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海[[蛇头]]征(“水母头”征)——[[脑静脉畸形]]([[脑发]]育性[[静脉]]异常),异常扩张的髓静脉[[引流]]入1~2 条粗大的引流静脉,形成“海蛇头”征,不伴有供血[[动脉]]和直接的动静脉短路。[[门静脉高压]]时[[脐静脉]]重新开放,与副脐静脉、腹壁静脉等连接,在脐周腹壁形成迂曲的静脉,血流方向为:脐以上向上,脐以下向下。以此血流方向可资与上或[[下腔静脉梗阻]]造成的侧支循环相鉴别。[[腹壁静脉曲张]]显著者可呈海蛇头状称[[水母头征]]。是门静脉高压病的一种[[临床表现]]。 门静脉高压(portal hypertension)是一组由[[门静脉]]压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由[[肝硬化]]引起,少数病人继发于门静脉主干或[[肝静脉]]梗阻以及一些原因不明的因素。 ==水母头征的原因== [[门静脉高压]]病因各异,其发病原因迄今为止也仍未完全阐明,但[[门静脉]]血流受阻是其发病的根本原因,但并非惟一原因。过去本症的[[病因学]]分类众多,诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展,结合其病因和解剖部位,又考虑到简单实用,引用Bass &amp; Sombry分类法进行介绍。 1.[[原发性]][[血流量]]增加型 (1)[[动脉]]-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他[[内脏]])。 (2)脾[[毛细血管瘤]]。 (3)门静脉海绵状[[血管瘤]]。 (4)非[[肝病]]性[[脾大]](如[[真性红细胞增多症]]、[[白血病]]、[[淋巴瘤]]等)。 2.原发性[[血流阻力增加]]型 (1)肝前型:[[发病率]]&lt;5%。 ①[[血栓形成]]:[[门静脉血栓形成]];[[脾静脉]]血栓形成;[[门静脉海绵样变]]。 ②门静脉或脾静脉受外来[[肿瘤]]或假性[[胰腺囊肿]]压迫或[[浸润]],或门静脉癌栓。 (2)肝内型:发病率占90%。 ①窦前型:早期[[血吸虫病]]、[[先天性肝纤维化]]、特发性门静脉高压、早期[[原发性胆汁性肝硬化]]、[[胆管炎]]、[[肝豆状核变性]]、[[砷中毒]]、[[硫唑嘌呤]]肝[[毒性]]、[[骨髓纤维化]](早期)、[[结节病]]、[[骨髓增生]]性[[疾病]]等。 ②窦型/混合型:[[肝炎]][[肝硬化]]、[[酒精性肝硬化]]、[[脂肪肝]]、不完全间隔性[[纤维化]]、[[肝细胞]][[结节]]再生性[[增生]]、[[维生素A]]中毒、氨甲喋呤[[中毒]]、晚期血吸虫病及胆管炎等。 ③窦后型:[[肝静脉]]血栓形成或[[栓塞]]、布-卡氏[[综合征]]等。 (3)肝后型:占1%。[[下腔静脉]]闭塞性疾病、[[缩窄性心包炎]]、慢性右心衰、[[三尖瓣]]功能不全(先天性、[[风湿]]性)等。 ==水母头征的诊断== 典型的“水母”征,我们通常叫它[[静脉瘤]],[[DSA]]是其诊断的[[金标准]]。这种[[血管畸形]]挺常见的,凡是图像质量比较好的MR图像,仔细观察均容易发现。 诊断要点:[[动脉]]相、[[毛细血管]]相正常,髓[[静脉扩张]]&amp;[[造影剂]]滞留,典型者表现为海[[蛇头]]征/“水母头”征。其实所谓“隐匿型血管畸形”中部分病例可能存在此种漏诊。MR增强对于[[脑发]]育性[[静脉]]异常诊断价值极大。 [[门静脉高压]]的诊断一般并不困难,主要根据[[脾大]]、[[脾功能亢进]],[[食管下段静脉曲张]]或[[上消化道出血]]和[[腹水]]三大特点即可进行诊断。除确诊为[[门脉高压]]症外,还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么。辅助检查:采用[[血常规]]化验,[[胃镜]]或钡餐,彩色多普勒[[B超]],[[门静脉]]造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似[[症状]]和[[体征]]的[[疾病]]相鉴别。 ==水母头征的鉴别诊断== [[水母头征]]的鉴别诊断: 1.特发性[[门静脉高压]](Banti[[综合征]]) 1882年意大利学者Banti首次注意到与已知[[血液]]病和其他[[疾病]]无关的伴有[[脾肿大]]的[[贫血]],故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确,可能与接触毒物、[[感染]]、[[免疫]]、[[遗传]]等因素有关。其[[肝脏]][[组织学]]上显示“肝脏闭塞性[[门静脉]]病”,肝内门[[静脉]]大、中型分支呈现明显的[[内皮]]下增厚,[[胆管]]周围[[纤维化]]。临床上常见隐匿起病,多以左上腹肿块为主诉就诊,也出现[[消化道出血]]、贫血、[[水肿]]等,体检可见[[脾大]],明显[[贫血貌]],肝不大,少数可见[[腹壁静脉怒张]],[[黄疸]]及[[腹水]]少见,[[肝性脑病]]罕见。贫血为正[[细胞]][[正色]]素性或正细胞低色素性,也可见[[全血细胞减少]],[[肝功能]]多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好,预后良好。本病需与[[肝硬化]]门静脉高压相鉴别,确诊需肝[[组织病理学]]检查发现没有弥漫性再生[[结节]]、并排除各种原因肝硬化、[[血吸虫]]性[[肝纤维化]]和肝外门静脉阻塞等。 2.布-卡(Budd-Chiari)综合征 是由于[[肝静脉]]、[[肝段]][[下腔静脉]]血栓或癌栓形成,膜性狭窄或闭塞以及某些[[心脏病]]均可引起肝静脉流出道梗阻,使肝脏出现肝窦[[淤血]]、[[出血]]、[[坏死]]等[[病理]]变化,最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为[[血栓]]性、膜性、[[纤维]]狭窄性3种类型。[[临床表现]]首先与阻塞部位有关,肝静脉阻塞者主要表现为[[腹痛]]、[[肝脏肿大]]、[[压痛]]及腹水;[[下腔静脉阻塞]]者尚有[[下肢水肿]]、[[溃疡]]、[[色素沉着]]甚至[[静脉曲张]]。病变累及[[肾静脉]]可出现[[蛋白尿]]甚或[[肾病综合征]]。[[腹部]][[超声]]、[[多普勒]]、[[CT]]、[[磁共振成像]]、肝或[[下腔静脉造影]]等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好,可明显改善病人预后。 3.[[肝小静脉闭塞症]] 是由于[[野百合碱]]、[[化疗药物]]、毒物、[[放疗]]等因素导致的肝内中央静脉和[[小叶]]下静脉内皮[[肿胀]]或纤维化,引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征,由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿,病人多急剧起病,[[上腹]]剧痛、[[腹胀]],迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有[[呼吸道]]、[[胃肠道]]或全身出现[[前驱期]][[症状]],也可伴随[[发热]]、[[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]等症状,但黄疸、脾大和下肢水肿较少见,[[急性期]]多伴有明显[[肝功能异常]]。本病约半数于2~6周内恢复,20%死于[[肝功能衰竭]],少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检,[[腹腔镜]]直视下活检最具诊断意义。 4.脾大性疾病 许多疾病特别是[[血液及淋巴系统]]疾病及某些[[传染病]]可有脾大,也可继发于门静脉高压;有些[[脾脏]]本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有: (1)[[霍奇金]](Hodgkin)病及其他[[淋巴瘤]]:这类疾病是原发于[[淋巴]]网状组织的[[恶性肿瘤]],包括[[霍奇金病]]、[[淋巴肉瘤]]、[[网织细胞瘤]]等。 ①全身表现:发热、[[盗汗]]、[[消瘦]]、[[乏力]]及贫血病容等,特别是早期易误诊。 ②肝、脾、[[淋巴结肿大]]:约20%~50%有脾大,特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大;表浅淋巴结肿大,以[[颈淋巴结肿大]]为多(占60%以上);肝大,约占10%。 ③[[骨骼]]及[[皮肤]]损害(如皮内结节及[[蕈样真菌病]],[[红斑]]及[[湿疹]]等)。 ④[[X线]]检查,如肺、[[纵隔]]及骨骼受损则可有阳性发现。 ⑤血象,早期仅[[红细胞减少]],晚期则全血细胞减少。 ⑥[[骨髓]]穿刺及[[淋巴结]]穿刺[[涂片]]或活检如发现李-史(Reed-Sternderg)细胞可确诊本病。 (2)[[白血病]]: ①全身表现:发热、贫血及[[出血倾向]],晚期有[[恶病质]]。 ②肝、脾、淋巴结肿大,以脾大明显,可极度肿大。 ③皮肤,骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。 ④[[白细胞增多]]是本病的特征,多数在10.0×109/L以上,可高达100.0×109/L。 ⑤骨髓象:呈弥漫性[[增生]],[[幼红细胞]]及[[巨核细胞]]系统减少。 (3)遗传性球形细胞增多症:又称家族性[[溶血性贫血]]或慢性遗传[[溶血性黄疸]]。其特点: ①明显[[家庭史]]:多在10岁以前发病。 ②临床表现:贫血轻微、黄疸可有可无(为[[溶血性]])、[[肝脾肿大]]以脾肿大为主(70%~80%)。 ③如因情绪波动或感染易发生[[溶血]]危象:表现为突然发生贫血,[[血红蛋白]]急剧下降至30g/L左右,伴有发热、[[寒战]]、呕吐、肝及脾区痛,黄疸加深,可持续数天至10余天不等。 ④血象:[[红细胞]]及血红蛋白降低,[[网织红细胞计数]]明显增加(5%~20%),可见小球形细胞增多,[[红细胞渗透脆性试验]]增高,抗人[[球蛋白]]试验阴性。 ⑤骨髓象示[[红细胞系]]统增生活跃,并以中幼和[[晚幼红细胞]]增多为主。 ⑥X线检查可见[[颅骨]]及[[手骨]]质变薄,[[髓腔]]加宽。本病脾切除效果良好,以4岁以上手术为宜。 (4)[[自身免疫性溶血性贫血]]:为某些原因引起血液中产生[[自身抗体]],吸附于红[[细胞表面]]形成[[抗原抗体复合物]],使红细胞破坏而产生溶血。本病分为急、慢性两种。急性为[[原发性]],以小儿多见。慢性者多见于成年女性,常为[[继发性]],轻度贫血。 ①表现:[[头晕]]、[[头痛]]、乏力、食欲不振等。 ②血象检查:红细胞及血红蛋白不同程度降低,[[网织红细胞]]明显升高,可达50%。 ③抗人体球蛋白试验([[Coombs试验]])阳性对本病有诊断意义。 (5)[[特发性血小板减少性紫癜]]:本病病因迄今为止尚不明确。分为急慢性两类。 ①急性见于小儿。发病前1~3周常有[[上呼吸道感染]]、[[水痘]]、[[麻疹]]及[[病毒感染]]史;发病急;[[皮肤黏膜]]有[[出血斑]]点;口鼻及[[牙龈出血]]史,甚至可出现胃肠道、泌尿道及[[颅内出血]];肝脾常有肿大。 ②慢性者多见于青年女性,起病慢,有长期[[月经过多]],牙龈出血,皮下淤斑史;出血不严重,但经常反复发作,轻度脾大。 ③[[骨髓检查]]发现[[血小板]]、巨核细胞减少或消失即可确诊。 (6)[[黑热病]]: ①脾大显著,肝可轻度肿大。若网状内皮细胞增生压迫[[小动脉]]可发生灶状[[梗死]],此时脾区痛并可听到[[摩擦音]]。 ②[[皮肤色素加深]],表浅淋巴结肿大并可在淋巴结内找到含有[[原虫]]的网状内皮细胞。皮肤及[[皮下结节]]中含有原虫。 ③血象。全血细胞减少,尤以[[中性粒细胞]]为显著,可&lt;2.0×109/L,骨髓穿刺找到[[病原体]]可以确诊。 (7)慢性[[血吸虫病]]: ①有本病流行区生活史,病人往往有[[肠道]]病变而出现[[慢性腹泻]],可有脓血 ②脾脏可极大,较硬;多伴腹水。 ③[[乙状结肠]]镜检,在乙状结肠与[[直肠]]交界肠壁处做活体组织检查,发现虫卵阳性率颇高,即可鉴别。 (8)慢性[[疟疾]]: ①有疟疾病史或近期反复发作史。 ②脾大显著伴[[脾功能亢进]]。 ③骨髓穿刺涂片比[[血涂片]]阳性率高,可资鉴别。 (9)[[类风湿性关节炎]]: ①多为15岁后发病,女性较多,以[[关节病]]变为主,表现为向心型或周围型[[关节疼痛]]、肿胀、[[积液]],后期出现[[关节强直]]、[[畸形]]及功能受限。 ②本病晚期可有脾大,但多在本病的活动期。 5.[[上消化道出血]] 当患者以急性[[上消化道大出血]]就诊时,应与[[消化性溃疡]]、[[胃癌]]、[[食管癌]]等疾病相鉴别。 6.腹水 典型的肝硬化腹水为[[漏出液]],少数病人可因[[肝病]]本身的原因或[[并发症]]的出现,可呈现不典型表现,其中极少为[[渗出液]],较多介于渗出液和漏出液之间,偶尔呈血性。肝硬化腹水须与心源性、肾性、[[营养不良]]性、癌性等疾病所致腹水相区别。腹水本身无鉴别诊断价值,需结合病史、[[体征]]和其他资料进行鉴别。 典型的“水母”征,我们通常叫它[[静脉瘤]],[[DSA]]是其诊断的[[金标准]]。这种[[血管畸形]]挺常见的,凡是图像质量比较好的MR图像,仔细观察均容易发现。 诊断要点:[[动脉]]相、[[毛细血管]]相正常,髓[[静脉扩张]]&amp;[[造影剂]]滞留,典型者表现为海[[蛇头]]征/“水母头”征。其实所谓“隐匿型血管畸形”中部分病例可能存在此种漏诊。MR增强对于[[脑发]]育性静脉异常诊断价值极大。 门静脉高压的诊断一般并不困难,主要根据脾大、脾功能亢进,[[食管下段静脉曲张]]或上消化道出血和腹水三大特点即可进行诊断。除确诊为[[门脉高压]]症外,还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么。辅助检查:采用[[血常规]]化验,[[胃镜]]或钡餐,彩色多普勒[[B超]],门静脉造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似症状和体征的疾病相鉴别。 ==水母头征的治疗和预防方法== 本病的早期可无任何[[症状]],而一旦出现症状又往往比较凶险,故有必要对患有[[肝炎后肝硬化]]和[[血吸虫性肝硬化]]的患者结合健康体检定期随访;以早期发现、早期治疗。 ==参看== *[[脑痨]] *[[脑萎]] *[[门静脉高压]] *[[脑静脉畸形]] *[[肝硬化]] *[[头部症状]] <seo title="水母头征,水母头征的治疗_水母头征的原因,水母头征怎么办_症状百科" metak="水母头征,水母头征治疗,水母头征原因,水母头征症状" metad="医学百科水母头征症状条目页面。介绍水母头征是怎么回事,水母头征的原因,水母头征怎么办,如何治疗等。海蛇头征(“水母头”征)——脑静脉畸形(脑发育性静脉异常),异常扩张的髓静脉引流入1~2 条..." /> [[分类:头部症状]]
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