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法洛氏三联症
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法洛三联症(Trilogy of fallot)是指[[肺动脉狭窄]],伴有[[卵圆孔]]未闭或房问隔缺损和[[右心室]]肥厚三者的[[综合征]],其发症率仅次于[[法洛四联症]],年龄大多在20岁以下。 ==[[症状]]== 主要临床症状为活动后[[心悸]]、气急、易[[疲劳]],大多数病人有[[发绀]]。严重者可出现蹲踞现象,其次可有[[上呼吸道感染]]、[[头晕]]、[[昏厥]]和发育差等,[[晚期]]病人可出现[[心力衰竭]]。 ==[[病理]]生理== 在法洛三联症中,肺动脉狭窄多发生于[[瓣膜]]部,发生在漏斗部者较为少见,但偶有混合型狭窄,即瓣膜和漏斗部均有狭窄。左、[[右心房]]间的交通多为卵圆孔未闭或[[继发孔]]型[[房间隔缺损]],临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于[[肺动脉]]的狭窄程度。法洛三联症时,可显示不同的[[血液]]动力学变化。中度或重度肺动脉狭窄时,由于右心房、右心室压力显著升高,可引起心内“右向左”分流,临床则出现发绀。轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时,由于右心房压力低于[[左心房]],心内为“左向右”分流,临床可无发绀。 ==诊断== 病史 注意有无活动后气急和心悸,易于疲劳。大多数患者有发绀,并可有蹲踞现象,年龄大者往往有心衰出现,[[肺动脉瓣狭窄]]较重者,上述症状出现较早。 体检 右室肥大者可发生胸前区突出,并有抬举感,可在[[肺动脉瓣]]区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤,肺动脉第二音减弱或消失;但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时,肺动脉第二音有亢进和分裂。 ==辅助检查== (1)X线检查法洛三联症的X线表现主要有:右心房、右心室扩大;[[主动脉]]阴影缩小或正常;肺动脉主干显示狭窄后扩张;[[肺野]]清晰,[[肺纹理]]减少。 (2)[[心电图]]主要为右心改变,表现为右心室肥大,高尖P波、不完全[[右束支传导阻滞]]等。 (3)化验检查发绀病人的[[血氧饱和度]]降低,[[红细胞]]和[[血红蛋白]]增高。 (4)[[超声心动图]]可确定诊断,明确是肺动脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度;明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部位。 (5)[[右心导管检查]]和选择性[[右心室造影]]。 ①右心导管检查对诊断有很大价值;②选择性右心室造影:可显示狭窄和增厚的瓣膜,显示狭窄后的[[肺动脉扩张]]及其扩张程度,显示漏斗部[[肌肉]]情况等。 ==鉴别诊断== [[法洛氏三联症]]应注意与法洛四联症、单纯性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、[[室间隔缺损]]和艾森曼格综合征等鉴别诊断。 ==治疗方法== 法洛氏三联症手术要点和注意点 1.手术应在中度[[低温]][[体外循环]]和[[心脏]]局部[[深低温]]下进行,婴幼儿可在深低温停止循环下手术。 2.妥善解除流出道的梗阻。切除[[隔束]]和[[壁束]]及部分[[室上嵴]],切开肺动脉瓣、瓣环,并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3~1.4cm的探条。对第三[[心室]]小、高位漏斗部狭窄者,需用补片加宽流出道;如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者,则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损,亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如[[肺动脉干]]内径<0.7cm者,应作右心室流出道修补加宽。 3.完善修补室间隔缺损,防止[[传导阻滞]]。补片可略小于缺损,但成人法洛四联症需用等大补片。补片缝于窦部[[室间隔]]的右心室面。缝针不可穿透全层,深度约lmm。[[缝合]]要严密、准确,防止缝及[[主动脉瓣]]及房室传导束。在[[三尖瓣]]根部加[[垫片]]固定,防止残余室间隔缺损。 4.注意保护右室功能,右室切口不宜过大,在保证右室流出道通畅下,不宜切除过多的心室前壁的[[心肌]]。 5.对无肺动脉瓣、合并肺动脉干[[闭锁]]、[[右冠状动脉]][[畸形]]或粗大分支横跨流出道而影响右室流出道补片者,需应用右心室至肺动脉带瓣心外管道。 6.术中应作左房插管[[引流]]和肺动脉[[低压]]吸引,以保证术野无血。 7.严格[[止血]],防止术后[[出血]]而再次开胸止血。 8.疑有右室流出道疏通不彻底者,术毕应测肺动脉和右心室[[压差]],必要时再次转流手术。 ==预后== 法洛三联症的治疗效果满意,术后发绀消失,自觉症状改善或消退,[[心脏杂音]]明显减轻,其手术[[死亡率]]已降为2%左右。 [[分类:心脏病]][[分类:疾病]][[分类:手术]]
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法洛氏三联症
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