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{{百科小图片|bkaty.jpg|}}([[髓质]])[[海绵肾]](medullary sponge kidney)为先天性髓质囊性病变的一个类型,此病较为少见,其特点是髓质集合管呈囊性扩张。(髓质)海绵肾是发生与[[肾髓质]]的[[囊肿]]性[[疾病]],一般是由[[先天性发育异常]]引起,多在40~50岁发病,预后良好,很少发生[[肾功能不全]]。临床上此病并不罕见,患者的肾髓质集合管呈囊状扩张,外观像海绵,。病理上70%病例系双肾病变,每个[[肾脏]]有1个至数个[[乳头]]受累,只有一侧肾脏而且只限1个椎体有病变者极少见。 本病在出生时即有,但无[[感染]],[[尿常规检查]]亦正常,通常到40~50岁因发生结石和感染[[合并症]]才被发现。集合管扩张造成长期的尿液储溜,加上经常合并的[[高钙尿症]],是发生结石和感染的原因。 海绵肾的声像图特征:[[肾锥体]]内呈分布一致的[[高回声]]区,呈放射状排列,这是集合管囊腔较小,形成大量的[[反射]]界面,内部可有成簇的小结石形成(在乳头区呈放射状排列),所以呈高回声,而没有无回声区的囊腔显示。[[肾皮质]]回声均匀,肾脏大小接近正常。 海绵肾的诊断与鉴别诊断:在肾脏内可见肾锥体呈一致的高回声区,放射状排列,无囊腔回声显示,此为诊断本病的依据。本病需与[[肾乳头坏死]]和[[多囊肾]]相鉴别,肾乳头坏死极为少见,且声像图上无高回声区呈放射状排列的肾锥体,容易鉴别 ==表现== 大多无症状。往往至成人时偶而发现。临床上主要表现为反复[[血尿]]、[[尿路感染]]及[[肾结石]],可引起[[肾绞痛]]。肾浓缩功能及酸化功能有轻度损害,可有不完全性[[肾小管酸中毒]]表现。本病常伴甲旁亢表现,有高尿钙症,肾结石主要位于髓质内或[[锥体]]部,分布广泛,主要为[[磷酸盐]]结石,少部分为[[草酸钙结石]]。? ==治疗== 对症处理。无症状或无[[并发症]]者一般毋需治疗。多饮水增加[[尿量]],以防止或减少结石形成;结石一旦形成,则予[[排石]]治疗。出现尿路感染,需选择适当[[抗生素]],积极予以控制。对单侧肾脏长期[[出血]]或感染不能控制,肾结石严重时,可慎重考虑部分或一侧肾切除。 ==[[症状]],[[体征]]和诊断== 除发生尿路结石肾绞痛(这是最常见的[[主诉]]),血尿或感染等并发症外,本病通常无症状.50%以上受累肾脏可发生肾[[钙质沉着]].常有不完全性的远端肾小管酸中毒(鲜见明显的[[代谢性酸中毒]])及肾脏浓缩功能下降,但无症状性[[多尿]]. 本病须与[[肾囊肿]]性疾病,乳头[[坏死]],[[肾盂肾炎]]性囊肿,[[结核]]及其他引起肾钙质沉着的疾病相鉴别.根据[[尿路造影]]检查可作出诊断,显示椎体腔内充盈着[[造影剂]],尤如"一束[[石竹]]花".在管腔内可见[[磷酸钙结石]].因为囊肿小且位于髓质深层,故[[超声]]检查往往无帮助. ==预后和治疗== 长期预后好.尽管结石引起的梗阻可使GFR下降,但其影响往往是一过性的.肾钙质沉着可能会发展,但对此无有效的特异性治疗.本病的治疗仅针对尿路感染 (应用适当抗微生物药治疗)及复发性结石形成.而对于特发性钙结石,应根据其基础的[[代谢异常]]进行治疗.[[噻嗪类]]药物(如[[双氢氯噻嗪]]25mg,每日2次)及水的大量摄入往往可抑制结石形成和减少梗阻性并发症. [[分类:疾病]][[分类:肾病]]
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