑥[[出血倾向]],继发于孤立性获得性X因子缺乏;⑦特发[[肾病综合征]];⑧男性病人可见[[腕管综合征]]。如有以上临床[[综合征]],则应考虑原发性全身性淀粉样变性。 2.[[继发性]]全身性淀粉样变性 是指继发于各种慢性[[感染性]]、[[炎症]]性或[[肿瘤]]性[[疾病]]的病变。继发性全身性淀粉样变性的精确发生率很难统计。[[类风湿性关节炎]]是最常见的好发因素,其次慢性[[感染]]也易发生。 3.多发性骨髓瘤合并淀粉样变性 [[多发性骨髓瘤]]合并淀粉样变性的年龄分布、[[性别差异]]及临床表现非常类似原发性全身性淀粉样变性。6%~15%的[[骨髓瘤病]]人可发生淀粉样变性。有淀粉样变性的大部分病人[[血清]]中有免疫球蛋白[[副蛋白]],且有[[本周蛋白]]和[[蛋白尿]]。血中大量游离[[轻链]],直接和类淀粉物沉积的形成及播散有关。其K和γ轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同,后者以γ轻链(本周蛋白)为主。 4.家族性心脏淀粉样病变 Skinnel 1991年报道在丹麦的同胞亲缘中有5个成员有类淀粉样变性、[[心肌病]]变,在40岁后发生充血性心力衰竭的症状,病变进行发展经过2~6年死亡。血流动力学研究符合限制性心肌病。另一同亲缘中3例有持续性[[心房]]停顿,临床表现为[[心动过缓]]、缺乏P波、[[心脏扩大]]、轻度的[[心力衰竭]]。 50岁以上患者。有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者,如出现进行性[[顽固性心力衰竭]],[[X线]]胸片示心脏并不扩大,[[超声心动图]]示左心室腔偏小,左心室后壁及心室间隔增厚者,应高度怀疑为[[淀粉样变心肌病]]。确诊有赖于[[心内膜]]心肌活检,对无条件做心内膜心肌活检的病人,直肠[[黏膜]]及肾活检亦有助于明确诊断。 ==淀粉样变心肌病的诊断== ===淀粉样变心肌病的检查化验=== [[心内膜]]心[[肌组织]]学检查仍为目前诊断[[淀粉样变心肌病]]的金指标。凡[[偏光显微镜]]窥及[[刚果红]][[染色]]组织特征性绿色双折射者即可确诊。若遇全身性[[淀粉]]样变,而不适宜实施[[心肌]]活检者,则应酌情性[[直肠]]、[[肾脏]]以及[[肝脏]]等[[组织学]]检查。 1.[[心电图]] 几乎所有病人心电图均不正常,表现有低电压、ST-T改变、[[窦性心动过速]],[[心律失常]]以[[房室传导阻滞]]多见,还可见[[束支传导阻滞]]、[[过早搏动]]、[[心房颤动]],偶见Q波或[[心肌梗死]]图形。 2.[[X线]]胸片 常示[[心脏]]大小正常,有心包[[积液]]时,心脏外形稍增大。 3.[[超声心动图]] 主要表现:①除[[左心室]]内径正常或偏小外,各[[心室]]腔增大;②[[室间隔]]及心室壁增厚,且为对称性;③房室瓣或[[乳头肌]]也可因病变累及而增厚或增粗;④约半数有心包积液;⑤约92%的病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强[[反射]]小光点,此为本病的特征性表现。为了能较好地识别这种光点,一般取[[胸骨]]旁长轴观及短轴观,而不取[[心尖]]四腔心观。现认为这种强反射小光点是由胶质和淀粉样变组织形成的[[结节]]所致。 此外,超声心动图检查对该病的病情轻重的判断亦有所帮助。1份对27例全身性淀粉[[疾病]]进行超声心动图检查的研究中,14例出现心肌重量的增加,这些病人往往出现心律失常及进行性[[心力]]衰弱,而13例仅轻微增加的病人,连续观察2年未见上述的[[临床表现]]。经活检证实的132例[[原发性]]全身性淀粉样变的病人,在[[超声]]下分为4组:Ⅰ组心室壁厚度≤12mm;Ⅱ组&gt;12mm但≤15mm;Ⅲ组&gt;15mm;Ⅳ组伴有室壁运动异常。研究结果显示心室壁越厚,其收缩功能越低。 4.心导管检查 淀粉样变心肌病时,心室舒张压升高,压力曲线在[[舒张]]早期下降,继而突然升高,并保持平台状呈平方根号形图形。 5.[[磁共振]]检查 对诊断全身各组织器官[[淀粉样变性]]极具价值,受累器官信号明显增高,而皮下脂肪则明显衰减。 ===淀粉样变心肌病的鉴别诊断=== 需要鉴别的有:[[缩窄性心包炎]]、特发性限制型[[心肌病]]、特发性[[肥厚型心肌病]]、[[冠状动脉粥样硬化性心脏病]]、老年性退行性[[心脏病]]变。 ==淀粉样变心肌病的并发症== 本病可出现[[充血性心力衰竭]]、[[心律失常]]和[[心绞痛]]等[[并发症]]。 ==淀粉样变心肌病的预防和治疗方法== 预防: 1、由于[[淀粉样变性]]病病因不清,所以没有方法预防[[原发性]][[淀粉样变病]]。 2、[[继发性]]淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的[[炎症]][[疾病]], ===淀粉样变心肌病的西医治疗=== 1.特殊治疗 目前该病尚无特效[[疗法]]。近年来由于对[[淀粉样变性]]的发病机制有了进一步的了解,可有几种方法治疗[[原发性]]全身性[[淀粉]]样变和[[多发性骨髓瘤]]伴有的淀粉样变性:①引起淀粉样变的[[B细胞]][[疾病]]可用减低类淀粉物[[前体]]([[轻链]])[[血清]]浓度的[[细胞毒]]制剂,如氧芬[[胂]]([[苯丙酸]][[氮芥]]);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用[[血浆]]置换或通过[[免疫]]吸附物[[质体]]外灌流以阻断;③淀粉样物前体进展为[[原纤维]]的过程能被某些物质所防止,因为这些物质能干扰[[溶酶体]]对[[纤维]]前体的聚集或[[多肽链]]的摄取或降解;④刺激组织[[吞噬细胞]],加速类淀粉样物质的降解。对[[继发性]]淀粉样变性的治疗目的是治疗引起淀粉样变性的原发疾病,并结合上述的4种方法消除或修饰类淀粉纤维。 Kely等(1990)报道17例全身性[[淀粉样变病]]人用氧芬胂(苯丙酸氮芥)得到改善。Missmahl(1990)等报道8例用[[甲氨蝶呤]]治疗轻度至中等的淀粉样变性得到改善。 [[血液透析]]对某些淀粉样变性可能有效,但对于有心肌淀粉样变病人不适合。[[秋水仙碱]]干扰溶酶体对纤溶前体的摄取和降解,对淀粉样变所致的[[腹痛]]有效,但对[[心脏]]淀粉样变无效。 在淀粉样变性中,对[[糖皮质激素]]的应用有争论。糖皮质激素虽能暂时缓解[[症状]],但动物实验表明其有加速类淀粉物沉积的作用。 2.一般疗法 淀粉样变性是致命性疾病,需要病人及其家属共同进行专业知识评价研究及精神心理治疗。 3.对症治疗 [[淀粉样变心肌病]]的[[充血性心力衰竭]]对[[洋地黄类]]制剂无效,并易发生[[心律失常]]和[[猝死]]。[[利尿药]]的使用要避免[[脱水]]和[[虚脱]]。由于利尿药应用,[[蛋白]][[渗透性利尿]],低搏出量[[心力衰竭]]及[[自主神经]]病变,可发生[[体位性低血压]],应予注意。对[[房室传导阻滞]]者,如有危及生命者,应安装埋藏式起搏器。 4.手术治疗:[[肝脏]]移植手术能防止疾病的进展,并可能逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积;但当[[心肌]]严重[[浸润]]时,肝、心联合[[移植]]是惟一可能有效的方法。 预后 一旦发生心力衰竭,因病人对强心、[[利尿]]反应差,一般只能存活1~4年,平均14个月,少数死于严重的心律失常,个别病人可发生猝死。 ==淀粉样变心肌病吃什么好?== 一、[[淀粉样变心肌病]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) 1、 [[猪心]][[小麦]]粥猪心1个、小麦30克、[[大枣]]5枚、大米50克、调料适量。猪心洗净、切片,调味勾芡备用,将小麦捣碎,大枣[[去核]],同大米煮为稀粥,煮沸后加入猪心片,调味服食。此方可补益[[心气]]。 2、参枣桂姜粥[[党参]]10克、大枣5枚、[[桂枝]]、[[干姜]]各6克、大米50克,牛奶及[[红糖]]适量,将诸药水煎取汁,同大米煮为稀粥,待熟时调入牛奶、红糖即成。此方[[温阳]][[利水]],适用于[[心悸]][[自汗]]、[[形寒]]肢冷、[[水肿]][[尿少]]、[[气促]][[胸闷]]等。 3、[[猪血]][[参芪]]附枣粥猪血100克、党参、[[黄芪]]各15克、[[附子]]5克、大枣5枚、大米50克,调理适量。将诸药水煎取汁,加大米煮成稀粥,待熟时调入猪血及调味品。此方可[[健脾]][[温肾]]、[[益气养心]]。 4、[[玉竹]][[羊心]]汤鲜玉竹15克、羊心1个、调料适量,将羊心洗净、切片,加水与玉竹同炖至羊心熟后,再配以[[食盐]]、[[味精]]、[[葱花]]、姜末等调味服食。此方可[[益血]][[养心]],适用于心血亏虚所致的心悸、[[口干]]、[[烦躁]]、[[五心烦热]]等。 二、淀粉样变心肌病吃哪些对身体好? 1、多吃[[蔬菜]]、水果、菌类:这些食物富含膳食纤维素、[[维生素]]、矿物质和必要的[[微量元素]],对[[心肌病]]的防治有益。每日入纤维素应&gt;15g,平均每日g蔬菜即可达到要求。常用的这类食物包括:[[苹果]]、梨、[[大蒜]]、白菜、[[菠菜]]、[[香菇]]、[[木耳]]等。 2、可以吃点食性[[温热]]的食物,如[[牛肉]]、[[羊肉]]、黄鳝、甜食、红枣、[[桂圆]]、[[荔枝]]等,但要视身体状况逐渐的进行[[温补]]。 3、饮食宜高蛋白、[[高热]]量、高维生素。如鸡蛋、瘦肉、牛奶等。 三、淀粉样变心肌病最好不要吃哪些食物? 1、忌辛辣刺激之品:辛辣刺激之品如京葱、大蒜、洋葱、蓼蒿、芥末、[[韭菜]]、[[生姜]]等,可耗气伤阴。现代医学认为辛辣之品可刺激[[心脏]],使[[心跳加快]],提高机体[[代谢]],增加[[心肌]]耗氧量,不利于心肌病的治疗和调护。 2、忌饮浓茶和[[咖啡]]:茶和咖啡中所含的[[茶碱]]和[[咖啡因]]对心脏都有类似的作用,即增加心跳频率,提高心肌收缩力,从而引起心肌耗氧上升。此外,茶碱和咖啡因还可刺激[[大脑]],使机体出现不安、兴奋和[[失眠]]。这样不仅妨碍了心肌病病人的安静休养,又可使心肌的损害加剧,引起严重的[[心律失常]]。 3、忌酒:长期酗酒可以直接损伤心肌,使心肌[[变性]],功能减退。烈酒还可以通过提高机体代谢,[[扩张血管]],直接作用于心脏,引起心跳加快,心肌耗氧量上升,从而使心肌发生更严重的损害。 4、忌烟:吸烟有百害而无一利。对心脏而言,香烟中所含的[[尼古丁]]和香烟燃烧时的[[一氧化碳]]可使全身[[血管收缩]],[[血红蛋白]]含量下降,致使心脏负担加重,[[心肌缺血]][[缺氧]]。从而加剧心肌损害,心律失常等。 5、忌腥膻[[发物]]。如橡皮鱼、桂鱼、黄鱼、[[带鱼]]、[[鳝鱼]]、黑鱼、虾、蟹等;这类发物可助[[时邪]]疫气,酿痰生湿,瘀阻心络,从而加重心肌病,不利于[[疾病]]的早日[[康复]]。 ==参看== *[[心血管内科疾病]] <seo title="淀粉样变心肌病,淀粉样变心肌病症状_什么是淀粉样变心肌病_淀粉样变心肌病的治疗方法_淀粉样变心肌病怎么办_医学百科" metak="淀粉样变心肌病,淀粉样变心肌病治疗方法,淀粉样变心肌病的原因,淀粉样变心肌病吃什么好,淀粉样变心肌病症状,淀粉样变心肌病诊断" metad="医学百科淀粉样变心肌病条目介绍什么是淀粉样变心肌病,淀粉样变心肌病有什么症状,淀粉样变心肌病吃什么好,如何治疗淀粉样变心肌病等。淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积..." /> [[分类:心血管内科疾病]]
返回至
淀粉样变心肌病
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志