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消化病学/乳糜泻
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{{Hierarchy header}} [[乳糜]]泻(Celiac disease ,celiac sprue)是患者对麸质(麦胶)不耐受引起[[小肠]]粘膜病变为特征的一种[[原发性]][[吸收不良综合征]]。又称[[麦胶性肠病]](glutenous enteropathy)、非热带口炎性乳糜泻(nontropical spure)、特发性[[脂肪泻]](idiopathic sprue)。本病在西方人群[[发病率]]约0.03%,我国则少见。 【病因及发病机理】 一、麦胶的致病作用 最初注意到患者[[症状]]与进食面粉制品有关,停止面食,症状缓解,因而提出麦胶可能是致病因素。[[麦粉]]含有10-15%的麦胶(gluten),被分解后产物为麦胶[[蛋白]](gliadin)及[[麦谷蛋白]](glutinen)。麦胶蛋白为[[分子量]]15.000的[[多肽]],对肠粘膜有毒性,如进一步水解,[[毒性]]消失。正常人小肠粘膜[[细胞]]有分解麦胶蛋白的多肽酶,使其分解为更小[[分子]]的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者,肠粘膜该[[酶活性]]不足,不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。 除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外,还认为有[[免疫机制]]参与。用[[免疫荧光]]法证实活动期乳糜泻患者[[血液]]、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白[[抗体]](IgA)。摄入麦胶([[抗原]])后与抗体在肠粘膜细胞中起反应,引起粘膜[[病理]]变化。停止摄入麦粉类食物3-6个月后,该抗体可以消失。 二、[[遗传因素]] 本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16%,一卵[[双生]]者可达75%,因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶;另外遗传影响机体免疫功能,对麦胶产生[[过敏反应]]。 【病理】 主要病理改变在[[空肠]]粘膜,[[绒毛]]缩短、增粗、[[萎缩]]变平;[[上皮细胞]]变性为低立方形,电镜下见[[微绒毛]](刷缘)融合、模糊、分段、[[固有层]]有大量[[淋巴细胞]]与[[浆细胞]][[浸润]]。肠粘膜细胞中的[[双糖酶]]、[[二肽酶]](dipeptidase)及脂酶(esterase)减少,肠液分泌减少。因而影响小肠的[[消化]]、吸收功能,出现脂肪泻。 【[[临床表现]]】 起病大多缓慢,症状的个体差异很大,发病年龄有两个高峰,即婴幼儿(添加麦类食物后)及青壮年。病程表现为发作与缓解的波动性,进食麦类([[小麦]]、[[大麦]]、[[黑麦]]、燕麦)食物症状加重(活动期),忌麦类食物症状缓解。 一、[[消化道]]症状 [[腹泻]]是主要症状,典型者为脂肪泻。可伴有[[腹胀]]、[[腹鸣]]等。 二、[[营养不良]]症状 软弱、[[乏力]]、[[消瘦]]、[[体重减轻]],若有[[低蛋白血症]]可出现[[下肢]][[浮肿]];[[口炎]]、[[舌炎]]、[[贫血]]、[[皮肤粘膜]][[出血倾向]];[[骨痛]]、[[手足搐搦]];[[感觉障碍]]、末稍[[神经炎]]等。 【[[实验室检查]]】 一、贫血、低蛋白血症 约70%患者出现,贫血可为[[巨细胞]]性、[[小细胞]]性或混合性。 二、[[免疫]]改变 C3C4降低,[[血清]]IgA升高或正常,IgA减少,抗麦胶抗体阳性,麦胶[[白细胞]]移动抑制试验阳性。 三、粪脂测定及脂肪平衡试验 见前 四、D[[木糖]]试验 见前 五、胃肠钡餐检查 可见空肠中段、远段弥漫性扩张、皱襞[[肿胀]]或消失,呈雪花样钡斑,钡剂通过小肠时间延长等可提示诊断。并可排除继发吸收不良的原因。 六、小肠[[粘膜组织]]检查 病变具有特征性,见前述。 【诊断与鉴别诊断】 依据症状与麦粉食物的关系,典型脂肪泻与[[营养缺乏]]表现及有关实验检查,可作出初步诊断。进一步检查可作空肠粘膜活检。注意与其它吸收不良综合征鉴别。忌麦粉食物治疗试验有效,可以确诊。 本病主要与以下吸收不良综合征鉴别。 一、热带口炎性乳糜泻 发病地区生活或旅居史,发病与麦粉食物无关。对[[广谱]][[抗生素]]及[[叶酸]]治疗反应好,忌麦粉饮食无效。 二、贾弟虫病 症状与本病相似,[[X线]]钡餐征象也难鉴别,采集[[十二指肠]]液及粪便反复查找贾弟[[鞭毛虫]],小肠粘膜活检也可见[[原虫]]簇聚于粘膜表面,[[甲硝唑]](metronidazole)试验治疗效果好。 【治疗】 针对病因进行饮食治疗,辅以对症治疗及补充治疗。 一、饮食治疗 关键是忌麦胶饮食,停食各种麦类(大麦、小麦、燕麦、黑麦、裸麦等)食品。但若将麦粉中麸质(面筋)去掉,剩余的[[淀粉]]不含麦胶,病人仍可食用,忌麦胶饮食治疗3-6周症状明显好转,常需持续治疗一年。 二、对症治疗及补充治疗 见前。 三、[[激素]]治疗 适用于极度衰弱,对忌麦胶饮食反应不好或不能耐受无麦胶饮食的患者,可用[[肾上腺皮质激素]],强地松或[[强的松龙]]30-40mg/日,晨一次口服,症状改善后逐渐减量维持。 ==参看== *[[麦胶性肠病]] {{Hierarchy footer}} {{消化病学图书专题}}
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