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浆细胞病
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'''浆细胞病'''(plasma cell dyscrasias),[[浆细胞]][[增生]]失调性疾病,表现为一系列[[病理]]和[[生化]]改变。病因未明,可能与[[遗传]]、[[病毒感染]]有关。 ==浆细胞和[[免疫球蛋白]](Ig)== 在外周[[血液]]中,一般不见浆细胞,[[风疹]]、[[麻疹]]、[[水痘]]、[[血清病]]、慢性[[感染]]与[[多发性骨髓瘤]]等患者的血液中偶可发现。部分多发性骨髓瘤患者晚期的血液中可出现大量浆细胞,发展为[[浆细胞白血病]]。 浆细胞存在于[[淋巴结]]、脾、[[胸腺]]、[[骨髓]]、肠粘膜等组织中,在正常骨髓中占全部[[有核细胞]]的3%以下。浆细胞来源于[[B细胞]],经[[抗原]]的刺激,致活的B细胞发育成能制造并分泌[[抗体]](即免疫球蛋白)的浆细胞。 免疫球蛋白(Ig)具有抗体活性,能与相应的抗原专一地结合,是生物体内普遍存在的一类[[蛋白质]],统称丙种(γ)[[球蛋白]]。1968年由[[世界卫生组织]]召开的国际会议决定用Ig表示动物体内具有抗体活性或与抗体有关的各种球蛋白。 Ig由[[淋巴细胞]]或浆细胞(浆细胞是高度[[分化]]的淋巴细胞)合成。每个浆细胞只能合成一种特异的Ig,具有相同的[[免疫]]特异性,称为单细胞系或单克隆Ig。正常[[血清]]中抗体是5类Ig的混合物,每一类Ig都是成千上万个在结构上既相似又有差别的混合物。 ==分类== 分恶性与性质未明两类:①恶性。多发性骨髓瘤,典型病例有[[IgG]]型,[[IgA]]型,[[IgD]]型,[[IgE]]型,游离[[轻链型]];不典型病例如孤立性[[骨骼]][[浆细胞瘤]],骨髓外浆细胞瘤,浆细胞白血病,不分泌型[[瓦尔登斯特伦]]氏[[巨球蛋白血症]],[[重链病]],[[淀粉样变性]]。②性质未明。良性单克隆γ种球蛋白病;并发于其他恶性疾病,尤其是[[肠道]]癌、胆道癌、[[乳腺癌]]、[[肾癌]];并发于慢性感染,如[[骨髓炎]]、[[结核]]、[[类风湿性关节炎]]。 ==病理和[[临床表现]]== 单克隆免疫球蛋白(Ig)增多和/或其组成部分由体内排出,其病理生理改变导致一系列临床表现。 ==诊断== 活体组织的[[病理学]]检查与骨髓液[[涂片]]的血液学检查是诊断的主要依据。血清中Ig的测定对诊断具有特异性,常用的检查方法有:①血清[[总蛋白]]量。应用折射计能测量血清中蛋白质总量是否增多(包括Ig在内)。②[[血清蛋白电泳]]。将患者血清置于[[乙酸]]纤维素或[[琼脂糖]]介质中,调节其pH值为 8.2~8.6。通电以后,除IgG外,全部[[血清蛋白]]均带负电荷,向阳极泳动,而IgG则停留在原处或向阴极泳动。据各种[[蛋白]]泳动速度的不同,使各成分分开,染以与蛋白结合的染料,即可辨认出[[白蛋白]]与球蛋白的 α<sub>1</sub>、α<sub>2</sub>、β与γ等五部分(见图)。③[[免疫电泳]]。分析经[[电泳法]]分开的各种蛋白,可用[[免疫沉淀法]]。将病人血清进行蛋白[[电泳]],然后用多价[[抗血清]](正常人血清免疫实验动物后的血清)弥散入电泳线中,可出现一系列沉淀线,用以辩认各种Ig。④比浊法。上述两种测定方法只能定性。若对各类Ig定量,则采用免疫沉淀技术。原理是抗原(待测定的Ig)与一定量特异抗Ig抗体作用后,产生与[[标本]]中抗原量成比例的沉淀物。此法比较简单,可以自动化。由于技术上的原因,IgA的缺乏偶可被遗漏。此法的另一缺点是不能鉴别单克隆或多克隆Ig。如测定的结果是IgG2000mg/dl可能是多克隆IgG的增多。如在慢性感染中所见,也可能是浆细胞瘤所产生的单克隆IgG。实际上,蛋白电泳是用以建立并继续观察单克隆蛋白的变化过程,而比浊法则用以确定单克隆蛋白的种类。⑤其他方法,其他[[实验室检查]]方法虽无特异性,但对了解血液中Ig增多的情况也有所帮助。如[[血浆]]中[[红细胞]]沉降率可由于IgG、A或M增多使红细胞易成钱串状而增高,增高的程度与Ig的增多成正比。根据血清流经刻度[[毛细管]]的速度可以测定患者血清[[粘滞度]]。 ==治疗== 本类疾病至今尚无根治办法。用[[化学]]药物可杀伤不断[[增殖]]的恶性[[细胞]],减少异常免疫球蛋白的生产。[[苯丙氨酸氮芥]]、[[氮甲]]、[[环磷酰胺]]、[[泼尼松]]、[[甲基苄肼]]、[[阿霉素]]、[[卡氮芥]]等均有一定疗效,[[联合用药]]的效果比较好,现已证明对多发性骨髓瘤与巨球蛋白血症的患者确能延长生存期。 对已有骨骼侵犯的患者,局部[[放射治疗]]能减轻疼痛,缓解症状。血浆置换能暂时使血浆中异常蛋白的浓度明显降低,使有关症状于短期内减轻或消失。 维持经常性体力活动与液体的适当摄入量,不但能防止骨骼的[[并发症]],亦可预防或减轻[[高钙血症]]、[[高尿酸血症]]与氮[[血症]]的症状。 [[分类:疾病]] ==参看== *[[家庭诊疗/浆细胞病]]
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